- 英
- hard exudate
- 同
- 蝋様白斑 waxy exudate、硬性斑 hard spot
- 関
- 網膜白斑、軟性白斑
病態生理
- 血管外に出た浸出液の脂質が吸収されずに外網状層に貯留したもの。2つの形成過程がある(SOP.129)
- 1. 網膜血管瘤等により正常網膜に接して限局性の網膜浮腫がある場合で、持続的に透過性亢進と浮腫の再吸収がされていると、その境界部で脂質の沈着が生じやすい。
- 2. 網膜浮腫の出現と再吸収のとの間に時間的なずれがある場合。
硬性白斑が見られる疾患
UpToDate Contents
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- 1. 早期（ステージIおよびII）の頭頸部癌の治療：口腔 treatment of early stage i and ii head and neck cancer the oral cavity
- 2. 局所進行性（ステージIIIおよびIV）の頭頸部癌の治療：口腔 treatment of locoregionally advanced stage iii and iv head and neck cancer the oral cavity
- 3. 後天性上顎欠損の管理：補綴学的リハビリテーション management of acquired maxillary defects prosthetic rehabilitation
- 4. 頭頸部癌患者における下顎および口蓋再建 mandibular and palatal reconstruction in patients with head and neck cancer
- 5. 鼻腔の腫瘍 tumors of the nasal cavity
Japanese Journal
- 臨床報告 網膜静脈分枝閉塞症における硬性白斑と高脂血症
- 三宅 悠三,谷川 篤宏,田中 秀典 [他]
- 臨床眼科 65(1), 103-108, 2011-01
- NAID 40018700081
- 糖尿病黄斑浮腫 糖尿病黄斑症の眼底所見と病態 (糖尿病性細小血管症(第2版)--発症・進展制御の最前線) -- (糖尿病網膜症)
- 安川 力
- 日本臨床 68(-) (988), 329-333, 2010-11
- NAID 40017392220
- 検査法 光干渉断層計が描出する糖尿病網膜症 (糖尿病性細小血管症(第2版)--発症・進展制御の最前線) -- (糖尿病網膜症)
- 村上 智昭,吉村 長久
- 日本臨床 68(-) (988), 266-270, 2010-11
- NAID 40017392210
Related Links
- 2010年3月1日 ... 硬性白斑. hard exudate, ろう様白斑waxy exudate, 網膜沈着物 retinal deposit ... 糖尿病網膜症など： 持続的な透過性亢進と浮腫の吸収→輪状に硬性白斑が配列（輪状 網膜症）; 視神経炎など： 急性の網膜浮腫の後に浮腫が吸収→ ...
- 硬性白斑. hard exudate, ろう様白斑waxy exudate, 網膜沈着物 retinal deposit; 概念 ; 黄白色の境界鮮明な白斑; 浸出液の脂質が外網状層に貯留したもの; 形成過程; 糖尿病網膜症など： 持続的な透過性亢進と浮腫の吸収→輪状に硬性白斑が配列（輪状 ...
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「白斑」「硬性」「斑」 |
「糖尿病網膜症」
疫学
- 糖尿病の有病率は740万人(2002年の厚生労働省統計)で、糖尿病網膜症はその30－50%が罹患している。
- 罹病期間が10年以上の糖尿病患者の約50%が何らかの網膜症を有し、全糖尿病患者の少なくとも1%が失明。
- 糖尿病性網膜症は、未治療で経過した場合、7年で50%、20年以上で90%以上が発症する。25年以上では網膜症を有する患者の25%が増殖網膜症となる。
遺伝形式
病変形成＆病理 SOP.138
- 細小血管 = 内皮細胞 + 基底膜 + 周皮細胞
- 糖尿病により細小血管が傷害される。
- 1. 基底膜の肥厚と周皮細胞の消失 → 周皮細胞の消失により血管壁は薄くなり、脆弱化が進行する。
- 2. 内皮細胞の増殖 → これにより毛細血管瘤が形成
- 3. 2.がみられるころに、血管網膜関門の破綻により硬性白斑が形成される
- 4. 1-3.により血流障害、血栓形成をきたし血管床閉塞を生じる
病理変化
分類
眼底所見による分類
- SOP.138-139
- 1. 単純網膜症 ：血管症の初期病変
- 2. 前増殖網膜症：病変が進行し毛細血管の閉塞が進行している状態
- 3. 増殖網膜症 ：血管床の閉塞が拡大し網膜虚血が進行し、網膜硝子体に血管新生を発症したもの
David分類
- DMR.200
- 1. 単純糖尿病網膜症 ：毛細血管瘤、点状・斑状出血、火焔状出血、少数の軟性白斑
- 2. 増殖前糖尿病網膜症：多発する軟性白斑、網膜内細小血管異常、静脈異常、無灌流域
- 3. 増殖糖尿病網膜症 ：新生血管、硝子体出血、線維血管性増殖組織、牽引性網膜剥離 ← 網膜の中ではなく、網膜上の新生血管
参考
- 1.
