- インスリンに対する自己抗体が存在し、血液中にインスリンが多く存在するにもかかわらず自己抗体の結合し、食後の耐糖能異常と空腹時の低血糖を来す疾患。
参考
- 1.
- 2.
- 3. 自己免疫性低血糖 - wiki ja
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/08/12 07:56:56」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 糖尿病でない成人における低血糖症：診断的アプローチ hypoglycemia in adults without diabetes mellitus diagnostic approach
- 2. インスリン抵抗性：定義および臨床像 insulin resistance definition and clinical spectrum
- 3. 糖尿病および遺伝的糖尿病症候群の分類 classification of diabetes mellitus and genetic diabetic syndromes
- 4. 非膵島細胞腫瘍性低血糖 nonislet cell tumor hypoglycemia
- 5. 2型糖尿病におけるインスリン療法 insulin therapy in type 2 diabetes mellitus
Japanese Journal
- インスリン自己免疫症候群 (特集 低血糖患者の診療)
- 内潟 安子
- 内分泌・糖尿病・代謝内科 30(2), 162-167, 2010-02
- NAID 40017666346
- 症例報告 意識障害を契機に発見されたインスリン自己免疫症候群の1例
- 毛利 麻衣子,新谷 眞紀,久保 敬二
- 広島医学 63(8), 608-610, 2010-08
- NAID 40017288989
Related Links
- インスリン自己免疫症候群とは、空腹時低血糖・血清免疫反応性インスリン高値・血清 中のインスリン自己抗体の存在、の3つで特徴づけられる自己免疫疾患である。最初の 症例は、1970年に平田らによって報告された ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100A055」「098A050」 |
| リンク元 | 「低血糖」「IRI」「insulin autoimmune syndrome」 |
| 関連記事 | 「症候群」「インスリン」「免疫」「リン」「群」 |
「100A055」
- 56歳の男性。起床時に意識混濁を起こして救急車で搬入された。数年前から起床時あるいは空腹時に意識消失発作を起こすことがあり、糖分を摂取すると軽快していた。この間に体重が10kg増加した。身長160cm、体重75kg。脈拍108/分、整。血圧174/90mmHg。血清生化学所見：空腹時血糖36mg/dl、空腹時血中インスリン72μU/ml(基準4～12)。免疫学所見：抗インスリン抗体7％以下(基準7以下)。最も可能性の高いのはどれか。
- a. 肝細胞癌
- b. Addison病
- c. インスリノーマ
- d. 下垂体機能低下症
- e. インスリン自己免疫症候群
※国試ナビ4※ ［100A054］←［国試_100］→［100A056］
「098A050」
- 52歳の男性。意識消失発作を主訴に家族に伴われて棄院した。1年前から空腹時に冷汗、動悸および脱力感がみられ、食事をすると軽快していた。健康診断のため、昨夜から絶食したところ、今朝、意識がもうろうとなっているところを家族に発見された。身長170cm、体重68kg。来院時検査所見：血糖38mg/dl、インスリン(IRI)26μU/ml(基準5～15)、抗インスリン抗体陰性。最も考えられるのはどれか。
- a. Addison病
- b. 下垂体前葉機能低下症
- c. インスリノーマ
- d. グルカゴン欠乏症
- e. インスリン自己免疫症候群
※国試ナビ4※ ［098A049］←［国試_098］→［098A051］
「低血糖」
定義
- 血糖値：
- (成人の場合)50mg/dl以下 (IMD) ← 文献によっては60mg/dl以下とも
- (新生児・乳児) → 新生児低血糖症
PALS
- 早期産・満期産の新生児： ＜45mg/dl
- 乳児・小児・青少年 ： ＜60mg/dl
症状
- 交感神経症状：発汗、振戦、動悸、不安感
- 中枢神経症状：判断力低下、眠気、意識障害、痙攣、昏睡
新生児・乳児の低血糖
- 新生児低血糖症 (SPE.127,210)
低血糖を引きおこす病態
- DMR.295
- 1. 各種ホルモン分泌不全
- 2. 敗血症
- 3. 腎不全
- 4．肝不全
- 5．うっ血性心不全
- 6．乳酸アシドーシス
- 7．飢餓状態，神経性食思不振症
- 8．ショック
- 9．非β細胞腫瘍(IGF-1 or IGF-2産生腫瘍)
- 10．褐色細胞腫の切除後
低血糖の鑑別方法
- (書きかけ)
- 1. 空腹時低血糖 ：インスリノーマ、インスリン自己免疫症候群、糖原病、肝細胞癌、間葉系腫瘍
- 2. 食後低血糖 ：発症初期の糖尿病
- 3. 誘発性低血糖 ：医原性、アルコール
「IRI」
- 血中インスリン。RIA法で測定される。空腹時基準値：3-12 μU/ml
臨床関連
- インスリンに対する自己抗体は、インスリンと複合体を形成してその機能を失わせる。RIA法ではこの複合体を定量してしまうので、IRI高値を示してしまう。インスリンが自己抗体から解離すると機能をもつインスリン濃度が上昇する結果低血糖発作が起こる。
「insulin autoimmune syndrome」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「インスリン」
- 英
- insulin (Z)
- 同
- immunoreactive insulin IRI ← ELISAを利用して定量されるインスリン(臨床検査医学)
- 関
- インスリン製剤、インスリン受容体
- レギュラーインスリン、1型インスリン
分類
- ペプチド
性状
産生組織
- プレプロインスリンの生合成＠粗面小胞体 → プレプロインスリン －(切断＠小胞体)→ プロインスリンはゴルジ体に輸送 －(切断＠ゴルジ体小胞体)→ インスリン
標的組織
作用
- 全般的な傾向として、同化作用↑、異化作用↓(糖新生↓)
分泌の調節
- インスリン分泌↑
- 血中グルコース濃度↑
- アミノ酸、消化管ホルモン
- アセチルコリン受容体(迷走神経)
- スルホニル尿素
- 血中K濃度↑
- 細胞外K濃度↑→膵臓β細胞脱分極→インスリン分泌↑
- インスリン分泌↓
分泌機構
- 1. グルコース→解糖系→ATP↑→KATP閉鎖→脱分極→VDCC解放→[Ca2+]i↑→インスリン開口分泌*2a. ペプチドホルモン→Gsα活性化→AC↑→cAMP↑→PKA↑→インスリン開口分泌
- 2b. ノルアドレナリン→Giα活性化→AC↓→cAMP↓→PKA↓→インスリン分泌抑制
- 3. アセチルコリン→PLC活性化→
→IP3↑→[Ca2+]i↑→インスリン開口分泌
→DAG↑→PKC活性化→インスリン開口分泌
作用機序
- 受容体型チロシンキナーゼ
臨床関連
- 高血圧とインスリン抵抗性の関連
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia