- 水疱性類天疱瘡
- 妊娠性疱疹
- 瘢痕性類天疱
- 後天性表皮水疱症
- Duhring疱疹状皮膚炎
- 線状IgA水疱症
UpToDate Contents
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- 1. 線状IgA水疱性皮膚症 linear iga bullous dermatosis
- 2. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
- 3. 薬疹 drug eruptions
- 4. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
- 5. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
Japanese Journal
- 抗p200類天疱瘡の1例 (特集 水疱症)
- 平光 裕子,岩田 浩明,青山 裕美 [他]
- 皮膚科の臨床 51(3), 305-309, 2009-03
- NAID 40016535878
- 類天疱瘡と表皮下水疱症
- 藤本 亘
- 日本皮膚科学会雑誌 117(13), 2317-2318, 2007-12-15
- NAID 10027062763
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- 水疱症／B．自己免疫性水疱症（後天性水疱症） 241 14 抗体法が診断に有用である． 治療はステロイド内服など． 症状 高齢者に好発するが，若年にも発症する．比較的大型で疱膜 の丈夫な緊満性（表皮下）水疱が多発し，瘙痒の ...
- 破れにくい表皮下水疱を特徴とし， 痒や粘膜疹を伴う． 治療はステロイド内服など． 高齢者に好発するが，若年にも発症する．比較的大型で疱膜 の丈夫な緊満性表皮下水疱が多発し， 痒のある浮腫性紅斑を 伴うことが多い（図14.27 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「疱疹状皮膚炎」「妊娠性疱疹」 |
| 関連記事 | 「水疱症」「水疱」「表皮」「皮下」「下水」 |
「疱疹状皮膚炎」
- herpetiformis
- 英
- dermatitis herpetiformis, DH
- 同
- ヘルペス状皮膚炎、ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎、デューリング病 Duhring disease
- 関
- 表皮下水疱症
要点
- 掻痒のきわめて強い慢性再発性の紅斑や小水疱を特徴とする疾患。
- 小水疱は環状に配置
- HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQ2 に関与するため欧米人には多いが、日本人には非常にまれ。
- 真皮乳頭部に顆粒状にIgAが沈着。
- 多くの症例でセリアック病(グルテン腸症、グルテン過敏性腸炎)を合併。
- DDS(ジアフェニルスルホン)内服が有効。
病因
- グルテンとそれに対するIgA抗体との免疫複合体が、皮膚沈着するため
- 患者血清中に組織トランスグルタミナーゼに対するIgA抗体が存在
病理
- 表皮下水疱
- 真皮上層：浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。
検査
- 蛍光抗体直接法：真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
- 末梢血：好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
- HLA-B8と関連
診断
- 多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
- 日本人には本疾患はまれ。
治療
- DDSなどのサルファ剤
- 無グルテン食、抗ヒスタミン薬
鑑別診断
参考
- 画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture
- 画像 - MedlinePlus
「妊娠性疱疹」
- ラ
- herpes gestationis HG, hydroa gestationis, herpes circinatus bullosa
- 同
- 妊娠ヘルペス、妊娠性類天疱瘡 pemphigoid gestationis
- 関
- 表皮下水疱症
概念
- 妊娠中・産褥期(妊娠4か月-分娩直後)に生じる水疱性類天疱瘡類似疾患
疫学
- 分娩5000-10000に1回
病因
病理
症状
- 浮腫性紅斑、緊満性水疱、掻痒感
- 膨疹様紅斑のまわりに小水疱が形成される
- 発生部位：腹部、殿部、四肢
治療
- 軽症例：副腎皮質ステロイド外用
- 重症例：副腎皮質ステロイド内服
予後
- 出産後2-3 か月で消退
- 妊娠ごとに反復、重症化しやすい
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など
「表皮」
発生
- 外胚葉由来
組織学 (NDE)
国試
- 106B028：手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。