UpToDate Contents
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- 1. 小児における急性中毒性代謝性脳症 acute toxic metabolic encephalopathy in children
- 2. 水痘帯状疱疹ウイルス感染の臨床的特徴：水痘 clinical features of varicella zoster virus infection chickenpox
- 3. 川崎病：初期治療および予後 kawasaki disease initial treatment and prognosis
- 4. アスピリン：リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 aspirin mechanism of action major toxicities and use in rheumatic diseases
- 5. 小児における虚血性脳卒中：二次予防 ischemic stroke in children secondary prevention
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- ライ症候群とは、主に小児でインフルエンザ、水痘等のウイルス性疾患の先行後、嘔吐、 意識障害、痙攣(急性脳浮腫）と肝臓や諸臓器への脂肪沈着、ミトコンドリア変形、GOT、 GPT、LDH、CPKの急激な上昇、高アンモニア及び低プロ ...
- ... により全身臓器でカルニチンが低下する場合(全身型カルニチン欠乏症)は,筋障害のほかに反復性にライ症候群Reye syndromeに似た急性肝性脳症 ...
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| 関連記事 | 「ライ症候群」「症候群」「反復性」「群」「反復」 |
「ライ症候群」
- 図：APT.205(肝臓。HE)
概念
- ウイルス感染後に乳幼児期・小児にみられる急性脳症
- 全身の臓器、特に肝の脂肪変性とミトコンドリアの変化ならびに脳浮腫を来す
- 原因となるウイルス感染症は、小児例では水痘、インフルエンザが多く、成人例ではEBウイルス感染が多い。
臨床像
- 発熱・下痢などの上気道炎症状が先行し、回復期の4-7日後に反復性嘔吐を前兆として、傾眠、錯乱、せん妄と言った意識障害とてんかん発作を発症する。
- 急速に発症・進行する脳症で、黄疸を伴わない肝障害、高アンモニア血症を認める。
疫学
- 5-15歳に好発する。
- 80%例は6歳以下の小児であり、成人発症はまれ。
- 乳幼児に発症：かつては5歳以上の小児に多発していた → 解熱剤としてアスピリン服用中止によって患者数が激減。
原因
- 小児のインフルエンザ(特にB型)、水痘、帯状疱疹に対する解熱に、アスピリンなどのNSAIDsを用いると発症することがある
病態
- ミトコンドリアの機能不全による
- 蛋白質・脂肪酸の急激な異化亢進 → アシルCoA増加
病理
- 肝臓の脂肪変性：微小脂肪滴が肝小葉全体に沈着、Kupffer細胞の腫大
- 脳浮腫
症状 (GOO.682, SMB.467)
- 発熱、低酸素血症、血圧低下
- 脳症 encephalopathy：嘔吐、意識障害、痙攣、除脳硬直
- 黄疸は伴わない(肝不全は呈するのにビリルビンの上昇は伴わない。)
診断
- 肝生検による脂肪変性・ミトコンドリアの腫大の証明により確定診断となる(確定的ライ症候群)が、肝生検まで行われない場合がありその場合には臨床診断となるが(臨床的ライ症候群)、検査所見が一致しない場合もある(疑似ライ症候群)。
鑑別診断
- 細菌性髄膜炎、ウイルス性脳炎：脳脊髄液検査で除外する。
- 劇症肝炎：ビリルビンは高値となる
- ショック：原因疾患スクリーニング
- 敗血症：原因疾患スクリーニング
- 先天性代謝異常症：幼小児期に明らかとなるはずであるが、成人では明らかとなりうる物に全身性カルニチン血症、グルタル酸尿症、シトルリン血症がある。
- 薬物中毒：アセチルサリチル酸中毒、バルプロ酸中毒
病期
- Clinical staging in Reye syndrome.
- National Institutes of Health, Bethesda. Diagnosis and Treatment of Reye's syndrome=Consensus conference. lAMA 1981;246:2441-4.
検査
- 血液検査：低血糖、トランスアミナーゼ上昇、低プロトロンビン血症、高アンモニア血症。血清ビリルビンは不変 (APT.205)
- 血液ガス検査：アシドーシス程度、血糖・乳酸評価。
- 頭部CT：脳血管障害スクリーニング、脳浮腫の有無程度を評価
- 脳脊髄液検査：髄膜炎除外
- 脳波：非特異的徐波
治療
- 根治療なく、支持的治療、対症療法が主である。
- 脳浮腫による頭蓋内圧亢進の抑制 → マンニトール投与
- 代謝障害の補正：低血糖、低血圧、高アンモニア血症
- 低酸素血症の治療：酸素投与、挿管
- 血液凝固異常の治療：血漿交換
予後
- 死亡率10-20%
- 予後規定因子：意識障害の程度と持続時間が神経後遺症、生命的予後を決定する。*AST、ALT、アンモニア、血糖などでは予後の判定はできないとされる。
参考
uptodate
- 1. [charged] 小児における急性中毒性代謝性脳症 - uptodate [1]
- 2. [charged] アスピリン：リウマチ性疾患における作用機序、主な毒性、および使用 - uptodate [2]
- 3. [charged] 小児および思春期におけるサリチル酸中毒 - uptodate [3]
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「反復性」
「群」
「反復」
- 英
- iteration(PSY), repetition(IMD)
- 同じ行動や思考を繰り返すこと。