- 英
- multiple endocrine neoplasia, MEN
- 同
- 多発性内分泌腫瘍、多発性内分泌腺腫
- 多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
- 関
- [[]]
[show details]
- first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
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Japanese Journal
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- 多発性内分泌腫瘍症(MEN) (特集 内分泌疾患 : 診断と治療の進歩)
- 家族性腫瘍における遺伝子診断の実際(家族性腫瘍における遺伝子診断の問題点と実際,会員のための企画)
- 症例報告 甲状腺全摘術を施行した多発性内分泌腫瘍症(MEN)2B型の6歳女児例
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- 多発性内分泌腺腫瘍症とは 多発性内分泌腺腫瘍症とは、ひとりの患者さんで複数の内分泌腺(ホルモンをつくる臓器)に腫瘍が生じる病気のことです。この病気にはいくつかの特徴があります。その特徴とは、病気が生じる内分泌腺が ...
- 多発性内分泌腫瘍症(MEN)は複数の内分泌臓器および非内分泌臓器に 異時性に良性、悪性の腫瘍が多発する症候群で、MEN1とMEN2の2疾患を含む。MEN1では副甲状腺機能亢進症、下垂体腺腫、膵消化管内分泌腫瘍が三 大病変であり、他に ...
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- 英
- multiple endocrine neoplasia type 2A, MEN-2A, MEN2A, MEN IIA
- 同
- シップル症候群 Sipple症候群 Sipple syndrome Sipple's syndrome
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症、多発性内分泌腫瘍症2型、多発性内分泌腫瘍症2B型
病因
- RET遺伝子の変異:gain-of function mutaion in the prooncogene RET on chromosome 10
遺伝
症候
- 甲状腺髄様癌 60-95%
- 副甲状腺過形成 10-25%:MEN 1よりは頻度が低く、高カルシウム血症の頻度が比較的低い(MEN 1の場合は副甲状腺過形成/腺腫がほぼ必発)。
- 褐色細胞腫 5-64%
- 皮膚苔癬アミロイドーシス
治療
- 褐色細胞腫の切除を先行させてから、甲状腺全摘を行いなさい!! → なんで?クリーゼが起こりやすいとかかいてあるけど。甲状腺ホルモンはコルチゾールの異化亢進させるから、甲状腺機能低下症と副腎機能不全が共存する場合、コルチゾールの補充を先行させなさいとあった。これは甲状腺ホルモンの投与によりコルチゾールが減少して副腎クリーゼを誘発しまうからだが。MEN2Aの場合はどうなの?
参考
- 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIA; MEN2A - OMIM
- http://omim.org/entry/171400
- 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]
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- 英
- gastrinoma
- 同
- G細胞腫, ガストリノーマ
- 関
- ゾリンジャー・エリソン症候群 ZES、多発性内分泌腫瘍症
- 消化管神経内分泌腫瘍.xls
[show details]
検査
局在診断
- CT、MRI、選択的動脈撮影、選択的動脈内セクレチン注入試験、ソマトスタチン受容体シンチグラム
治療
- 内科的治療:ヒスタミンH2受容体拮抗薬
- 外科的治療:切除可能であれば、膵腫瘍切除術
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- 英
- multiple endocrine neoplasia
- 関
- 多発性内分泌腺腫症、多発性内分泌腫瘍症
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- 英
- familial thyroid medullary carcinoma
- 関
- 甲状腺髄様癌、多発性内分泌腫瘍症
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多発性内分泌腫瘍症 multiple endocrine neoplasia
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- 英
- multiple endocrine neoplasia type 2B, MEN 2B, MEN-2B, MEN2B, MEN IIB
- 関
- 多発性内分泌腺腫症2B型
病因
遺伝形式
病態
- (参考1)
- ほぼ全員に発症。
- MEN2Aのものより早く発症し、悪性度が高い(more aggresive)
- 褐色細胞腫
- 粘膜神経腫:舌、口唇
- 消化管神経叢神経腫(intestinal ganglioneuromas)
- 消化管の機能異常:慢性便秘、巨大結腸
- 身体の異常(Marfanoid habitus) ← マルファン症候群と違って、水晶体偏位や大動脈瘤はない
症候
型
|
遺伝形式
|
疾患内分泌腺
|
腫瘍
|
発生頻度
|
関連疾患
|
MEN 2B
|
常染色体優性遺伝
|
甲状腺
|
甲状腺髄様癌
|
100%
|
Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 粘膜神経腫あるいは節神経腫(100%)
|
副腎
|
褐色細胞腫
|
50%
|
参考
- 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIB; MEN2B - OMIM
- http://omim.org/entry/162300
- 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [2]
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- 英
- multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
- 同
- ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
- multiple endocrine neoplasia type 1、multiple endocrine neoplasia type I
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症, MEN
- first aid step1 2006 p.254,257,428
病因
遺伝形式
症候
-
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- 英
- multiple endocrine neoplasia type 2 MEN-2 MEN2, MEN II
- 同
- multiple endocrine neoplasia type 2、multiple endocrine neoplasia type II
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症 MEN
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- multiple endocrine neoplasia type II
- 関
- 多発性内分泌腺腫症2型、多発性内分泌腫瘍症2型、多発性内分泌腺腫症II型
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- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
-
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
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- endocrine, internal secretion
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- endocrine tumor、endocrine neoplasm、endocrine gland neoplasm
- 関
- 内分泌腺腫瘍、内分泌腺新生物、内分泌新生物
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- multifocality、multiple、multiplex
- 関
- 複数、多発、多重、マルチプル
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