- 英
- renal pelvic cancer
- 同
- 腎盂がん
- 関
- 腎盂腫瘍 renal pelvic carcinoma
概念
- 腎杯・腎盂の尿管上皮から発生する悪性腫瘍である。
- 腎腫瘍の10%を占め、腎細胞癌に次いで多い。
- 尿路から発生する悪性腫瘍の5%を占める。
- 症例の20-40%(SURO)/30-75%に膀胱癌の同時発生をみる。
リスクファクター
- 尿中の物質：喫煙関連、化学物質、鎮痛薬(フェナセチン)
病理
- 90%異常が移行上皮で、乳頭状に増殖するものが多い。
参考
- 癌情報サービス - 泌尿器がん
- 腎盂尿管癌に対する腹腔鏡下腎盂尿管摘除術のガイドライン
- 癌研有明病院
- m-clinic
UpToDate Contents
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- 1. 腎盂および尿管の悪性腫瘍 malignancies of the renal pelvis and ureter
- 2. 膀胱および泌尿器の転移性尿路上皮癌の治療 treatment of metastatic urothelial cancer of the bladder and urinary tract
- 3. 尿路上皮（移行上皮）膀胱癌の疫学および病因 epidemiology and etiology of urothelial transitional cell carcinoma of the bladder
- 4. 尿路上皮膀胱癌の初期アプローチおよびマネージメントの概要 overview of the initial approach and management of urothelial bladder cancer
- 5. 成人における血尿の原因および評価 etiology and evaluation of hematuria in adults
Japanese Journal
- 転移巣に対する低用量化学放射線療法を主体とする集学的治療が奏効した腎盂原発小細胞癌の1例
- 福島 啓司,古賀 文隆,田所 学,横山 みなと,齋藤 一隆,増田 均,藤井 靖久,川上 理,木原 和徳
- 日本泌尿器科學會雜誌 102(4), 638-643, 2011-07-20
- … 腎盂原発小細胞癌は極めて稀で予後が悪く,初期治療後の平均生存期間は8ヵ月とされる.症例は78歳女性.慢性腎不全の経過観察中,無症候性肉眼的血尿を主訴に当科受診.右腎盂癌(cT2N0M0)の診断の下,右腎尿管全摘除を施行し,小細胞癌(pT3,ly1,v1)の病理組織診断を得た.術後2ヵ月目に,血液透析が導入され.5ヵ月目に,右副腎,大動静脈間リンパ節,右腰背部皮下に転移を認め,低用量化学放射線療法(Σ45Gy/25Fr/32d,シスプラチン10mg/dの2 …
- NAID 110008688077
- OP-075 腎盂癌・尿管癌に対する術前化学療法の有用性について(腎盂・尿管腫瘍,一般演題口演,第99回日本泌尿器科学会総会)
- 北村 康男,秋山 さや香,小林 和博,斎藤 俊弘,若月 俊二
- 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 353, 2011-03-20
- NAID 110008612111
- 症例報告 転移巣に対する低用量化学放射線療法を主体とする集学的治療が奏効した腎盂原発小細胞癌の1例
- 福島 啓司,古賀 文隆,田所 学 [他]
- 日本泌尿器科学会雑誌 102(4), 638-643, 2011-07
- NAID 40018897457
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- 2006年10月1日 ... 尿路がん（腎盂、尿管、膀胱）の中で、膀胱がんが最も死亡数が多く、7割以上を占め ます。罹患（りかん）数でも膀胱が ... 腎盂・尿管がんについては、喫煙とフェナセチン 含有鎮痛剤が、確立されたリスク要因とされています。 腎盂・尿管がんは、 ...
- 路上皮癌ではなく腎盂尿管がんとは性質が違うので、別のグルー. プになっています。 ... 腎盂尿. 管がんよりも膀胱がんのほうが発生頻度は高いので、まず膀胱. がんを疑って 検査します。膀胱内にがんがなければ、左右の尿管. 口から出血がないかを確認します ...
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| 関連記事 | 「癌」「腎盂」 |
「膀胱腫瘍」
疫学
- 大部分が悪性腫瘍(死亡率は全悪性腫瘍の1.5%)
- 50-70歳代に多く、男女比は3:1。
- 発生年齢は男女とも40歳代以降で年齢とともに高くなる。50歳代以降に発生しやすい(IMD)。
- 年齢調整死亡率：男性 3.8/10万人、女性 1.0/10万人
- 罹患率：男性 6.8人、女性 1.7人(IMD)。
好発部位
転移
- リンパ節転移：多い
- 血行性転移：肺＞＞肝＞骨 ？
病理
- 上皮癌95%, 肉腫5%
悪性腫瘍
- 移行上皮癌
- 膀胱癌の80%以上
- 表在性・乳頭状であることが多い
- 多発性・異所性再発癌の傾向がある
- そのため上皮内癌でも悪性度は高い
- 扁平上皮癌
- 非乳頭状で浸潤性に広がる。
- 腺癌
- 肉腫
- 稀。子供の膀胱腫瘍で多く、横紋筋肉腫が多い
良性腫瘍
- 良性膀胱乳頭腫
病因
- 1. 芳香族アミン
- 2. トリプトファン代謝物
- 3. 喫煙
- 4. コーヒー
- 5. 慢性機械的刺激：扁平上皮癌が多い
- 膀胱結石：長年放置され、継続的に刺激を受けた場合
- ビルハイツ住血吸虫：虫卵による刺激。
- 6. 遺伝的要因
- 第9番染色体の欠失：膀胱粘膜に発生する乳頭状の癌に関与
- 第17番染色体短腕の癌抑制遺伝子の障害：上皮内癌の発生に関与
- 7. 膀胱外反症
症状
- 1. 血尿
- 初発症状は無症候性血尿(症例の約80%)
- 突然の血尿と自然止血を繰り返し、次第に血尿の持続時間が長くなる
- 腫瘍部血管の破裂、潰瘍、壊死による血管損傷で起こる出血と、凝血による止血のため
- 2. 排尿障害
- 高度の血尿による凝血塊や膀胱頚部の腫瘍のため
- 3. 疼痛
- (1)排尿痛
- (2)側腹部痛・背痛
- (3)腰部神経痛性疼痛
- (4)腎部痛・発熱
- 4. 全身症状…腫瘍の進展により体重減少、倦怠感、貧血など悪液質の症状を呈する
=腫瘍合併症、腫瘍の進展による症状
- 1. 膀胱炎
- 二次感染、癌浸潤
- 2. 水腎症
- 尿管口・尿管への浸潤
診断
- 診断は膀胱鏡検査によるが、生検にて分化度と浸潤などを調べる。
内視鏡検査(膀胱鏡)
- 経尿道的に膀胱鏡を挿入し、膀胱内を観察。膀胱腫瘍の診断に最も重要な検査(膀胱癌の確定診断)
- 腫瘍の発生部位、数、大きさ、正常を確認。
尿細胞診
- フォローアップやスクリーニング目的で施行
- 尿中に脱落した腫瘍を染色する。膀胱内を生食にて洗浄し、この洗浄液について細胞診をおこなうこともある。細胞診は膀胱鏡にて診断の困難な上皮内癌に有効。
- 悪性度III, IV, Vで確定診断に繋がる。
その他
- 膀胱造影、排泄性腎盂造影、超音波検査、CTスキャン、麻酔下双手診
画像診断
- 排泄性尿道造影(IVP)、超音波診断(経尿道的、経腹的)、CTにより腫瘍の広がり(浸潤度)と上部尿道の精査を行う。
治療
- 治療方針の決定に大切なのは浸潤度と分化度。
- 浸潤度：表在性癌 → 経尿道的切除術・抗悪性腫瘍薬の膀胱内注入療法。浸潤癌 → 膀胱全摘出術
- 分化度の低いものや、浸潤度T3以上のものは原則、膀胱全摘除術。
- 1. 表在性腫瘍(浸潤が粘膜下層までのもの：TaとT1)
- 膀胱温存かつ根治治療を目指す。
- TUR-Bt(経尿道的膀胱腫瘍切除術) (標準治療)
- 病理所見でCISを認める場合や，再発の可能性の高い多発性低分化癌症例ではTUR-Bt後にBCGの膀胱内注入療法を行う
- BCG膀胱内注入療法
- BCGを注入
- 2. 表在性腫瘍であるが、上皮内癌(CIS)である場合
- 悪性度が高いため、根治のために膀胱全摘除が選択肢となる。
- BCG膀胱内注入療法（第一選択）
- 膀胱全摘除術(浸潤度に準じる)
- 3. 浸潤性腫瘍(筋層浸潤：Ｔ２以上)
- 骨盤リンパ節郭清術→根治的膀胱全摘除術
- 転移のあるもの(T3以上)など切除不能な進行癌では化学療法(M-VAC療法)を行う。
合併症
- 上部尿路癌、腎盂癌
予後
- 浸潤度と組織型によって決まる。
- 表在性癌：良好
- 浸潤性癌：不良
- 表在癌 + 経尿道的切除術：5年生存率約80%
- 浸潤癌 + 膀胱全摘出術 ：5年生存率約20%
種類
- a. 良性上皮性腫瘍
- 1)上皮性乳頭腫 urothelial papilloma
- 2)尿路上皮乳頭腫:内反型 urothelial papilloma ; inverted type
- 3)扁平上皮乳頭腫 squamous cell papilloma
- 4)絨毛腺腫 villous adenoma
- b. 悪性上皮性腰痛
- 1)上皮内癌 carcinoma in situ(CIS)
- 2)尿路上皮癌 urothelial carcinoma (UC)
- 3)扁平上皮癌 squamous cell carcinoma(SCC)
- 4)腺癌 adenocarcinoma(AC)
- (1)通常型
- (2)特殊型
- ①尿膜癌 urachal carcinoma
- ②印環細胞癌 signet-ring cell carcinoma
- ③中腎癌 clear cell carcinoma
- 5)小細胞癌 small cell carcinoma(NEC)
- 6)未分化癌 undifferentiated carcinoma
- 7)その他 others
- 繊毛癌、カルテノイドなど
- c. 良性非上皮性腫瘍
- d. 悪性非上皮性腫瘍
- e. 腫瘍性病変ないし異常上皮
- 1)炎症性偽腫瘍 inflammatory pesudotumor
- 2)尿路上皮過形成 urothelial hyperplasia
- ①平坦状尿路上皮過形成 flat urothelial hyperplasia
- ②乳頭状尿路上皮過形成 papillary urothelial hyperplasia
- 3)異形成 dysplasia
- 4)扁平上皮化生 squamous metaplasia
- 5)腎原性化生 nephrogenic metaplasia
- 6)増殖性膀胱炎 proliferative cystitis
- ①ブルン細胞巣 von Brunn's nest
- ②腺性膀胱炎 cystitis glandularis
- ③嚢胞性膀胱炎 cystitis cystica
- 7)乳頭状またはポリープ状膀胱炎 papillary or polypoid cystitis
- 8)マラコプラキア malacoplakia
- (日本泌尿器科学会,日本病理学会編:泌尿器科・病理 膀胱癌取扱い規約,第3版, pp50-51,金原出版. 2001より引用)
TNM分類
- T-原発腫瘍の壁内深達度
- TX 原発腫瘍の評価なし
- T0 腫瘍なし
- Ta 非浸潤性乳頭状癌
- Tis 上皮内癌(平坦癌)
- T1 粘膜下結合組織までの浸潤
- T2 筋層への浸潤
- T2a 筋層の半ばまでの浸潤
- T2b 筋層の半ばを越える浸潤
- T3 膀胱周囲への浸潤
- T3a 顕微鏡的レベルの浸潤
- T3b 肉眼的的レベルの浸潤(壁外腫癌)
- T4 腫瘍が前立腺,子宮,膣,骨盤壁,腹壁のいずれかに浸潤
- T4a 前立腺,子宮,膣のいずれかに浸潤
- T4b 骨盤壁,腹壁のいずれかに浸潤
- N-所属リンパ節転移
- NX 所属リンパ節の評価なし
- N0 所属リンパ節転移なし
- N1 2cm以下の1個の所属リンパ節転移を認める
- N2 2cmを超え5cm以下の1個の所属リンパ節転移,または5cm以下の多数個の所属リンパ節転移を認める
- N3 5cmを超える所属リンパ節転移を認める
- M-遠隔転移
- MX 遠隔転移の有無不詳
- MO 遠隔転移なし
- M1 遠隔転移あり
- (TNM分類,第6版, 2002より引用)
「遺伝性非ポリポーシス大腸癌」
- first aid step1 2006 p.277
概念
- 若年～中年で大腸癌を発症する疾患
- ミスマッチ修復遺伝子の変異と関係がある。
疫学
- 日本の全大腸癌に対するHNPCCの割合は0.2-4% (YN.A-85)
- 50歳ごろに発症。
病因
- HNPCCの素因のある人は50歳までに大腸癌を発症する。女性では子宮体癌、卵巣癌のリスクもある。
- 90%の症例でミスマッチ遺伝子の変異と関係がある。
- hMSH2、hMLH1、hPSM1、hPMS2、hMSH6など
- G2期でミスマッチ修復に関わる、HNPCCの腫瘍細胞では、塩基の反復の不安定性が特徴的である。
- 浸透率：約80%。腺腫の合併：約10%。
遺伝形式
病態
- 脾彎曲部より近位側の右側結腸に好発
合併症
予後
- 散発性大腸癌より良好
参考
- 1. wiki ja
uptodate
- 1. [charged] 大腸癌の分子遺伝学 - uptodate [1]
- 2. [charged] リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス大腸癌）の臨床的特徴および診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス性大腸癌）：患者および家族のスクリーニングおよび管理 - uptodate [3]
- 4. [charged] リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス性大腸癌）の女性における子宮体癌および卵巣癌のスクリーニングおよび予防 - uptodate [4]
国試
「腎盂尿管癌」
疫学
- 50-70歳に多
- 男女比は2-4:1と男性に多い
- 腎盂腫瘍は腎腫瘍の約10%を占める
- 尿路上皮癌の4-5%
病因
- タバコ、コーヒー、人工甘味料
- 化学発癌物質
- 芳香族アミン
- 薬剤
- 疾患
病理
- 1. 移行上皮癌が大部分
- 移行上皮癌(90%)、扁平上皮癌(3-10%)、腺癌や未分化癌(1%以下)
- 2. 多中心性で膀胱にも発生する (2割程度の症例で膀胱に併発)
症状
- 無症候性血尿
- 側腹部痛(血塊や腫瘍組織による尿路閉塞のため)
- 側腹部腫瘤形成
診断
- 陰影欠損像や尿路閉塞所見
- 2. CT、MRI
- 腫瘍像、リンパ節転移、多臓器への転移の有無
- 3. 内視鏡
- 膀胱腫瘍と腎盂尿管腫瘍の確認
- 4. 尿細胞診
- ：陽性率は40-60%なので、腫瘍を疑った場合しつこくやる
- (血管造影)
- 新生血管に乏しい
治療法
- 1. 根治的手術療法：腎尿管全摘除兼膀胱部分切除術
- 2. 保存的手術療法：開放手術、内視鏡手術
- 再発するので、結局1.をやらざるを得ないことが多いらしい
- 3. 非手術療法：多剤併用化学療法(M-VAC)、放射線療法
- 4. BCGの腎盂内注入療法：上部尿路のcarcinoma in situ(CIS)に対する治療
- 2/3の症例で癌が消えるらしい。
予後
- 表在性腫瘍は予後良好で、浸潤性腫瘍は予後不良
- 扁平上皮癌は予後不良
