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1. 血管浮腫の概要：臨床的特徴、診断、およびマネージメント an overview of angioedema clinical features diagnosis and management
2. 血管浮腫の概要：病因と原因 an overview of angioedema pathogenesis and causes
3. C1阻害剤正常を示す遺伝性血管性浮腫（III型HAE） hereditary angioedema with normal c1 inhibitor type iii hae
4. 遺伝性血管浮腫：病因および診断 hereditary angioedema pathogenesis and diagnosis
5. ACE 阻害薬誘発性血管浮腫 ace inhibitor induced angioedema

Japanese Journal

Angioneurotic edema (特集アレルギー性周辺疾患)

溝口昌子
アレルギ-・免疫 7(10), 1360-1363, 2000-10
NAID 40005219963

甲状腺腫瘍を疑われた三種の頚部病態 : Quincke の浮腫, 前縦靱帯骨化症および気管癌の各症例

佐々木純,谷村清明,栗原英夫,山本政秀
内分泌外科 = Endocrine surgery 16(4), 305-308, 1999-12-30
NAID 10029083465

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血管性浮腫クインケ浮腫の確定診断のためには血管性浮腫（クインケ浮腫

★リンクテーブル★

リンク元	「IgA血管炎」
関連記事	「浮腫」「腫」

「IgA血管炎」

　　[★]

英: IgA vasculitis IgAV
同: アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura; ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病; アナフィラキシー様紫斑病アナフィラクトイド紫斑病アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
関: IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病

まとめ

先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG²AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。

定義

CHCC2012

IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。

概念

全身性疾患
血管炎(血管性紫斑病の一つである)　←　皮膚小血管性血管炎の特殊型
二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
1. 溶連菌感染

小児では上気道炎などが先行することが多い

2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

病変は真皮上層に限局
フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。

症状 (PED.805, NDE.137)

皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)

HSPの症状は「GA²P」と覚えてみる？

紫斑

ほぼ全例
両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
丘疹状で触知可能(palpable purpura)

[show details]

写真

http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg

http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg

http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

1/3の症例
一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

約半数～80%
腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

約2/3の症例
足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

半数の症例
紫斑病性腎炎

発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
急性腎炎～ネフローゼ
組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

血算

PED.805

血小板：正常～やや増加　　　←　　　血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。

凝固系

PED.805

第XIII因子活性の低下。正常の65%。
出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性

免疫血清検査

血清補体価：正常？

治療

安静、ステロイド全身投与

国試

105I002、105I055

「浮腫」

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英: edema
関: 水腫、angioedema、全身性浮腫

分類

	圧痕性浮腫		非圧痕性浮腫
	pitting edema		nonpitting edema
病態	水のみが間質に貯留圧痕を残す		水分＋血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質）・炎症細胞の浸潤圧痕を残さない
疾患	fast edema	slow edema	甲状腺機能低下症局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ) 強皮症
	低アルブミン血症	心不全腎不全

低アルブミン血症はfast edema　と覚えておく

浮腫の原因

IMD.518

全身性

心性浮腫

うっ血性心不全

腎性浮腫

肝性浮腫

内分泌性浮腫
栄養失調性浮腫・栄養障害性浮腫
薬剤性浮腫
起立性浮腫
特発性浮腫

局所性

内科診断リファレンス p.4

循環血漿量の増加：心不全、腎疾患(急性腎炎、腎不全)、薬剤(ミノキシジル、NSAID、ピオグリタゾン、フルドロコルチゾン、エストロゲン、甘草)、refeeding edema
低アルブミン血症：ネフローゼ症候群、蛋白漏出性胃腸症、肝疾患、低栄養
血管透過性亢進：熱傷、外傷、炎症・敗血症、アレルギー反応(血管性浮腫など)、好酸球増多、糖尿病、IL-2治療、ビタミンB1欠乏。血管内増殖因子(systemic capillary leak syndrome, POEMS症候群, Castleman病などの血管疾患、卵巣過剰刺激症候群)
リンパ管閉塞：リンパ節切除、癌のリンパ管浸潤
間質膠質浸透圧増加：甲状腺機能低下症
静脈還流不全：深部静脈血栓症、IVC閉塞、SVC症候群、静脈弁不全
その他：カルシウム拮抗薬(細動脈抵抗の低下)、特発性浮腫(血管透過性亢進＋循環血漿量増加)