- 英
- multiple endocrine neoplasia type 2 MEN-2 MEN2, MEN II
- 同
- multiple endocrine neoplasia type 2、multiple endocrine neoplasia type II
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症 MEN
UpToDate Contents
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- 1. 多発性内分泌腫瘍2型の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2
- 2. 多発性内分泌腫瘍2型の分類および遺伝学 classification and genetics of multiple endocrine neoplasia type 2
- 3. 多発性内分泌腫瘍2型の治療のアプローチ approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2
- 4. 小児における甲状腺結節および癌 thyroid nodules and cancer in children
- 5. 甲状腺髄様癌：臨床症状、診断、および病期分類 medullary thyroid cancer clinical manifestations diagnosis and staging
Japanese Journal
- 甲状腺髄様癌の診断と治療(簡潔表題 : 甲状腺髄様癌) (特集 甲状腺腫瘍と遺伝)
- 高見 博
- 日本甲状腺学会雑誌 5(2), 112-116, 2014-10
- NAID 40020246851
- 多発性内分泌腫瘍症2型の診断と治療(簡潔表題 : MEN2の診断と治療) (特集 甲状腺腫瘍と遺伝)
- 内野 眞也
- 日本甲状腺学会雑誌 5(2), 106-111, 2014-10
- NAID 40020246823
- 多発性内分泌腫瘍症2型 (特集 知っておきたい先天性・遺伝性内分泌疾患)
- 臼井 健
- 内分泌・糖尿病・代謝内科 37(4), 420-424, 2013-10
- NAID 40019847821
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- 多発性内分泌腫瘍症2型（Multiple Endocrine Neoplasia type 2: MEN2と略し、エムイーエヌツーと読みます）は主に内分泌臓器（ホルモンを作る臓器）が冒される病気です。内分泌臓器はホルモンを合成し、血液中にこれを放出（分泌）する ...
- MEN(エムイーエヌ:Multiple Endocrine Neoplasia(多発性内分泌腫瘍症)の略)は主に内分泌臓器が冒される病気です.私たちはMEN診療の質を向上とより良い医療の提供を目的に,全国の多くの医師・患者の皆様の協力を得ながら調査研究活動 ...
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- 多発性内分泌腫瘍症、多発性内分泌腫瘍症2型、多発性内分泌腫瘍症2B型
- 腫瘍はTPA
病因
- RET遺伝子の変異：gain-of function mutaion in the prooncogene RET on chromosome 10
遺伝
症候
| 型 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | ||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% |
- 甲状腺髄様癌 60-95%
- 副甲状腺過形成 10-25%：MEN 1よりは頻度が低く、高カルシウム血症の頻度が比較的低い(MEN 1の場合は副甲状腺過形成/腺腫がほぼ必発)。
- 褐色細胞腫 5-64%
- 皮膚苔癬アミロイドーシス
治療
- 褐色細胞腫の切除を先行させてから、甲状腺全摘を行いなさい！！ → なんで？クリーゼが起こりやすいとかかいてあるけど。甲状腺ホルモンはコルチゾールの異化亢進させるから、甲状腺機能低下症と副腎機能不全が共存する場合、コルチゾールの補充を先行させなさいとあった。これは甲状腺ホルモンの投与によりコルチゾールが減少して副腎クリーゼを誘発しまうからだが。MEN2Aの場合はどうなの？
参考
- 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIA; MEN2A - OMIM
- 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]
「MEN 2」
多発性内分泌腫瘍症2型、多発性内分泌腺腫症2型
- 関
- MEN 2A、MEN IIA、MEN2、MEN2A、multiple endocrine neoplasia type 2、multiple endocrine neoplasia type 2A、multiple endocrine neoplasia type II
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多発性内分泌腫瘍症2型、多発性内分泌腺腫症2型
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- MEN 2、multiple endocrine neoplasia type 2、multiple endocrine neoplasia type II
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- 多発性内分泌腺腫症2型、多発性内分泌腫瘍症2型、多発性内分泌腫瘍症II型
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- multiple endocrine neoplasia, MEN
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- 多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
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- [[]]
- first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
- 遺伝形式はすべて常染色体優性遺伝
- 多発性内分泌腫瘍症1型 ：MEN1 ：腫瘍はPPP ：原因遺伝子はMEN1遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2A型：MEN2A ：腫瘍はTPA：原因遺伝子はRET遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2B型：MEN2B ：腫瘍はT AN：原因遺伝子はRET遺伝子。
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
常染色体優性遺伝 | 下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | |||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% | |||
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス | |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | |||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% | |||
| MEN 2B | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%) | |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% | |||
| FMTC | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% |
「腫瘍」
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- 新生物 neoplasm new growth NG
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分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「内分泌」
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- 神経芽腫
- 消化管ホルモン産生腫瘍