Japanese Journal
- 家族性多発性内分泌腺腫(Wermer症候群,Sipple症候群) (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (内分泌異常)
- 松倉 茂
- 代謝 19(10臨増), p676-677, 1982-10-00
- NAID 40002287783
- Wermer症候群 (症候群1982--概念の変遷とその今日的意義--内分泌・栄養・代謝)
- 阿部 薫
- 日本臨床 40(春季増刊), p412-413, 1982-03-00
- NAID 40003058232
- Wermer症候群 (症候群1977--概念の変遷とその今日的意義--内分泌・代謝系)
- 阿部 薫
- 日本臨床 35(春季増刊), P1086-1087, 1977-03-00
- NAID 40003053901
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- MEN1型. Wermer症候群; 概念; MEN1遺伝子が原因遺伝子（保因者はほぼ全例発症 ）; 下垂体、副甲状腺、膵内分泌腫瘍; 副病変として、カルチノイド腫瘍、甲状腺腫瘍、 副腎皮質腫瘍、脂肪腫なども併発; 病態; 下垂体腫瘍; さまざなま機能性下垂体腺腫や 非 ...
- MEN1 すいすいWermer MEN2 ずいずいSipple ガストリン異常産生まれたの Zollinger-Ellison 信じているの. Endcrinology （※以下は資料です ◎視床下部疾患. Kallmann症候群…先天性嗅覚脱失とGnRH分泌低下による類宦官症。 Prader-Willi 症候群…
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発性内分泌腫瘍症」「多発性内分泌腫瘍症1型」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「多発性内分泌腫瘍症」
- 英
- multiple endocrine neoplasia, MEN
- 同
- 多発性内分泌腫瘍、多発性内分泌腺腫
- 多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
- 関
- [[]]
- first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
- 遺伝形式はすべて常染色体優性遺伝
- 多発性内分泌腫瘍症1型 ：MEN1 ：腫瘍はPPP ：原因遺伝子はMEN1遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2A型：MEN2A ：腫瘍はTPA：原因遺伝子はRET遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2B型：MEN2B ：腫瘍はT AN：原因遺伝子はRET遺伝子。
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
常染色体優性遺伝 | 下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | |||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% | |||
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス | |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | |||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% | |||
| MEN 2B | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%) | |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% | |||
| FMTC | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% |
「多発性内分泌腫瘍症1型」
- 英
- multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
- 同
- ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
- multiple endocrine neoplasia type 1、multiple endocrine neoplasia type I
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症, MEN
- first aid step1 2006 p.254,257,428
病因
- MEN1遺伝子
遺伝形式
症候
| 型 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | ||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% |
- プロラクチノーマが最多
- 膵臓の腫瘍
-
- 胃癌(HIM.1868)
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候