- 英
- direct-reacting hyperbilirubinemia
- 同
- 抱合型高ビリルビン血症 conjugated hyperbilirubinemia
UpToDate Contents
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- 1. 肝酵素および肝機能検査値の異常が認められた患者に対するアプローチ approach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests
- 2. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 3. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因 classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 4. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia
- 5. ビリルビン代謝 bilirubin metabolism
Japanese Journal
- 肝疾患における黄疸の意義と病態体質性黄疸
- 足立 幸彦,上硲 俊法
- 日本内科学会雑誌 86(4), 574-581, 1997-04-10
- … 体質性黄疸は肝細胞の先天的なビリルビン代謝異常により発症する黄疸で,高間接ビリルビン血症のGilbert症候群, Crigler-Najjar症候群I, II型と高直接ビリルビン血症のDubin-Johnson症候群, Rotor症候群に分類される.近年,高間接ビリルビン血症の3症候群が同一遺伝子の異常による事が明らかとなり,又Dubin-Johnson症候群についても毛細胆管側肝細胞膜上の有機アニオン輸送蛋白の欠損が判明し,病態の理解が飛躍的に進展した. …
- NAID 10005524612
- 高直接ビリルビン血症を伴ったICG排泄異常症の1例
- 斉藤 孝一,森藤 隆夫,村井 隆夫,吉田 浩,粕川 礼司,内藤 真
- 肝臓 22(2), 287-291, 1981
- 直接型bilirubin (d-bil)優位の高bil血症を伴ったIndocyanine Green (ICG)排泄異常症の1例を報告した.症例は28歳男,黄疸を主訴として入院したが,肝機能でd-bilの高値以外,transaminase Al-p, γ-GTPなどに全く異常を示さなかった.しかしICG排泄試験では,血漿消失率,移行率に著明な低下がみられ,一方BSPのそれらは正常であった.腹腔鏡検 …
- NAID 130000877272
Related Links
- 高ビリルビン血症.
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ローター症候群」「高ビリルビン血症」「ブロンズベビー」「直接型高ビリルビン血症」 |
| 関連記事 | 「ビリルビン」「直接」「症」「ビリルビン血症」「ビン」 |
「ローター症候群」
- 英
- Rotor syndrome RS
- 同
- (国試)Rotor症候群、ローター型高ビリルビン血症 Rotor hyperbilirubinemia、Rotor型過ビリルビン血症
- 関
- 黄疸、高直接ビリルビン血症
概念
- 軽度の直接ビリルビン血症を呈する疾患で体質黄疸の一つである。
検査
- HIM.1913 参考1
- 間接ビリルビン：軽度高値
- 肝機能：正常
- 肝臓表面の外観：正常 ⇔ デュビン・ジョンソン症候群は黒色肝を呈する
- ブロムスルファレイン試験：BPSの血中停滞率が異常に上昇(すなわち排泄が遅延)する → 抱合化されたBPSを肝細胞内にとどめておく機構が障害を受けているという仮説が立てられている(HIM.1931)
- コポルフィリンI：胆汁に多く含まれて排泄されるが、本疾患では体循環に逆流し尿中に排泄される ⇔ デュビン・ジョンソン症候群では尿中コポルフィリンI排泄は正常
- 経口胆嚢造影：胆嚢が造影される ⇔ デュビン・ジョンソン症候群では造影されない
参考
- 1. [charged] Inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia - uptodate [1]
体質性黄疸 (IMD.875)
| 体質性黄疸 | 遺伝形式* | ビリルビン型 | ビリルビン値 | 予後 |
| Crigler-Najjar症候群I型 | 常染色体劣性 | 間接型(非抱合) | 21-31mg/dl | 致死的 |
| Crigler-Najjar症候群II型 | 常染色体劣性 | 8-18mg/dl | 良好 | |
| Gilbert症候群 | 常染色体優性 | <6mg/dl | きわめて良好 | |
| Dubin-Johnson症候群 | 常染色体劣性 | 直接型(抱合) | 2-5(-25)mg/dl | きわめて良好 |
| Rotor症候群 | 常染色体劣性 | 2-5(-20)mg/dl | きわめて良好 | |
| *劣性か優性かについては例外あり | ||||
「高ビリルビン血症」
分類
- 新生児における本症では、皮膚の色は緑がかった生糸路なり、眼球結膜の黄染が目立つ。本症に対して光線療法は禁忌 (SPE.113)
「ブロンズベビー」
- 高直接ビリルビン血症では光線療法は禁忌
「直接型高ビリルビン血症」
「ビリルビン」
血清ビリルビンの由来
- 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
- 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
- 細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。
基準値
血清ビリルビン
- 単位：1 μmol/L = 0.058 mg/dl
(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)
HIM.A-4
- total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
- direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
- indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl
ビリルビンの吸収波長
- 450-460nm
- ■～■
- 新生児黄疸における光線療法には青色光の方がよい
臨床関連
「直接」
- 英
- direct、immediate、straightforward、directly
- 関
- 指揮、指示、指導、即時、即時型、速効性、直接型、直接的、配向、向ける、方向づける、率直、単刀直入、ダイレクト
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？