- 英
- hemangioblastoma
- 関
- 血管芽腫
UpToDate Contents
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- 1. 神経芽腫の治療および予後 treatment and prognosis of neuroblastoma
- 2. 神経芽細胞腫の臨床所見、診断、および病期分類評価 clinical presentation diagnosis and staging evaluation of neuroblastoma
- 3. 神経芽腫の疫学、病因、および病理 epidemiology pathogenesis and pathology of neuroblastoma
- 4. 嗅神経芽細胞腫（鼻腔神経芽細胞腫） olfactory neuroblastoma esthesioneuroblastoma
- 5. 胎児腹部におけるエコーでの腫瘤および石灰化の概要 overview of echogenic masses and calcification in the fetal abdomen
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- 脳幹部に発生する腫瘍には血管芽細胞腫、星細胞腫、髄芽腫、上衣腫、血管腫などが良く知られているが、その中でも血管芽細胞腫のほとんどは延髄背側、area postrema などの vital structure に発生する実質性の腫瘍である。 脳幹部 ...
- 1．基本事項 血管芽腫は従来血管内皮細胞由来の腫瘍とされてきたが，種々の検討によりかえってその由来が特定できなくなり，現在のところ起源不明とされている．孤発例とvon Hippel-Lindau病に合併する場合とがある．孤発例のほうが ...
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| 関連記事 | 「血管」「腫」「芽腫」「細胞」 |
「血管芽腫」
- hem angi blast oma
- 英
- hemangioblastoma, angioblastoma
- 同
- 血管細胞芽腫
概念
- 血管に富んだ良性腫瘍で、とくに小脳に発生する。脳幹や脊髄にも発生し、しばしば多発性。
疫学
- SCN.197
- 脳原発性腫瘍の1.7%。小脳に発生する腫瘍の29%を占める。
- 孤発例(57%)、von Hippel-Lindau病に合併する例(43%)
- 成人に多く、34-45歳がピーク
- 男性にやや多い
症状
- 緩徐進行。頭蓋内圧亢進による頭痛で発症することが多い。うっ血乳頭、小脳運動失調症、眼振など。(SCN.197)
合併症
検査
- SCN.197
- CT
- 単純CT：低吸収の嚢胞と等吸収の壁在結節。
- 造影CT：壁在結節に造影効果あり
- MRI
- T1：(腫瘍)等吸収～高吸収、(嚢胞)低信号
- T2：(腫瘍)高信号 、(嚢胞)高信号
- Gd-DTPA：均一著明な造影効果
- 血管造影：
- 太い腫瘍血管動脈と著しい腫瘍濃染像(SCN.197)
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診断
治療
- 開頭術による腫瘍摘出術。残存もしくは手術不能例で放射線療法を行う。(SCN.197)
予後
- 病理的に良性腫瘍。予後は良好であるが多発することがある。
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |