UpToDate Contents
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- 1. 膵神経内分泌腫瘍（膵島細胞腫瘍）の分類、疫学、臨床症状、局在、および病期分類 classification epidemiology clinical presentation localization and staging of pancreatic neuroendocrine tumors islet cell tumors
- 2. 転移性の胃腸膵管系神経内分泌腫瘍：腫瘍増殖およびホルモン過剰分泌による症状を管理
するための全身治療の選択肢 metastatic gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors systemic therapy options to control tumor growth and symptoms of hormone hypersecretion - 3. VIP産生腫瘍症候群 the vipoma syndrome
- 4. インスリノーマ insulinoma
- 5. 多発性内分泌腫瘍1型：臨床症状および診断 multiple endocrine neoplasia type 1 clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- 神経内分泌腫瘍に対する内科治療 : 薬物療法のup-to-date (神経内分泌腫瘍UPDATE)
- 医学のあゆみ 262(7・8), 719-724, 2017-08-19
- NAID 40021279939
- 神経内分泌腫瘍の外科治療の現況 (神経内分泌腫瘍UPDATE)
- 医学のあゆみ 262(7・8), 715-718, 2017-08-19
- NAID 40021279927
- 診断 膵神経内分泌腫瘍に対するEUS-FNA (神経内分泌腫瘍UPDATE)
- 医学のあゆみ 262(7・8), 709-714, 2017-08-19
- NAID 40021279918
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- 最後に東京医科歯科大学肝胆膵外科の特徴を教えてください 当院は2015年5月現在で222人の神経内分泌腫瘍の患者様が来院されました 。2010年の全国集計では悪性である膵NECは95人、消化管NECは 130人と報告されていますが、当 ...
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「内分泌腺腫瘍」
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「内分泌腺新生物」
「膵神経内分泌腫瘍」
概念
- 膵臓に認められる神経内分泌腫瘍である。
疫学
- PNENの疫学調査が行われ、2005年と比較して2010年の年間受療者数の増加を認めており、また非機能性PNENの割合が増加してきている。これは、EUS-FNAの普及による組織診断の向上によるものと考えられている。2020年の疫学調査ではPNECはPNEN全体の7.5%程度を占めており、遠隔転移例はPNET G1/G2で12.9%であったのに対し、PNECでは46.3%と高値であった(日本内科学会雑誌 2017年 Vol．106No．3)。
診断、検査
- 超音波内視鏡 EUS
- 超音波内視鏡下穿刺吸引法(EUS-FNA endoscopic ultrasound-guided fine neekle aspiration)
- クロモグラニンA(CgA)：診断、治療効果判定マーカー。NET G1/G2で高値、NECで低値との報告がある。機能性腫瘍は非機能性腫瘍と比べて高値となる。また、腫瘍サイズや遠隔転移例で高値となる。
- 病理組織：
- グロモグラニンによる免疫染色：CgAの陽性率はNET G1/G2で高く、NECで低下する。
分類
| Ki-67 index | mitotic index | ||
| 高分化 Well differentiated |
NET G1 | < 3 % | < 2 /10 HPF |
| NET G2 | 3-20 % | 2-20 /10 HPF | |
| NET G3 | >20 % | >20 /10HPF | |
| 低分化 Poorly differentiated |
NEC G3 | ||
| Small cell NEC | |||
| Large cell NEC | |||
| Mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN) | |||
検査
CT
- uptodate
- 被曝はあるが非侵襲的ですぐに施行できる検査であり、特に造影CTは施行する価値が高い。
- 多くの神経内分泌腫瘍は血管が多いため、CTでは肝臓とほぼ同じ濃度で描出される。造影により動脈相で増強し、門脈層で造影剤が流出した後の像を認める。
- 感度は80%程度で4mmの腫瘤も描出することが可能であるが、直径2cm未満の腫瘤は感度は低下する。
- 症候性の非機能性腫瘍、VIPoma、グルカゴノーマは診断時は3cm以上と大きく、造影CTの感度はほぼ100%である。
治療
- 分子標的薬が出現する前は、肝転移が予後因子として重要であったが、分子標的が使えるようになってからは肝転移を制御することが生命予後に関連していることが明らかとなった。
参考
- 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年
「神経内分泌腫瘍」
- 神経内分泌細胞由来の腫瘍である。
- 神経内分泌細胞は全身に分布し、膵臓、下垂体、甲状腺、福甲状腺、副腎、消化管、胸腺、肺などに存在する。
- 神経内分泌細胞のマーカーはクロモグラニンA、シナプロフィジンであるため、病理標本ではこれに対する抗体を用いて蛍光抗体法により染色する。
- 神経内分泌腫瘍は以前はカルチノイドと名付けられていたが、現在では悪性腫瘍として認識されている。
- 膵臓に認められる神経内分泌腫瘍は膵神経内分泌腫瘍 pNETと呼ばれる。
免疫組織化学
検査
- ソマトスタチン受容体シンチグラフィー：多くのNETにはソマトスタチン受容体2(somatostatin receptor2 SSTR2が発現しているので、NETの局在診断、遠隔転移の検索、治療効果判定で活用されることが期待される。(日本内科学会雑誌 2017年 Vol．106No．3)
参考
- 神経内分泌腫瘍 エルゼビア・ジャパン株式会社 2009年1月スタート
「多発性内分泌腫瘍I型」
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「内分泌」
- 甲状腺疾患
- 副甲状腺疾患
- 副腎疾患
- その他
- 多発性内分泌腫瘍
- カルチノイド症候群
- 異所性ホルモン産生腫瘍
- ホルモン受容機構異常症
- 神経芽腫
- 消化管ホルモン産生腫瘍