- 英
- glucagonoma
- 同
- グルカゴン産生腫瘍、A細胞腫 A cell tumor、グルカゴノーマ症候群 glucagonoma syndrome
- 関
- 膵内分泌腫瘍、膵島細胞腫瘍、壊死性遊走性紅斑。多発性内分泌腫瘍症1型(ウェルマー症候群)
概念
- 膵臓のα細胞に由来するグルカゴン産生腫瘍。
- 膵臓原発がほとんどで、ごく稀に腸管に原発する。
- 悪性が多い。
疫学
- 中年以降に好発
症候
- 三徴：高血糖、口内炎・舌炎、壊死性遊走性紅斑
- 口腔 ：舌炎、口内炎
- 内分泌：高血糖 → 糖尿病
- 血液 ：低アミノ酸血症
- 皮膚 ：致死性遊走性紅斑
検査
- 画像検査：膵管が突然途絶するような像はみられない？ ⇔ 膵癌
診断
- 血中グルカゴン値、皮疹、画像診断で診断
参考
- 1. [charged] グルカゴン産生腫瘍およびグルカゴノーマ症候群 - uptodate [1]
UpToDate Contents
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- 1. グルカゴン産生腫瘍およびグルカゴノーマ症候群 glucagonoma and the glucagonoma syndrome
- 2. 膵神経内分泌腫瘍（膵島細胞腫瘍）の分類、疫学、臨床症状、局在、および病期分類 classification epidemiology clinical presentation localization and staging of pancreatic neuroendocrine tumors islet cell tumors
- 3. 転移性膵神経内分泌腫瘍および低分化胃腸膵管神経内分泌腫瘍：腫瘍増殖をコントローするための全身療法およびホルモン分泌過剰の症状 metastatic pancreatic neuroendocrine tumors and poorly differentiated gastroenteropancreatic neuroendocrine carcinomas systemic therapy options to control tumor growth and symptoms of hormone hypersecretion
- 4. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
- 5. 多発性内分泌腫瘍1型：臨床症状および診断 multiple endocrine neoplasia type 1 clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- 症例報告 肝硬変に合併した壊死性遊走性紅斑の1例
- 笠井 弘子,濱野 英明,木花 光 [他]
- 臨床皮膚科 65(8), 577-580, 2011-07
- NAID 40018921142
- エトレチナートが著効したグルカゴノーマを伴った壊死性遊走性紅斑の1例 (特集 紅斑症)
- 森下 恵理,根岸 晶,相原 道子 [他]
- 皮膚科の臨床 53(6), 827-831, 2011-06
- NAID 40018873457
- 膵内分泌腫瘍の病態生理と臨床像 グルカゴノーマ (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (膵内分泌腫瘍)
- 島津 智子,塚田 俊彦
- 日本臨床 69(-) (995), 593-596, 2011-03
- NAID 40018749442
Related Links
- 2010年3月7日 ... 京都大学・膵臓外科のページ．膵内分泌腫瘍であるグルカゴノーマについての一般的な 解説です．
- グルカゴノーマ（グルカゴン産生腫瘍）はグルカゴンを産生する膵臓の腫瘍で、血糖値が 上昇し特有の発疹が現れます。 グルカゴノーマのおよそ80％は癌です。しかし腫瘍の 成長が遅いため、多くの人が診断後15年以上生存しています。症状が出はじめる平均 ...
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| 国試過去問 | 「104A016」「097H059」「100B037」「103I026」「097G086」「108A007」 |
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| 関連記事 | 「ノーマ」 |
「104A016」
- 組合せで正しいのはどれか。 3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104A015］←［国試_104］→［104A017］
「097H059」
- 腫瘍とその随伴症候の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H058］←［国試_097］→［097H060］
「100B037」
- 組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100B036］←［国試_100］→［100B038］
「103I026」
- 組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103I025］←［国試_103］→［103I027］
「097G086」
- 耐糖能低下をきたすのはどれか。
