- さまざまな基礎疾患を背景に発生する細血管障害(microangiopathy)が原因で赤血球が破砕されて出現する溶血性貧血
原因疾患
- 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
- 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- 播種性血管内凝固症候群(DIC)
- 癌など
診断
UpToDate Contents
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- 1. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
- 2. 成人における血栓性血小板減少性紫斑病-溶血性尿毒症症候群の診断 diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome in adults
- 3. 成人における溶血性貧血の診断へのアプローチ approach to the diagnosis of hemolytic anemia in the adult
- 4. 成人における血栓性血小板減少性紫斑病-溶血性尿毒症症候群の原因 causes of thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome in adults
- 5. 成人における全身性エリテマトーデスの血液学的異常 hematologic manifestations of systemic lupus erythematosus in adults
Japanese Journal
- 血栓性血小板減少性紫斑病を合併した全身性エリテマトーデスの臨床的検討
- 宮村 知也,渡邉 秀之,高濱 宗一郎,園本 格士朗,中村 真隆,安藤 仁,南 留美,山本 政弘,末松 栄一
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 31(3), 159-165, 2008-06-30
- … 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は，微小血管障害性溶血性貧血，血小板減少，血小板血栓による臓器障害を主徴とする病態であり，全身性エリテマトーデス（SLE）の最も重篤な合併症の1つである．今回われわれは，当院にて経験したTTP合併SLE 8例（男性1例，女性7例，平均年齢37.8歳）の臨床的検討を行った．全例で血小板減少，血清LDH上昇，末梢血中の破砕赤血球の出現，血清ハプトグロビン低下を認めた． …
- NAID 10021242689
- 早期診断にもかかわらず予後不良であった血栓性血小板減少性紫斑病 : Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)の4症例
- 安達 真由美,松井 久未子,松田 万幸,篠原 健次
- 山口医学 56(4), 117-123, 2007-08-31
- … 死亡した.症例2は貧血,血小板減少,不穏症状で発症した.ADAMTS13活性は中等度に減少し,PI,PEにより一時的には血小板数は回復したがその後減少し全身状態の悪化により死亡した.症例3は急激に増悪した微小血管障害性溶血性貧血microangiopathic hemolytic anemia (MAHA),血小板減少を発症し入院当日に呼吸不全にて死亡した.ADAMTS13活性は著明に減少し阻害因子を認めた.症例4は下肢脱力,血小板減少にて発症した.ADAMTS13活性は著明に減少 …
- NAID 110006388572
- 強皮症・皮膚筋炎
- 近藤 啓文,遠藤 平仁
- 日本内科学会雑誌 94(5), 876-880, 2005-05-10
- … MPO-ANCA関連血管炎の合併によるものと微小血管障害性溶血性貧血の病態を呈するTTP様の腎クリーゼである.皮膚筋炎の腎病変は稀であるが,激しい筋崩壊によるミオグロビン尿症と免疫複合体が関与した糸球体腎炎がある. …
- NAID 10016422098
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- 概念・定義 血栓性微小血管障害症 (thrombotic microangiopathy, TMA)という病理学的診断名がある。これは1)細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia: MAHA）、2)破壊性血小板減少、そして3)細血管内血小板血栓 ...
- 血栓性微小血管障害症（TMA）とは，血小板減少と溶血性貧血に腎障害などの臓器障害を認める病態である．TMA のなかで血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と溶血性尿毒症症候群（HUS）が主要な疾患であるが，臨床的に TTP や ...
- MyMed（マイメド）は、究極の医療電子教科書の作成を通じて、利用者のニーズにあった理想的な医療情報サイトを ... 概要 血栓性微小血管症 (Thrombotic microangiopathy：TMA)とは、種々の臓器の微小血管に血栓を生じる臨床病理 ...
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「MHA」
「MAHA」
[★] 微小血管障害性溶血性貧血 microangiopathic hemolytic anemia, MHA
「細血管障害性溶血性貧血」
- 同
- MAHA
「microangiopathic hemolytic anemia」
「微小血管性溶血性貧血」
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「溶血」
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分 | 単位 | 血漿 | 赤血球 | 赤血球/血漿 |
| クレアチニン | mg/dl | 1.1 | 1.8 | 1.63636363636364 |
| 非タンパク性窒素 | mg/dl | 8 | 14.4 | 1.8 |
| Mg | mEq/l | 2.2 | 5.5 | 2.5 |
| 非糖性還元物質 | mg/dl | 8 | 40 | 5 |
| ALT | IU/l | 30 | 150 | 5 |
| AST | IU/l | 25 | 500 | 20 |
| カリウム | mEq/l | 1.1 | 100 | 90.9090909090909 |
| 酸性ホスファターゼ | IU/l | 3 | 200 | 66.6666666666667 |
| Fe | ug/dl | 100 | 9700 | 97 |
| LDH | IU/l | 360 | 58000 | 161.111111111111 |
| アルギナーゼ | IU/l | trace | 12 | ＞1,000,000 |