- 図：APT.205(肝臓。HE)
概念
- ウイルス感染後に乳幼児期・小児にみられる急性脳症
- 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す
- 原因となるウイルス感染症は、小児例では水痘、インフルエンザが多く、成人例ではEBウイルス感染が多い。
臨床像
- 発熱・下痢などの上気道炎症状が先行し、回復期の4-7日後に反復性嘔吐を前兆として、傾眠、錯乱、せん妄と言った意識障害とてんかん発作を発症する。
- 急速に発症・進行する脳症で、黄疸を伴わない肝障害、高アンモニア血症を認める。
疫学
- 5-15歳に好発する。
- 80%例は6歳以下の小児であり、成人発症はまれ。
- 乳幼児に発症：かつては5歳以上の小児に多発していた → 解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減。
原因
- 小児のインフルエンザ(特にB型)、水痘、帯状疱疹に対する解熱に、アスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある
病態
- ミトコンドリアの機能不全による
- 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進 → アシルCoA増加
病理
- 肝臓の脂肪変性：微小脂肪滴が肝小葉全体に沈着、Kupffer細胞の腫大
- 脳浮腫
症状 (GOO.682, SMB.467)
- 発熱、低酸素血症、血圧低下
- 脳症 encephalopathy：嘔吐、意識障害、痙攣、除脳硬直
- 黄疸は伴わない(肝不全は呈するのにビリルビンの上昇は伴わない。)
診断
- 肝生検による脂肪変性・ミトコンドリアの腫大の証明により確定診断となる(確定的ライ症候群)が、肝生検まで行われない場合がありその場合には臨床診断となるが(臨床的ライ症候群)、検査所見が一致しない場合もある(疑似ライ症候群)。
鑑別診断
- 細菌性髄膜炎、ウイルス性脳炎：脳脊髄液検査で除外する。
- 劇症肝炎：ビリルビンは高値となる
- ショック：原因疾患スクリーニング
- 敗血症：原因疾患スクリーニング
- 先天性代謝異常症：幼小児期に明らかとなるはずであるが、成人では明らかとなりうる物に全身性カルニチン血症、グルタル酸尿症、シトルリン血症がある。
- 薬物中毒：アセチルサリチル酸中毒、バルプロ酸中毒
病期
- Clinical staging in Reye syndrome.
- National Institutes of Health, Bethesda. Diagnosis and Treatment of Reye's syndrome=Consensus conference. lAMA 1981;246:2441-4.
検査
- 血液検査：低血糖、トランスアミナーゼ上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)
- 血液ガス検査：アシドーシス程度、血糖・乳酸評価。
- 頭部CT：脳血管障害スクリーニング、脳浮腫の有無程度を評価
- 脳脊髄液検査：髄膜炎除外
- 脳波：非特異的徐波
治療
- 根治療なく、支持的治療、対症療法が主である。
- 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制 → マンニトール投与
- 代謝障害の補正：低血糖、低血圧、高アンモニア血症
- 低酸素血症の治療：酸素投与、挿管
- 血液凝固異常の治療：血漿交換
予後
- 死亡率10-20%
- 予後規定因子：意識障害の程度と持続時間が神経後遺症、生命的予後を決定する。*AST、ALT、アンモニア、血糖などでは予後の判定はできないとされる。
参考
uptodate
- 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
- 2. [charged] アスピリン：リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
- 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/02 18:11:19」(JST)
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- 1. 小児における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in children
- 2. アスピリン：リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 aspirin mechanism of action major toxicities and use in rheumatic diseases
- 3. 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 salicylate poisoning in children and adolescents
- 4. 水痘帯状疱疹ウイルス感染の臨床的特徴：水痘 clinical features of varicella zoster virus infection chickenpox
- 5. 川崎病：初期治療および予後 kawasaki disease initial treatment and prognosis
Japanese Journal
- 昭和大学藤が丘病院における耳下腺腫瘍の検討
- 昭和学士会雑誌 73(1), 15-21, 2013
- NAID 130005056840
- 成人ライ症候群の一例:特異な動作と理学療法アプローチについて
- 日本理学療法学術大会 2009(0), B4P3078-B4P3078, 2010
- NAID 130004582158
- 術中操作による耳下腺腫瘍術後のフライ症候群予防効果について
- 頭頸部癌 = Head and neck cancer 35(3), 300-304, 2009-10-25
- NAID 10025607458
- ライ症候群 (特集 脳神経疾患病棟でみる症候群と看護)
- Brain nursing 25(7), 802-805, 2009-07
- NAID 40016722730
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- ライ症候群（ライしょうこうぐん、Reye's syndrome）とは、インフルエンザや水痘などの 感染後、特にアスピリンを服用している小児に、急性脳症、肝臓の脂肪浸潤を引き起こし 、生命にもかかわる原因不明で稀な病気である。名前は後述の通り研究者の人名に ...
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「アスピリン」
- 英
- aspirin
- 商
- アスファネート配合、イスキア配合、サリチゾン、ゼンアスピリン、ニチアスピリン、ニトギス配合、バイアスピリン、バッサミン配合、バファリン配合、ファモター配合
- 関
- アスピリン喘息、アセチルサリチル酸 acetylsalicylic acid ASA、アスピリン中毒
構造
- アセチルサリチル酸の酢酸エステル
分類
- 酸性
- サリチル酸系
- 抗炎症薬
- 抗血栓薬
- ピリン系解熱鎮痛薬ではないので、ピリン過敏症はきたさない。
薬理作用
抗炎症薬
- 脳の体温調整中枢を抑制して解熱。感覚中枢の興奮を抑制？ → 鎮痛 1.5g/day
- 少量で血小板凝集を低下。血栓、塞栓を予防 → 40-100mg/day
- 関節リウマチにおける抗炎症には → 3g/day
動態
- アスピリンは弱酸性。胃でプロトンを放出。大部分は回腸で吸収される。
- アスピリンは組織、血漿、特に肝臓に存在するエステラーゼにより30分以内にサリチル酸塩となり抗炎症作用を呈する。25%は酸性？、抱合されて排出される。25%は未変化のまま排泄される。アルカリ尿で排泄されやすい。Cox抑制作用は不可逆的アセチル化反応による。持続時間は血漿半減期に関係しない。半減期は短いが、作用は持続することに注意する。
作用機序
- シクロオキシゲナーゼを不可逆的に不活化する。
注意
- ライ症候群との関連に注意。
禁忌
- バイアスピリン錠100mg
- 1. 本剤の成分又はサリチル酸系製剤に対し過敏症の既往歴のある患者
- 2. 消化性潰瘍のある患者［プロスタグランジン生合成抑制作用により，胃の血流量が減少し，消化性潰瘍を悪化させることがある．（ただし，「慎重投与」の項参照）］
- 3. 出血傾向のある患者［血小板機能異常が起こることがあるため，出血傾向を助長するおそれがある．］
- 4. アスピリン喘息（非ステロイド性消炎鎮痛剤等による喘息発作の誘発）又はその既往歴のある患者［重篤なアスピリン喘息発作を誘発させることがある．］
- 5. 出産予定日12週以内の妊婦［「妊婦，産婦，授乳婦等への投与」の項参照］
- 6. 低出生体重児，新生児又は乳児［「小児等への投与」の項参照］
- YN.D-34
- 甲状腺クリーゼに対してアスピリンを解熱薬として使うと、サイログロブリンとトリヨードサイロニンの結合を阻害し、free T3の濃度が上昇して病状を悪化させるので使用しない
添付文書
- バイアスピリン錠100mg
「水痘」
- 日
- すいとう
- 英
- varicella, chickenpox
- 同
- 水疱瘡(みずぼうそう)
- 関
- 水痘・帯状疱疹ウイルス、帯状疱疹、水痘生ワクチン
- 五類感染症(小児科定点)(週)
特徴
- 100%顕性感染
病原体
潜伏期間
- 潜伏期：11-21(平均15日)
感染経路
- 空気感染？
- 接触感染・飛沫感染→結膜・気道粘膜 (SMB.528)
疫学
- 年齢：5-9歳。(熱帯、亜熱帯では成人が感染する)。ほとんどが10歳以前に感染
- 免疫不全患者や新生児では重症化
- 季節性：12-1月ピーク。8-10月谷。
- 感染率：家族内感染70-90%
- 新生児の死亡率は30%
- 白血病児では死亡率が高い。
- 米：130-200人死亡/年。白血病児の死亡率：7-28%
- 日：白血病児の死亡数、死亡率：水痘 36/118(30.5%)、帯状疱疹 1/48(2.1%)、麻疹 7/48(12.1%)
症状
- 全身倦怠感、小紅斑(掻痒感。頭皮にも出現。口腔粘膜、眼瞼粘膜。紅斑→丘疹→水疱→膿疱→痂皮→瘢痕無し)
合併症
- 細菌感染
- ライ症候群
- 神経合併症
- 脳炎
- 小脳失調症
- (1000例中1例以下)
- 成人での合併例が多い 20%
母子感染
- 母胎は水痘に感染しやすい。発症したらアシクロビルによる治療を行う。
先天性水痘症候群
- 妊娠初期に罹患した例の5%(61例中3例)で起こる
- 眼症状、大脳萎縮、皮膚瘢痕、四肢欠損、萎縮
周産期及び新生児期水痘
母胎の発症 新生児の発症 ----------------------------- 出産5日以前 生後0-4日 →正常 前4日-後2日 生後5-10日 →重症 播種性・出血性水痘 死亡率30% -----------------------------