国試
- 096F009：眼底写真
「フォン・ヒッペル・リンドウ病」
- 英
- von Hippel-Lindau disease VHL disease, VHL
- 同
- フォンヒッペル・リンダウ病 VHL病 、リンダウ病、ヒッペル病、フォン・ヒッペル・リンダウン病、フォン・ヒッペル-リンダウ病
- 網膜血管腫症 retinal angiomatosis
- 関
- 血管芽腫、神経皮膚症候群。フォン・ヒッペル病(網膜の血管腫のみの場合(SOP.144))
概念
- 癌抑制遺伝子であるVHL遺伝子の変異による常染色体優性遺伝疾患で、中枢神経系の血管芽腫、網膜血管芽腫、腎細胞癌、副腎腫瘍などを発症する疾患である。
- 頭部の血管芽腫と腎・副腎腫瘍と覚えておこう
病因
- 3p25のVHL遺伝子:癌抑制遺伝子の変異が関与
- 11q13にもマッピングされている。
疫学
- 思春期以降で30歳代の男性に多発。
遺伝形式
病態
- 多くの臓器に腫瘍や嚢胞を形成(腎(40%に腎細胞癌。腎嚢胞)、中枢神経系の血管芽腫、網膜血管腫、膵腫瘍(膵嚢胞)、肝、副腎(褐色細胞腫)など)
- 眼 ：毛細血管レベルで血管腫が発生し、グリアの増殖を伴ってオレンジ色の結節を形成する。血管腫を介したシャントが形成されるために動脈・静脈が拡張蛇行する。進行すれば血管腫から血漿が漏出して漿液性網膜剥離をきたす。また硬性白斑がみられる。
症状
- 眼 ：(網膜剥離が起これば)視野障害・視力障害
- 神経：(小脳の血管芽腫により)小脳失調。てんかん(SOP.144)。
- 皮膚：(低頻度)血管腫、カフェオレ斑
合併症
- 赤血球増多症 → エリスロポエチン産生
検査
- 頭部MRI
- 造影：小脳の血管芽腫は濃染される。嚢胞を伴う場合は均一な低信号領域が認められる。
- [show details]
国試
参考
- 1. [charged] フォンヒッペル・リンダウ病の臨床的特徴、診断、および管理 - uptodate [1]
- 2. [charged] フォンヒッペル・リンダウ病の分子生物学および病因 - uptodate [2]
- 3. VON HIPPEL-LINDAU SYNDROME - OMIM
メモ
- 混乱していたので、
- フォン・ヒッペル・リンドウ病 von Hippel-Lindau diseaseはVHL遺伝子の変異によるADな疾患で、腎細胞癌、CNSの血管芽腫、網膜血管腫などが特徴的
- ウィップル病 Whipple's diseaseは日本ではまれで、白人の中年男性で見られる全身性細菌感染症による吸収不良症候群の一つ。
「軟性白斑」
病態生理
- 1. 網膜神経線維層の細動脈、または毛細血管の閉塞による局所性網膜乏血
- 2. 虚血による神経線維層の梗塞 (SOP.138)
病理学的所見
- 神経節細胞の軸索流の低下により神経線維が局所的に膨化し、細胞のように見られる細胞様小体が観察される(SOP.128-129)
眼底所見
- 形大きさ共に不定で、主に後極部眼底に生じる(SOP.128)
- 境界は硬性白斑より不鮮明 (SOP.138)
軟性白斑が見られる疾患 SOP.129
参考
- 1. 写真
- 2. 写真
「星状斑」
- 英
- macular star, star figure
- 関
- 硬性白斑、黄斑
「蝋様白斑」
- 英
- waxy exudate
- 関
- 硬性白斑
「白斑」
- 英
- vitiligo、white spot
- ラ
- leukoderma
- 同
- 脱色素斑 depigmented spot
- 関
- 白点、白斑症、尋常性白斑