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尿膜管癌 | |
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画像右:尿膜管癌の病理組織像 画像左:非悪性尿路上皮 (HE染色) | |
分類および外部参照情報 |
尿膜管癌(にょうまくかんがん 英: Urachal Cancer, Urachal Carcinoma)は胎生期に退縮する胎児組織である尿膜管に発生する悪性腫瘍である。
膀胱尿膜管移行部に発生することが多く,膀胱内では膀胱頂部の腫瘍として見つかることが多い。
おおよそ年間100万人に一人に発症し、膀胱癌全体の0.17∼0.34%と比較的稀な疾患であり、治療法に関しても外科的切除以外に確立した方法がないのが現状である。
転移巣を有する症例に対する有効な化学療法も確立しておらず、5 年生存率は 6.5 ∼ 43.5%と予後不良な疾患である。[1][2]
好発年齢は30∼60歳に多く、男女比は2.6:1 と男性に多くみられる。[3]
尿膜管癌は膀胱外部で腫瘍が発育するため初期には症状に乏しいことが多く進行癌として発見されることが多い。
無症状のまま数年間存在し尿膜管腫瘍が膀胱壁まで浸潤した場合よく見られる兆候は血尿である。
その他の症状として粘性の蛋白尿、尿混濁、局所痛または腫れ、周期的な局所または尿路感染症とへその痛みやへそからの膿などがみられる。
尿膜管癌は局所浸潤性が強いという生物学的特性を有しており、術後の再発率も 38~50% と高い。
一方,尿膜管癌術後局所再発を伴わず単独で遠隔転移を呈する症例も報告されており、遠隔転移の好発部位として肺が最も多く、次いで脳・骨・肝となっている。[2]
尿膜管癌の診断基準としては
などが挙げられる。[4]
尿膜管より発生する癌は腺癌が最も多い(約90%)とされているが尿細胞診で腺癌と判断した場合、尿膜管由来以外の膀胱原発の腺癌の可能性を考慮すべきである。他にも腺系への分化を示す尿路上皮癌や、消化管癌からの転移も考慮しておく必要がある。しかし、細胞学的所見のみから原発巣と発生起源を確定させるのは必ずしも容易ではなく、臨床所見を合わせた総合判断が望まれる。[3]
尿膜管癌は、最初に1863年にヒュー(Hue)及びジェイキン(Jaequin)によって記述され、1930にC.ベグ(Begg)によって尿膜管癌の特徴がより明らかにされた。 詳細な症状とステージ分類は1984シェルドンにより提案され現在まで幅広く使われている。
Ⅰ | 尿膜管粘膜を越える浸潤がない |
---|---|
Ⅱ | 尿膜管に限定された浸潤 |
Ⅲ | 局所進展 |
ⅢA | 膀胱 |
ⅢB | 腹壁 |
ⅢC | 腹膜 |
ⅢD | 膀胱以外の臓器 |
Ⅳ | 転移 |
ⅣA | 局所リンパ節 |
ⅣB | 遠隔部位 |
CT、MRIによる画像診断および膀胱鏡検査はあらゆるケースで最も有効とされ、TUR-Btによる生検の診断が必要とされる。
腫瘍マーカー検査においてCEA、CA19-9、CA125の観測が有効とされている。
治療法として転移を認めていない場合、治療の第一選択は外科的切除であり、膀胱全摘除術および尿膜管全摘除術が推奨されてきた。 しかし、近年切除断端を十分にとれば再発率に有意差はないと報告されておりシェルドンの分類でのステージIIIA まではen bloc(尿膜管全摘+膀胱部分切除)に骨盤リンパ節郭清を加えるのが最も妥当であると考えられる。[6]
転移陽性例では
による科学療法を考慮する。奏効例には化学療法後の外科的な地固め療法を考慮する。[4][7]
進行例では
を考慮する。[4][7]
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リンク元 | 「膀胱腫瘍」 |
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●2005年の死亡数が多い部位は順に | ||||||
1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
男性 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は4位 |
女性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 乳房 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
男女計 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は3位 |
●2001年の罹患数が多い部位は順に | ||||||
1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
男性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 前立腺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
女性 | 乳房*1 | 胃 | 結腸 | 子宮*1 | 肺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
男女計 | 胃 | 肺 | 結腸 | 乳房*1 | 肝臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
*1上皮内がんを含む。 |
Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes | ||||
Syndrome | Gene | Chromosome | Inheritance | Tumors |
ataxia telangiectasia | ATM | 11q22-q23 | AR | breast cancer |
autoimmune lymphoproliferative syndrome | FAS | 10q24 | AD | lymphomas |
FASL | 1q23 | |||
Bloom syndrome | BLM | 15q26.1 | AR | cancer of all types |
Cowden syndrome | PTEN | 10q23 | AD | breast, thyroid |
familial adenomatous polyposis | APC | 5q21 | AD | intestinal adenoma, colorectal cancer |
familial melanoma | p16INK4 | 9p21 | AD | melanoma, pancreatic cancer |
familial Wilms tumor | WT1 | 11p13 | AD | pediatric kidney cancer |
hereditary breast/ovarian cancer | BRCA1 | 17q21 | AD | breast, ovarian, colon, prostate |
BRCA2 | 13q12.3 | |||
hereditary diffuse gastric cancer | CDH1 | 16q22 | AD | stomach cancers |
hereditary multiple exostoses | EXT1 | 8q24 | AD | exostoses, chondrosarcoma |
EXT2 | 11p11-12 | |||
hereditary prostate cancer | HPC1 | 1q24-25 | AD | prostate carcinoma |
hereditary retinoblastoma | RB1 | 13q14.2 | AD | retinoblastoma, osteosarcoma |
hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) | MSH2 | 2p16 | AD | colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma |
MLH1 | 3p21.3 | |||
MSH6 | 2p16 | |||
PMS2 | 7p22 | |||
hereditary papillary renal carcinoma | MET | 7q31 | AD | papillary renal tumor |
juvenile polyposis | SMAD4 | 18q21 | AD | gastrointestinal, pancreatic cancers |
Li-Fraumeni | TP53 | 17p13.1 | AD | sarcoma, breast cancer |
multiple endocrine neoplasia type 1 | MEN1 | 11q13 | AD | parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary |
multiple endocrine neoplasia type 2a | RET | 10q11.2 | AD | medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma |
neurofibromatosis type 1 | NF1 | 17q11.2 | AD | neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor |
neurofibromatosis type 2 | NF2 | 22q12.2 | AD | vestibular schwannoma, meningioma, spine |
nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) | PTCH | 9q22.3 | AD | basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts |
tuberous sclerosis | TSC1 | 9q34 | AD | angiofibroma, renal angiomyolipoma |
TSC2 | 16p13.3 | |||
von Hippel–Lindau | VHL | 3p25-26 | AD | kidney, cerebellum, pheochromocytoma |
疾患 | 危険因子 | 防御因子 | |
悪性腫瘍 | 胃癌 | 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli | ビタミンC、野菜、果実 |
食道癌 | 喫煙、飲酒、熱い飲食物 | 野菜、果実 | |
結腸癌 | 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症) | ||
肝癌 | HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒 | ||
肺癌 | 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム) | 野菜、果実 | |
膵癌 | 高脂肪食、喫煙 | ||
口腔癌 | 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒 | ||
咽頭癌 | EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒 | ||
喉頭癌 | 喫煙、男性、アルコール | ||
乳癌 | 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 | 母乳授乳 | |
子宮頚癌 | 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い | ||
子宮体癌 | 肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服 | ||
膀胱癌 | 喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤 | ||
皮膚癌 | 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病) | ||
白血病 | 放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病) | ||
骨腫瘍 | 電離放射線 | ||
甲状腺癌 | ヨード欠乏または過剰 |
*発生の後期には内腔が閉鎖して、成体では正中臍索という索状の結合組織となる。
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