- 英
- primary shunt hyperbilirubinemia
- 関
- シャントビリルビン
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- ビリルビン代謝異常--原発性シャント高ビリルビン血症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (ビリルビン代謝異常および胆汁酸代謝異常)
- 黒沢 元博,政本 啓,大沢 奈津子,川北 勲,下条 宏,小林 敏男,小林 功,小林 節雄,上野 達雄,島野 俊一,土屋 純
- 日本内科学会雑誌 64(12), 1405-1411, 1975
- … 原発性シャント高ビリルビン血症と思われた1例を経験した.本疾患の病態生理は,骨髄内無効造血によるビリルビン生成過剰性黄疸であり,さらに赤血球自体の欠陥,処理機構の異常の関与などが考えられているが,現在のところ不明である.われわれは本例においてカロリー制限テスト,ニコチン酸テストを行ない,その結果Gi1ber症のような肝の非抱合ビリルビン処理異常に対しては否定的な結論を推定した.また,ニコチン酸テ …
- NAID 130000889828
- 原発性シャント高ビリルビン血症 自験例を中心に(最近注目されてきた疾患 特集)
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- 原発性シャント高ビリルビン血症 synonyms, 原発性シャント高ビリルビン血症 antonyms. Information about make in the free online Japanese dictionary and encyclopedia SEADICT.COM online dictionary English French Chinese List ...
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★リンクテーブル★
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原発性シャント高ビリルビン血症
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- 英
- bilirubin
- 同
- ヘマトイジン、類血素 hematoidin
- 関
- 黄疸
血清ビリルビンの由来
- 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
- 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
- 細網系由来:ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。
基準値
血清ビリルビン
- 単位:1 μmol/L = 0.058 mg/dl
(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)
HIM.A-4
- total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
- direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
- indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl
ビリルビンの吸収波長
- ■~■
臨床関連
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- 英
- shunt
- 同
- 短絡
- 関
- ブラッドアクセス
肺におけるシャント
- 血流が無限大か換気できる空気がないことを示す
- [V]A:毎分の肺胞換気量
- [Q]毎分の血流量
[★]
- 英
- primary
- 関
- 一次、一次的、一級、原発性、主要、初生、第一次、第一級、プライマリ、プライマリー
[★]
- 英
- primary
- 関
- 二次性、続発性
- 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す
[★]
- 英
- sis, pathy