多発性内分泌腫瘍症2B型、多発性内分泌腺腫症2B型
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/10/10 22:22:07」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 多発性内分泌腫瘍2型の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2
- 2. 多発性内分泌腫瘍2型の分類および遺伝学 classification and genetics of multiple endocrine neoplasia type 2
- 3. 多発性内分泌腫瘍2型の治療のアプローチ approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2
- 4. 甲状腺髄様癌：臨床症状、診断、および病期分類 medullary thyroid cancer clinical manifestations diagnosis and staging
- 5. 甲状腺髄様癌：治療および予後 medullary thyroid cancer treatment and prognosis
English Journal
- Animal models of multiple endocrine neoplasia.
- Wiedemann T1, Pellegata NS2.
- Molecular and cellular endocrinology.Mol Cell Endocrinol.2016 Feb 5;421:49-59. doi: 10.1016/j.mce.2015.07.004. Epub 2015 Jul 13.
- Multiple endocrine neoplasia (MEN) syndromes are autosomal dominant diseases with high penetrance characterized by proliferative lesions (usually hyperplasia or adenoma) arising in at least two endocrine tissues. Four different MEN syndromes have been so far identified: MEN type 1 (MEN1), MEN2A (als
- PMID 26184857
- Management of hereditary medullary thyroid carcinoma.
- Pappa T1,2, Alevizaki M3.
- Endocrine.Endocrine.2016 Feb 2. [Epub ahead of print]
- Hereditary medullary thyroid carcinoma (MTC) represents up to one-third of MTC cases and includes multiple endocrine neoplasia syndrome type 2A (and its variant familial MTC) and 2B. The aim of this paper is to provide an overview of the disease focusing on the management of hereditary MTC patients,
- PMID 26839093
- Diversity of mutations in the RET proto-oncogene and its oncogenic mechanism in medullary thyroid cancer.
- Hedayati M1, Zarif Yeganeh M1, Sheikholeslami S1, Afsari F1.
- Critical reviews in clinical laboratory sciences.Crit Rev Clin Lab Sci.2016 Jan 27:1-11. [Epub ahead of print]
- Thyroid cancer is the most common endocrine malignancy and accounts for nearly 1% of all of human cancer. Thyroid cancer has four main histological types: papillary, follicular, medullary, and anaplastic. Papillary, follicular, and anaplastic thyroid carcinomas are derived from follicular thyroid ce
- PMID 26678667
Japanese Journal
- 顎変形症の手術を契機に発見された多発性内分泌腺腫症2B型 (MEN 2B) 例
- 栗原 理紗,篠原 尚吾,菊地 正弘,藤原 敬三,山崎 博司,金沢 佑治,岸本 逸平,内藤 泰
- 耳鼻咽喉科臨床 104(5), 365-369, 2011-05-01
- … Multiple endocrine neoplasia type 2B (MEN 2B), an autosomal dominant syndrome, involves endocrine tumors caused by RET protooncogene germ-line mutations in chromosome 10. … In surgery, his somewhat abnormal buccal mucosa and mandible were biopsied and pathological findings indicated multiple mandibular and buccal mucosal neuromas suggesting de novo MEN 2B. …
- NAID 10027972675
- Early prophylactic thyroidectomy for RET mutation-positive MEN 2B
- ENGIZ Ozlem,OCAL Gonul,SIKLAR Zeynep,ERDOGAN Murat,KOLOGLU Meltem,PERCINEL Sibel,BILIR Pelin,BERBEROGLU Merih
- Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society 51(4), 590-593, 2009-08-01
- NAID 10025347866
Related Links
- 多発性内分泌腫瘍症2型（MEN2）はMEN2A、MEN2Bおよび家族性甲状腺髄様癌（ familialmedullary thyroid carcinoma; FMTC）の3病型に分類されます。いずれの病型 もほぼ100%の確率で甲状腺に髄様癌を生じます。MEN2AとMEN2Bでは褐色細胞腫 を ...
- 多発性内分泌腫瘍症2型 (MEN2) はMEN2A，MEN2Bおよび家族性甲状腺髄様がん（ familial medullary thyroid carcinoma; FMTC）の3病型に細分される．いずれの病型も 甲状腺に髄様がんを生じる危険性を有している．MEN2AとMEN2Bでは褐色細胞腫の ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発性内分泌腫瘍症」「多発性内分泌腫瘍症2B型」「粘膜神経腫」「MEN 3」 |
| 関連記事 | 「MEN2」「MEN」 |
「多発性内分泌腫瘍症」
- 英
- multiple endocrine neoplasia, MEN
- 同
- 多発性内分泌腫瘍、多発性内分泌腺腫
- 多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
- 関
- [[]]
- first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
- 遺伝形式はすべて常染色体優性遺伝
- 多発性内分泌腫瘍症1型 ：MEN1 ：腫瘍はPPP ：原因遺伝子はMEN1遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2A型：MEN2A ：腫瘍はTPA：原因遺伝子はRET遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2B型：MEN2B ：腫瘍はT AN：原因遺伝子はRET遺伝子。
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
常染色体優性遺伝 | 下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | |||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% | |||
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス | |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | |||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% | |||
| MEN 2B | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%) | |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% | |||
| FMTC | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% |
「多発性内分泌腫瘍症2B型」
- 英
- multiple endocrine neoplasia type 2B, MEN 2B, MEN-2B, MEN2B, MEN IIB
- 関
- 多発性内分泌腺腫症2B型
病因
- RET遺伝子の変異。
遺伝形式
病態
- (参考1)
- ほぼ全員に発症。
- MEN2Aのものより早く発症し、悪性度が高い(more aggresive)
- 褐色細胞腫
- 粘膜神経腫：舌、口唇
- 消化管神経叢神経腫(intestinal ganglioneuromas)
- 消化管の機能異常：慢性便秘、巨大結腸
- 身体の異常(Marfanoid habitus) ← マルファン症候群と違って、水晶体偏位や大動脈瘤はない
症候
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 2B | 常染色体優性遺伝 | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 粘膜神経腫あるいは節神経腫(100%) |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% |
参考
- 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIB; MEN2B - OMIM
- 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]
「粘膜神経腫」
- 英
- mucosal neuroma
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症2B型 MEN 2B MEN2B multiple endocrine neoplasia type 2B
- 粘膜神経腫症候群 mucosal neuroma syndrome、多発性粘膜神経腫 multiple mucosal neuroma
参考
- 写真
- http://archpedi.ama-assn.org/content/vol155/issue7/images/medium/ppm0012f1.jpg
- http://archpedi.ama-assn.org/content/vol155/issue7/images/medium/ppm0012f2.jpg
「MEN 3」
多発性内分泌腫瘍症3型、多発性内分泌腺腫症3型
- 関
- MEN 2B、MEN2B、mucosal neuroma syndrome、multiple endocrine neoplasia type 2B、multiple endocrine neoplasia type 3
「MEN2」
多発性内分泌腫瘍症2型、多発性内分泌腺腫症2型
- 関
- MEN 2、multiple endocrine neoplasia type 2、multiple endocrine neoplasia type II