鎌状赤血球性貧血

鎌状赤血球症

UpToDate Contents

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1. 鎌状赤血球症の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of sickle cell disease
2. 鎌状赤血球症のマネージメントおよび予後の概要 overview of the management and prognosis of sickle cell disease
3. Sickle cell disease in sub-Saharan Africa
4. 鎌状赤血球障害の診断 diagnosis of sickle cell disorders
5. 鎌状赤血球症の肺合併症の概要 overview of the pulmonary complications of sickle cell disease

Japanese Journal

PCRダイレクトシークエンス法を用いたβ-グロビン遺伝子変異の解析 : 遺伝子診断が可能であった鎌状赤血球性貧血症および不安定ヘモグロビンBurke

大貫裕子,和田知益,豊岡裕子,鎌田貢寿,大久保充人,鈴木春男,大谷英樹
北里医学 24(1), 15-20, 1994-02-28
… このようなダイレクトシークエンス法の改良法を用いる遺伝子解析によって,鎌状赤血球性貧血症および不安定ヘモグロビンBurkeの確定診断を行うことが可能であった。 …
NAID 110004696667

鎌状赤血球性貧血 (酵素欠損症最近のトピックス(特集))

中馬一郎
日本臨床 31(8), 2508-2511, 1973-08-00
NAID 40018374396

Related Links

鎌状赤血球症 - Wikipedia

鎌状赤血球症（かまじょうせっけっきゅうしょう）は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる ... マラリアは幼児期にかかると、死に至る可能性が高い感染症である。 ... ホモ接合体の患者が重篤な溶血性貧血症状を示す。

溶血性貧血 - Wikipedia

溶血性貧血（ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia）は、赤血球が破壊されて起こる貧血。赤血球が破壊されることを溶血といい、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性貧血という。 ... 赤血球の形状自体が異常であるため溶血の原因となる場合もある。鎌状赤血球症 : 鎌状赤血球; 遺伝性球状赤血球症 : 球状赤血球; サラセミア : 標的細胞 ...

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リンク元	「鎌状赤血球症」「SCA」
関連記事	「貧血」「血球」「赤血球」「鎌状赤血球」「血」

「鎌状赤血球症」

英: sickle cell disease, SCD
同: 鎌状赤血球貧血 sickle cell anemia、鎌状赤血球性貧血、鎌形赤血球症。ヘモグロビンS症 hemoglobin S disease
関: ヘモグロビンS、HbSC症

治療

葉酸：有効らしい。　←　葉酸は慢性溶血性貧血に対してルーチンに投与される。これは骨髄での需要が高まる(DNA合成の亢進)ため、と思われる。しかし、鎌状赤血球症に対するビタミンB12投与は前向きRCTにおいて有効性が示されなかった(WCH.1385 PMID 6347243)。

「SCA」

「貧血」

英: anemia
同: 貧血症
関: 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD

血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする

	Hb(g/dl)	Ht(%)
男性	13	39
女性	12	36
高齢者・乳幼児・妊婦	11	33

ヘモグロビンと貧血症状

8 g/dl　：急性貧血で症状が出る
7 g/dl　：慢性貧血で症状が出る
5 g/dl　：心雑音
3 g/dl　：生命の危険

病因

臨床検査

貧血を疑ったらMCV(平均赤血球容量)を測定する。

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる

臨床検査に基づく分類

MCV(平均赤血球容量)により３つに分類できる

MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV	赤血球の大きさ	網状赤血球数	腎障害	診断	治療
≦80	小球性貧血			鉄欠乏性貧血	鉄剤
80-100	正球性貧血	減少, 正常	あり	腎性貧血	エリスロポエチン
		減少, 正常	なし	再生不良性貧血	コロニー刺激因子
		増加		溶血性貧血	グルココルチコイド
≧101	大球性貧血			巨赤芽球性貧血	ビタミンB₁₂, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)

身体所見

胸部聴診：収縮期機能性雑音　　←　　どこで聴取される？高心拍出量状態だから心基部か？あるいは心尖部？(100D012)

USMLE

Q book p.292 25

sickle cell anemia	microcytic anemia
beta thalassemia	microcytic anemia
Heinz body anemia	normocytic anemia
hereditary spherocytosis	normocytic anemia
pernicious anemia	macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。

1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
2. 銅、亜鉛
3. 赤沈、血液像
4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)

「血球」

英: hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
ラ: hemocytus
同: 血液細胞 blood cell
関: 血液

血球の割合

下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

赤血球：120日
好中球：6-8時間
血小板：10日
形質細胞：1-3日
メモリー細胞：数年

血球の特徴


	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

核小体

クロマチン

細胞質

顆粒

「赤血球」

英: erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
関: 血液、貧血、血液像

赤血球の形状

直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
厚さ：1.0-2.0μm
容積：90μm³
表面積：130μm²
比重：1.097

分化

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「鎌状赤血球」

英: sickle cell
同: 鎌形赤血球
関: ヘモグロビンS、鎌状赤血球症

「血」

英: blood, (漢方)blood and body fluid energy
関: 血液、血中

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