- 水痘の既往やワクチン投与のない妊婦が分娩5日前-分娩2日後に水痘を発症した場合、胎児の水痘が重症化する(死亡率30%)
- →抗体が母体から新生児に移行しないため
- 分娩間近や分娩前の発症：母胎に免疫グロブリンを投与。
- 産後2日以内の発症 ：新生児に免疫グロブリンの投与
経過
- 7-10日で治癒
治療
検査
- 水痘皮内反応。8hrで判定できる。陰性ならワクチン接種。
予防
- 水痘生ワクチン。
- 免疫の獲得率が90%程度。水痘の感染防除、帯状疱疹の発症予防にも効果有り
- 免疫不全症患者も接種可能。ただし全く免疫が0の患者にはいけない。
- ZIG
- 日本にはない
- 免疫グロブリン製剤
出席停止の解除(学校保険法)
- 発疹が全て痂皮化するまで (NDE.428)
「脂肪肝」
概念
- 脂肪滴を含んだ肝細胞が、小葉の1/3以上に及んだ病態で、肝臓全体としては脂肪が10%以上蓄積する(正常2-4%)。
- おそらく、脂肪肝(＝？非アルコール性脂肪性肝疾患 nonalcoholic fatty liver disease NAFLD)は高位の概念で、この中に非アルコール性脂肪肝炎 NASHが含まれ、NASHはNASLDの極端な病態(障害が高度という意味か)である。(参考1)
病態生理
- see BPT.654 uptodate.2
原因
- YN.B-36改変 uptodate.1
- 栄養不良状態：クワシオルコル
- 過剰栄養摂取・状態
- 内分泌・代謝異常
- 甲状腺機能亢進症 ← 高トリグリセリド血症となるため(uptodate.1)
- クッシング症候群
- 薬剤性
- 妊娠：急性妊娠脂肪肝
- その他
検査
- 血液検査
- AST・ALT：正常かやや上昇(ALT優位) (YN.B-36) ⇔ アルコール性脂肪肝ではAST優位
- 思うに、小葉辺縁(門脈域)にはALTが多いが、脂肪滴を蓄えた肝細胞はこの領域に多いのでは？だとすれば、lipid peroxidation productによる肝障害によりALTがleakしてALT優位となる説明がつくのだが。どうなの？
CT
- 脂肪肝：単純CTで肝実質のCT値が脾臓よりも低くなる。正常な肝臓は脈管より高CT値を示すが、脂肪肝の場合はより低CT値を示すようになる
- 肝臓CT値低下の鑑別診断：肝炎に伴う浮腫、肝臓の線維化、腫瘍浸潤(悪性リンパ腫、びまん性肝細胞癌)、アミロイドーシス
==参考==liver disease - wiki en
uptodate
「角膜移植」
制限
- 角膜移植は心停止状態で行われることが多く、死後48時間まで移植可能である。
眼球ドナーの基準
- 参考2
- 1. 眼球提供者(ドナー)となることができる者は、次の疾患又は状態を伴わないこと。
- (1)原因不明の死
- (2)細菌性、真菌性又はウイルス性全身性活動性感染症
- (3)HIV抗体、HTLV-1抗体、HBs抗原、HCV抗体などが陽性
- (4)クロイツフェルト・ヤコブ病及びその疑い、亜急性硬化性全脳炎、進行性多巣性白質脳症等の遅発性ウイルス感染症、活動性ウイルス脳炎、原因不明の脳炎、進行性脳症、ライ症候群、原因不明の中枢神経系疾患
- (5)眼内悪性腫瘍、白血病、ホジキン病、非ホジキンリンパ腫等の悪性リンパ腫
参考
- 1. 財団法人日本アイバンク協会---角膜移植/アイバンク/目/眼球/献眼/輸入角膜/賛助会員募集
- 2. 厚生労働省：第１回角膜移植の基準等に関する作業班資料 日時：平成２１年１２月１１日（金） １５：００～１７：００ 場所：経済産業省別館 １０４２会議室
- （１） 標準的なレシピエント選択基準（案）について
- （２） ドナー適応基準について
- （３） その他
- http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/12/s1211-12.html
国試
「小滴性脂肪肝」
「フライ症候群」
- 英
- Frey syndrome, Frey's syndrome
- 同
- フレー症候群、味覚性発汗症候群 gustatory sweating syndrome、耳介側頭神経症候群 auriculotemporal nerve syndrome、耳介側頭症候群 auriculotemporal syndrome
- 関
- 術後Frey症候群
「反復性ライ症候群」
「スライ症候群」
「成人ライ症候群」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候