- (1) Basedow病
- (2) Cushing症候群
- (3) Zollinger-Emson症候群
- (4) 尿崩症
- (5) グルカゴノーマ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［097G085］←［国試_097］→［097G087］
「108A007」
- a 肝硬変
- b 慢性膵炎
- c Cushing病
- d グルカゴノーマ
- e Gitelman症候群
※国試ナビ4※ ［108A006］←［国試_108］→［108A008］
「グルカゴン」
分類
性状
- ペプチド
- 3.5kDa
産生組織
- 膵臓 - α細胞
標的組織
- 全身？
- 主に肝臓
受容体
作用
- 血糖上昇作用
- 血糖上昇：グリコーゲン分解促進 → 血糖値上昇
- 慢性膵炎などで膵内分泌機能が低下した場合、低血糖を起こすとグルカゴンの分泌も低下しているため、糖尿病患者のインスリン投与過多による低血糖よりも重篤らしい。
- インスリン分泌促進作用
- 成長ホルモン分泌促進作用
- 消化管運動抑制作用：消化管内視鏡を行うとき、副交感神経拮抗薬で消化管の運動を押さえますが、現病として緑内障がある時には、グルカゴンを代わりに使うことがあります。ケド高いらしい。(2020年現在1mg \1600-1800)
分泌の調整
- 亢進：アミノ酸(アルギニン)、グルコース(↓血糖)
- 抑制：グルコース(↑血糖値)、遊離脂酸、ソマトスタチン
分子機構
生合成
臨床関連
- グルカゴン欠乏
- グルカゴン過剰
薬効薬理
- 1. 消化管に対する作用
- 消化管の運動を抑制し、胃酸、膵液の分泌を抑制する。これは平滑筋への直接作用による弛緩作用と考えられている。
- 2. 血糖値に対する作用
- グルカゴンは肝臓のアデニル酸シクラーゼを活性化させ、細胞内cAMP濃度を上昇させる。これにより、グリコーゲンの分解及び糖新生を促進させ、血糖値が上昇する。
- 3. 下垂体に対する作用
- グルカゴン投与により一時的に血糖値が上昇するが、60～90分後にリバウンド作用により血糖値が低下する。その時、下垂体からの成長ホルモン分泌を刺激すると考えられている。
禁忌
- グルカゴンGノボ注射用1mg
- 1. 褐色細胞腫及びその疑いのある患者〔急激な昇圧発作を起こすことがある。〕
- 2. 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
参考
- グルカゴンGノボ注射用1mg
「壊死性遊走性紅斑」
分類
- 紅斑・紅皮症
概念
- グルカゴノーマに伴う皮膚症状。グルカゴノーマの70%に合併すると言われており、初発症状となることが多い。
- 環状または地図状に拡大し、中心治癒傾向を示す。 ← 消退するものもあれば、新生もある。
- 小水疱、膿疱、びらん、鱗屑、痂皮を伴う。
- 皮疹は体幹などに生ずる。
病因
- グルカゴノーマがほとんど。高グルカゴン血症を伴う病態、耐糖能が低下、あるいはアミノ酸が欠乏(kwashiorkor)する病態(アミノ酸血症)でも見られうる
病理
- 皮膚生検：真皮の外層(outer layer)の剥離を伴う表皮の壊死。血管周囲にリンパ球と組織球の浸潤。(参考3)
参考
- 1. 写真
- 2. 写真
- 3.Glucagonoma and the glucagonoma syndrome - uptodate [2]
「膵腫瘍」
分類 (膵癌取扱い規約、2002 改変)
- 上皮性腫瘍
- 外分泌腫瘍
- 漿液性嚢胞腫瘍
- 漿液性嚢胞腺腫
- 漿液性嚢胞腺癌
- 粘液性嚢胞腫瘍 mucinous cystic tumors MCTs, mucinous cystic neoplasms MCNs
- 粘液性嚢胞腺腫
- 粘液性嚢胞腺癌
- 膵管内腫瘍
- 膵管内乳頭
- 粘液性腺腫
- 腺癌
- 膵管内管状腫瘍
- 異型過形成および上皮内癌
- 浸潤性膵管癌(乳頭腺癌、管状腺癌、腺扁平上皮癌、粘液癌、退形成性膵管癌、浸潤性粘液性嚢胞腺癌、膵管内腫瘍由来の浸潤癌)
- 腺房細胞腫瘍(細胞腺腫、細胞癌)
- 内分泌腫瘍(膵内分泌腫瘍)
- 併存腫瘍
- 分化方向の不明な上皮性腫瘍(膵芽腫、未分化癌)
- 分類不能
- その他
- 非上皮性腫瘍：血管腫・リンパ管腫
検査
血管造影検査
「高血糖」
- 英
- hyperglycemia, hyperglycaemia
- 同
- 過血糖症、高血糖症
- 関
- 糖尿病。低血糖。糖負荷試験
鑑別疾患
高血糖と脳損傷
- 脳神経障害、心肺停止、ショックなどで血糖が高いほど脳損傷が強く出現する (研修医当直御法度 症例帳 p.4)
治療
- ひとまず見逃してはいけない疾患を除外する：基本的には上記「鑑別疾患」を除外
- 0.9% 生理食塩水 + ヒューマリンR。時間100ml/hrで滴下。
- 1時間毎にデキストロ測定する。
「膵内分泌腫瘍」
- 英
- pancreatic endocrine tumor, endocrine tumor of pancreas
- 同
- 膵内分泌性膿瘍、膵内分泌系腫瘍
- インスリノーマ(insulinoma)：インスリン分泌腫瘍：インスリン：膵内分泌腫瘍の中で最も多い
- グルカゴノーマ(glucagonoma)：グルカゴン分泌腫瘍：グルカゴン：膵内分泌腫瘍の15%
- ガストリノーマ(gastrinoma)：ガストリン分泌腫瘍：ガストリン：