UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 小児における非抱合型高ビリルビン血症による黄疸の評価 evaluation of jaundice caused by unconjugated hyperbilirubinemia in children
2. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
3. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the patient with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
4. ビリルビン過剰産生によるジルベール症候群および非抱合型ビリルビン過剰産生 gilberts syndrome and unconjugated hyperbilirubinemia due to bilirubin overproduction
5. 術後黄疸患者に対するアプローチ approach to the patient with postoperative jaundice

Related Links

黄疸: 肝疾患がある患者へのアプローチ: メルクマニュアル18版日本語版

生成. 血漿輸送. 肝臓への取り込み. 抱合. 胆汁排泄. 病因. 評価. 病歴. 身体診察. 検査. 胆汁うっ滞性抱合型高ビリルビン血症. 病因 ... 抱合型ビリルビンは尿中へ排泄されるが非抱合型ビリルビンは排泄されないため，ビリルビン尿は抱合型高ビリルビン血症（例，肝細胞性または胆汁うっ滞性黄疸による）のみでみられる。 ..... 原発性短絡性高ビリルビン血症: このまれな家族性の良性疾患は，早期標識ビリルビンの産生過剰と関連する。

家族性非溶血性黄疸 - meddic

家族性非溶血性黄疸(Rotor型)の1家系-続-剖検3症例を中心として. 石川兵衛 [他]; 奈良医学 ... 肝臓におけるビリルビンの取り込み障害によって、血中に非抱合型ビリルビンが増加する。 ... リンク元, 「ジルベール症候群」「遺伝性非溶血性高ビリルビン血症」 ...

★リンクテーブル★

リンク元	「ルーシー・ドリスコール症候群」「familial unconjugated hyperbilirubinemia」
関連記事	「ビリルビン」「家族」「症」「非抱合型」「ビリルビン血症」

「ルーシー・ドリスコール症候群」

　　[★]

英: Lucey-Driscoll syndrome
同: Lucey-Driscoll症候群
関: 家族性非抱合型高ビリルビン血症。間接ビリルビン、黄疸、母乳、UGT

母乳中のUDP-グルクロノシルトランスフェラーゼに対する阻害物質によって、新生児に間接ビリルビン有意の強い黄疸を生じる病態(YN.B63)

「familial unconjugated hyperbilirubinemia」

　　[★] 家族性非抱合型高ビリルビン血症

「ビリルビン」

　　[★]

英: bilirubin
同: ヘマトイジン、類血素 hematoidin
関: 黄疸

ビリベルジン biliverdin→ビリルビン→ウロビリノゲン

血清ビリルビンの由来

70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。

細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。