出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/10 15:10:14」(JST)
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多発性内分泌腺腫症(たはつせいないぶんぴつせんしゅしょう、英: Multiple Endocrine Neoplasia ;MEN)とは、2つ以上の内分泌腺に腫瘍または過形成が生じる病気である。MEN1遺伝子の異常により発生するMEN1型(Wermer症候群)とRET遺伝子の異常により発生するMEN2型に分けられる。
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関連記事 | 「内分泌」「分泌腺」「多発性」「内分泌腺」「症」 |
多発性内分泌腺腫症候群 : 13 件 多発性内分泌腫瘍症候群 : 約 11,000 件 多発性内分泌腫瘍症 : 約 84,800 件 多発性内分泌腺腫症 : 約 108,000 件
型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
MEN 1 (Wermer症候群) |
常染色体優性遺伝 | 下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(~10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(~40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | |||
膵臓 | 膵島腫 | 30-80% | |||
MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス | |
副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | |||
副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% | |||
MEN 2B | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%) | |
副腎 | 褐色細胞腫 | 50% | |||
FMTC | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% |
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