- 異型度、浸潤度どちらも5年生存率に影響する。
- 尿管は筋層が薄く、浸潤しやすいので、尿管癌が見つかった場合、浸潤度はT2以降である。
「尿量減少」
「GC療法」
「癌」
種類
- 癌腫(carcinoma):上皮性
- 肉腫(sarcoma):間葉系
- carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
- sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫
| Neoplasm | Causes | Effect |
| Small cell lung carcinoma | ACTH or ACTH-like peptide | Cushing’s syndrome |
| Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms | ADH | SIADH |
| Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone) | PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1 | Hypercalcemia |
| Renal cell carcinoma, hemangioblastoma | Erythropoietin | Polycythemia |
| Thymoma, small cell lung carcinoma | Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction | Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness) |
| Leukemias and lymphomas | Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy) | Gout, urate nephropathy |
- 最新癌統計
| ●2005年の死亡数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は4位 |
| 女性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 乳房 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は3位 |
| ●2001年の罹患数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 前立腺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| 女性 | 乳房*1 | 胃 | 結腸 | 子宮*1 | 肺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 胃 | 肺 | 結腸 | 乳房*1 | 肝臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| *1上皮内がんを含む。 | ||||||
癌の素因となる遺伝子
- HIM.494
| Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes | ||||
| Syndrome | Gene | Chromosome | Inheritance | Tumors |
| ataxia telangiectasia | ATM | 11q22-q23 | AR | breast cancer |
| autoimmune lymphoproliferative syndrome | FAS | 10q24 | AD | lymphomas |
| FASL | 1q23 | |||
| Bloom syndrome | BLM | 15q26.1 | AR | cancer of all types |
| Cowden syndrome | PTEN | 10q23 | AD | breast, thyroid |
| familial adenomatous polyposis | APC | 5q21 | AD | intestinal adenoma, colorectal cancer |
| familial melanoma | p16INK4 | 9p21 | AD | melanoma, pancreatic cancer |
| familial Wilms tumor | WT1 | 11p13 | AD | pediatric kidney cancer |
| hereditary breast/ovarian cancer | BRCA1 | 17q21 | AD | breast, ovarian, colon, prostate |
| BRCA2 | 13q12.3 | |||
| hereditary diffuse gastric cancer | CDH1 | 16q22 | AD | stomach cancers |
| hereditary multiple exostoses | EXT1 | 8q24 | AD | exostoses, chondrosarcoma |
| EXT2 | 11p11-12 | |||
| hereditary prostate cancer | HPC1 | 1q24-25 | AD | prostate carcinoma |
