H2N-CO-(OPO3)2-
- オルニチン回路に入る物質である。窒素、重炭酸イオン、およびATPから生成される。この反応はミトコンドリアで起こる。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/03/15 03:50:29」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. カルシウムおよびリン酸バランスの調節 regulation of calcium and phosphate balance
- 2. 高リン血症の原因および治療の概要 overview of the causes and treatment of hyperphosphatemia
- 3. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. 慢性腎疾患における高リン血症の治療 treatment of hyperphosphatemia in chronic kidney disease
- 5. 低リン血症の評価および治療 evaluation and treatment of hypophosphatemia
Japanese Journal
- 過剰メチオニンはカルバモイルリン酸シンセターゼ1前駆体を肝臓上清画分に蓄積させる (第179回必須アミノ酸研究協議会(平成17年3月18日 東京大学))
- 広井 祐三,熊井 まどか,蓑原 真弓
- 必須アミノ酸研究 (173), 40-47, 2005-08-00
- NAID 40006871432
Related Links
- カルバモイルリン酸（カルバモイルリンさん、Carbamoyl phosphate）とは、生化学的に 重要なアニオンである。尿素回路では、オルニチンと反応してシトルリンにする反応に 関わることで過剰な窒素の体外への排出を行っている。また、ピリミジンの生合成にも ...
- 1 回路の調節; 2 尿素回路の反応系; 3 カルバモイルリン酸シンターゼ(CPS); 4 関連 項目; 5 外部リンク ... なぜなら第一段階の反応であるアンモニアと炭酸から カルバモイルリン酸を生成する反応を触媒する酵素：カルバモイルリン酸シンテターゼ I ( CPS I)は、N- ...
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「リン」「酸」 |
「アミノ酸」
定義
- L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
- ケト原性：Leu, Lys
- 糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
- 糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His
- ArgとHisは成長期に必要
- PriVaTe TIM HALL
一覧
| 分類 | 極性 | 電荷 | 名前 | 1 | 3 | 糖原性 | ケトン原性 | 必須アミノ酸 | 分枝アミノ酸 | pK1 α-COOH |
pK2 α-NH2 |
pKR 側鎖 |
側鎖 | |
| 疎水性アミノ酸 | 無 | 無 | グリシン | G | Gly | 2.35 | 9.78 | ―H | ||||||
| 無 | 無 | アラニン | A | Ala | 2.35 | 9.87 | ―CH3 | |||||||
| 無 | 無 | バリン | V | Val | ○ | ○ | 2.29 | 9.74 | ―CH(CH3)2 | |||||
| 無 | 無 | フェニルアラニン | F | Phe | ○ | ○ | ○3 | 2.2 | 9.31 | ―○C6H5 | ||||
| 無 | 無 | プロリン | P | Pro | 1.95 | 10.64 | αCとNH2の間に ―CH2CH2CH2- | |||||||
| 無 | 無 | メチオニン | M | Met | ○2 | 2.13 | 9.28 | ―CH2CH2-S-CH3 | ||||||
| 無 | 無 | イソロイシン | I | Ile | ○ | ○ | ○ | ○ | 2.32 | 9.76 | ―CH(CH3)CH2CH3 | |||
| 無 | 無 | ロイシン | L | Leu | ○ | ○ | ○ | 2.33 | 9.74 | ―CH2CH(CH3)2 | ||||
| 荷電アミノ酸 | 有 | 酸性 | アスパラギン酸 | D | Asp | 1.99 | 9.9 | 3.9 β-COOH |
―CH2COOH | |||||
| 有 | 酸性 | グルタミン酸 | E | Glu | 2.1 | 9.47 | 4.07 γ-COOH |
―CH2CH2COOH | ||||||
| 有 | 塩基性 | リシン | K | Lys | ○ | ○ | 2.16 | 9.06 | 10.54 ε-NH2 |
側鎖のCH2は4つ ―-CH2CH2CH2CH2NH2 | ||||
| 有 | 塩基性 | アルギニン | R | Arg | ○1 | 1.82 | 8.99 | 12.48 グアニジウム基 |
側鎖のCH2は3つ ―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH | |||||
| 極性アミノ酸 | 有 | 無 | セリン | S | Ser | 2.19 | 9.21 | ―CH2OH | ||||||
| 有 | 無 | スレオニン | T | Thr | ○ | ○ | ○ | 2.09 | 9.1 | ―CH(CH3)OH | ||||
| 有 | 無 | チロシン | Y | Tyh | ○ | ○ | 2.2 | 9.21 | 10.46 フェノール |
―CH2-φ | ||||
| 有 | 塩基性 | ヒスチジン | H | His | ○ | 1.8 | 9.33 | 6.04 イミダゾール基 |
―CH2-C3H3N2 | |||||
| 有 | 無 | システイン | C | Cys | 1.92 | 10.7 | 8.37 -SH基 |
