- 英
- multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
- 同
- ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
- multiple endocrine neoplasia type 1、multiple endocrine neoplasia type I
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症, MEN
- first aid step1 2006 p.254,257,428
病因
- MEN1遺伝子
遺伝形式
症候
| 型 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | ||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% |
- プロラクチノーマが最多
- 膵臓の腫瘍
-
- 胃癌(HIM.1868)
UpToDate Contents
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- 1. 多発性内分泌腫瘍1型：臨床症状および診断 multiple endocrine neoplasia type 1 clinical manifestations and diagnosis
- 2. 多発性内分泌腫瘍1型：定義および遺伝学 multiple endocrine neoplasia type 1 definition and genetics
- 3. 多発性内分泌腫瘍1型：治療 multiple endocrine neoplasia type 1 treatment
- 4. 胸腺神経内分泌（カルチノイド）腫瘍 thymic neuroendocrine carcinoid tumors
- 5. インスリノーマ insulinoma
Japanese Journal
- 3. 多発性内分泌腫瘍症1型集計結果(<特集>内分泌外科稀少疾患の日本の現状把握と診療指針の作成)
- 鈴木 眞一
- 日本外科学会雑誌 113(4), 356-361, 2012-07-01
- NAID 110009479952
- 53.多発性内分泌腫瘍症1型に合併した混合型胸腺上皮性腫瘍の1例(第35回 日本呼吸器内視鏡学会九州支部会)
- 千場 隆,本岡 大和,大場 康臣,吉本 健太郎,白石 健治,森 毅,鈴木 実,尾崎 徹,猪山 賢一
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 34(3), 282, 2012-05-25
- NAID 110009457596
- PNETの遺伝子診断の新しい展開 (AYUMI 膵内分泌腫瘍(PNET))
- 鈴木 眞一,八島 玲
- 医学のあゆみ 241(2), 155-158, 2012-04-14
- NAID 40019217498
- 症例 血管線維腫を合併した多発性内分泌腫瘍症1型の1例
- 内山 龍平,奥山 隆平,櫻井 晃洋
- 西日本皮膚科 73(4), 368-370, 2011-08
- NAID 40018942371
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- 多発性内分泌腫瘍症1型（Multiple Endocrine Neoplasia type 1:MEN1と略し、エムイーエヌワンと読みます）は主に内分泌臓器（ホルモンを作る臓器）が冒される病気です。 内分泌臓器はホルモンを産生し、血液中にこれを放出（分泌）する ...
- GRJ top ＞ 遺伝子疾患情報リスト 多発性内分泌腫瘍症1型 (Multiple Endocrine Neoplasia Type 1) [MEN1, MEN1 Syndrome, Multiple Endocrine Adenomatosis, Wermer Syndrome] Gene Review著者:Francesca Giusti MD ...
- 多発性内分泌腫瘍症1型とはどのような病気ですか？ MEN1ではどのような病気があらわれるのですか？ MEN1でできる腫瘍は悪性なのですか？ どうしてMEN1になるのですか？ どのようにして MEN1と診断されるのですか？ MEN1患者の症状 ...
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| 関連記事 | 「多発性内分泌腫瘍症」「腫瘍」「内分泌」「型」「内分泌腫瘍」 |
「グルカゴノーマ」
- 英
- glucagonoma
- 同
- グルカゴン産生腫瘍、A細胞腫 A cell tumor、グルカゴノーマ症候群 glucagonoma syndrome
- 関
- 膵内分泌腫瘍、膵島細胞腫瘍、壊死性遊走性紅斑。多発性内分泌腫瘍症1型(ウェルマー症候群)
概念
- 膵臓のα細胞に由来するグルカゴン産生腫瘍。
- 膵臓原発がほとんどで、ごく稀に腸管に原発する。
- 悪性が多い。
疫学
- 中年以降に好発
症候
- 三徴：高血糖、口内炎・舌炎、壊死性遊走性紅斑
- 口腔 ：舌炎、口内炎
- 内分泌：高血糖 → 糖尿病
- 血液 ：低アミノ酸血症
- 皮膚 ：致死性遊走性紅斑
検査
- 画像検査：膵管が突然途絶するような像はみられない？ ⇔ 膵癌
診断
- 血中グルカゴン値、皮疹、画像診断で診断
参考
- 1. [charged] グルカゴン産生腫瘍およびグルカゴノーマ症候群 - uptodate [1]
「Wermer syndrome」
「multiple endocrine neoplasia type 1」
- 同
- MEN-1
「MEN 1」
「MEN I」
「多発性内分泌腫瘍症」
- 英
- multiple endocrine neoplasia, MEN
- 同
- 多発性内分泌腫瘍、多発性内分泌腺腫
- 多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
- 関
- [[]]
- first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
- 遺伝形式はすべて常染色体優性遺伝
- 多発性内分泌腫瘍症1型 ：MEN1 ：腫瘍はPPP ：原因遺伝子はMEN1遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2A型：MEN2A ：腫瘍はTPA：原因遺伝子はRET遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2B型：MEN2B ：腫瘍はT AN：原因遺伝子はRET遺伝子。
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
常染色体優性遺伝 | 下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | |||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% | |||
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス | |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | |||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% | |||
| MEN 2B | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%) | |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% | |||
| FMTC | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% |
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「内分泌」
- 甲状腺疾患
- 副甲状腺疾患
- 副腎疾患
- その他
- 多発性内分泌腫瘍
- カルチノイド症候群
- 異所性ホルモン産生腫瘍
- ホルモン受容機構異常症
- 神経芽腫
- 消化管ホルモン産生腫瘍