| hereditary retinoblastoma | RB1 | 13q14.2 | AD | retinoblastoma, osteosarcoma |
| hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) | MSH2 | 2p16 | AD | colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma |
| MLH1 | 3p21.3 | |||
| MSH6 | 2p16 | |||
| PMS2 | 7p22 | |||
| hereditary papillary renal carcinoma | MET | 7q31 | AD | papillary renal tumor |
| juvenile polyposis | SMAD4 | 18q21 | AD | gastrointestinal, pancreatic cancers |
| Li-Fraumeni | TP53 | 17p13.1 | AD | sarcoma, breast cancer |
| multiple endocrine neoplasia type 1 | MEN1 | 11q13 | AD | parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary |
| multiple endocrine neoplasia type 2a | RET | 10q11.2 | AD | medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma |
| neurofibromatosis type 1 | NF1 | 17q11.2 | AD | neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor |
| neurofibromatosis type 2 | NF2 | 22q12.2 | AD | vestibular schwannoma, meningioma, spine |
| nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) | PTCH | 9q22.3 | AD | basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts |
| tuberous sclerosis | TSC1 | 9q34 | AD | angiofibroma, renal angiomyolipoma |
| TSC2 | 16p13.3 | |||
| von Hippel–Lindau | VHL | 3p25-26 | AD | kidney, cerebellum, pheochromocytoma |
癌の危険因子
| 疾患 | 危険因子 | 防御因子 | |
| 悪性腫瘍 | 胃癌 | 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli | ビタミンC、野菜、果実 |
| 食道癌 | 喫煙、飲酒、熱い飲食物 | 野菜、果実 | |
| 結腸癌 | 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症) | ||
| 肝癌 | HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒 | ||
| 肺癌 | 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム) | 野菜、果実 | |
| 膵癌 | 高脂肪食、喫煙 | ||
| 口腔癌 | 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒 | ||
| 咽頭癌 | EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒 | ||
| 喉頭癌 | 喫煙、男性、アルコール | ||
| 乳癌 | 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 | 母乳授乳 | |
| 子宮頚癌 | 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い | ||
| 子宮体癌 | 肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服 | ||
| 膀胱癌 | 喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤 | ||
| 皮膚癌 | 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病) | ||
| 白血病 | 放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病) | ||
| 骨腫瘍 | 電離放射線 | ||
| 甲状腺癌 | ヨード欠乏または過剰 | ||
「腎盂」
- 英
- renal pelvis (Z)
- 関
- 腎盤
神経 (KL.402)
- 尿管と同じ
自律神経
求心性線維
- 交感神経と共に走行 → L1, L2へ