―CH2-SH | ||||||
| 有 | 無 | アスパラギン | N | Asn | 2.14 | 8.72 | ―CH2-CO-NH2 | |||||||
| 有 | 無 | グルタミン | Q | Gln | 2.17 | 9.13 | ―CH2-CH2-CO-NH2 | |||||||
| 無 | 無 | トリプトファン | W | Trp | ○ | ○ | ○ | 2.46 | 9.41 | ―Indol ring | ||||
| 1 人体で合成できるが、不十分。 | ||||||||||||||
| 2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。 | ||||||||||||||
| 名称 | 基となるアミノ酸 | ||
| 修飾されたアミノ酸 | シスチン | システイン | システイン2分子が酸化されて生成する。 |
| ヒドロキシプロリン | プロリン | ゼラチン、コラーゲンに含まれる。 | |
| ヒドロキシリジン | リジン | ||
| チロキシン | チロシン | 甲状腺タンパク質に含まれる。 | |
| O-ホスホセリン | カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。 | ||
| デスモシン | |||
| 蛋白質の構成要素ではない | オルニチン | アルギニン | ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応 |
| シトルリン | オルニチン、カルバモイルリン酸 | ||
| クレアチン | アルギニン、グリシン | ||
| γアミノ酪酸 | アルギニン |
必須アミノ酸
| 準必須 | ア | アルギニン |
| 必須 | メ | メチオニン |
| フ | フェニルアラニン | |
| リ | リジン | |
| バ | valine | |
| ス | スレオニン | |
| ト | トリプトファン | |
| ロ | ロイシン | |
| イ | イソロイシン | |
| 準必須 | ヒ | ヒスチジン |
参考
- Wikipedia - アミノ酸
「オルニチン回路」
ミトコンドリア内の反応
1) アンモニア + 炭酸 + 2ATP → ADP + Pi + カルバモイルリン酸 5)から ↓ 2) カルバモイルリン酸 + オルニチン → シトルリン + Pi ↓ 3)へ
サイトソルの反応
2)から ↓ 3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATP → AMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 4) アルギニノコハク酸 → フマル酸 + アルギニン 5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン ↓ 2)へ
| ornithine | ----------mitochondria | ornithine | |<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase} | citrulline | ----------mitochondria | citrulline | |<-aspartate {argininosuccinate synthase} | argininosuccinate | |->fumarate {argininosuccinase} | arginine | |<-H2O | {arginase} |->urea | ornithine |
臨床関連
「オルニチン」
- 英
- ornithine, Orn
- 同
- α,δ-ジアミノ-n-吉草酸 α,δ-diamino-n-valeric acid、2,5-ジアミノ-n-吉草酸 2,5-diamino-n-valeric acid、2,5ジアミノペンタン酸 2,5-diamino pentanoic acid
- 関
- オルニチン回路
- アミノ酸の一種
- 尿素回路でアルギニンから得られる。アルギニンから-C(NH)(NH3+)が取れた形。
- 極性、塩基性
-CH2-CH2-CH2-NH2 α β γ ＞γアミノ基を有する。即ち、側鎖には炭素が３つ含まれる。＜リジンと比べて炭素が一つ少ない。
オルニチン回路での反応
- これはリジン
「オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ」
- 英
- ornithine carbamoyl transferase
- 同
- オルニチントランスカルバミラーゼ ornithine transcarbamoylase
- 関
- オルニチン回路、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、
- カルバモイルリン酸＋オルニチン－－(オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ)－→シトルリン＋リン酸
「カルバモイルリン酸合成酵素欠損症」
- 英
- carbamoyl-phosphate synthetase deficiency, carbamoyl phosphate synthetase deficiency, CPS deficiency
- 同
- CPS欠損症、カルバミルリン酸合成酵素欠損症？、carbamyl phosphate synthetase deficiency？、carbamyl-phosphate synthetase deficiency？
- 関
- カルバモイルリン酸
「グルタミン加水分解性カルバモイルリン酸合成酵素」
「グルタミン加水分解性カルバモイルリン酸シンターゼ」
「カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症」
「カルバモイルリン酸シンターゼI欠損症」
「カルバモイルリン酸シンテターゼ」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酸」