UpToDate Contents
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- 1. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の遺伝学および病態生理 genetics and pathophysiology of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 2. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の臨床症状 clinical manifestations of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 3. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. 胆道閉鎖症 biliary atresia
- 5. 胆石の疫学および危険因子 epidemiology of and risk factors for gallstones
Japanese Journal
- 178 遺伝性高ビリルビン血症ラット (Gunnラット) に対する同所性肝移植
- 岡崎 任晴,宮野 武,野口 肇,山高 民樹,野沢 真澄,大津 一郎
- 日本小児外科学会雑誌 28(3), 698, 1992-05-20
- NAID 110002084629
- 遺伝性高ビリルビン血症ラット(Gunnラット)における小脳内cholesteryl-esterの蓄積(発生学)
- 慶野 宏臣,青木 英子,柏俣 重夫
- 動物学雑誌 92(4), 459, 1983-12-25
- NAID 110003325973
Related Links
- ビリルビンクリアランスが減少する状態は，クリグラー-ナジャー症候群およびジルベール 症候群などの抱合が損なわれる遺伝性疾患にみられる（肝疾患がある患者への アプローチ: ジルベール症候群を参照 ）。 症状，徴候，診断. 高ビリルビン血症は無症候 性で ...
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| リンク元 | 「先天性ビリルビン代謝異常症」「hereditary hyperbilirubinemia」 |
| 関連記事 | 「ビリルビン」「遺伝」「遺伝性」「症」「ビリルビン血症」 |
「先天性ビリルビン代謝異常症」
- 英
- inborn error of bilirubin metabolism
- 同
- 先天性黄疸 congenital jaundice、体質性黄疸 constitutional jaundice、遺伝性高ビリルビン血症 hereditary hyperbilirubinemia
「hereditary hyperbilirubinemia」
「ビリルビン」
血清ビリルビンの由来
- 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
- 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
- 細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。
基準値
血清ビリルビン
- 単位：1 μmol/L = 0.058 mg/dl
(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)
HIM.A-4
- total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
- direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
- indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl
ビリルビンの吸収波長
- 450-460nm
- ■～■
- 新生児黄疸における光線療法には青色光の方がよい
臨床関連
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
「遺伝性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？