英: ornithine carbamoyl transferase
同: オルニチントランスカルバミラーゼ ornithine transcarbamoylase
関: オルニチン回路、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、

肝臓のミトコンドリア内に局在する。
カルバモイルリン酸からオルニチンのδ-アミノ基へのカルバモイル基転移によってシトルリンを生ずる反応を触媒する酵素。

カルバモイルリン酸＋オルニチン－－(オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ)－→シトルリン＋リン酸

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/05/07 11:21:30」(JST)

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ヒトOTC三量体の構造

オルニチントランスカルバミラーゼ（Ornithine transcarbamylase、OTC）は、カルバモイルリン酸とオルニチンからシトルリンとリン酸を作る時に働く酵素である。植物と微生物では、OTCはアルギニンの生合成にも関与する。哺乳類ではOTCはミトコンドリアに局在し、尿素回路の一部を担っている。

構造

OTCは三量体の構造をしている。このうち1つのモノマーがカルバモイルリン酸の結合部位とアミノ酸結合部位を持つ。残りの2つのモノマーは別々の基質結合ドメインを持ち、中央のβシートが側面のαヘリックスに埋め込まれた構造をしている。

活性部位は3つのモノマーの接合部分に位置している。

機能

オルニチンの側鎖のアミノ基がカルバモイルリン酸のカルボニル基を求核攻撃し、四面体型の中間体を作る。結合部位が変わって、シトルリンとリン酸が生成する。

欠乏症

ヒトの体内のOTCのレベルが低下すると、アンモニアの濃度が上昇して神経に変調をきたす。グルタミン酸とアラニンの濃度も増える。

一方カルバモイルリン酸が供給されないため、尿素回路の中間体の物質の濃度は低下する。その代わりカルバモイルリン酸はウリジル酸の合成系に回る。そのため血中のオロト酸の濃度が上昇する。

体内アンモニア濃度の上昇に対する治療法は、グリシンと結合して馬尿酸を作る安息香酸ナトリウムを与えることである。

Japanese Journal

酵素関係(アイソザイムを含む) オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ(OCT) (広範囲血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))

前川真人
日本臨床 67(-), 508-511, 2009-12
NAID 40016874543

酵素関係(アイソザイムを含む) イソクエン酸脱水素酵素(ICD) (広範囲血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))

松嶋喬
日本臨床 67(-), 480-483, 2009-12
NAID 40016874536

オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ欠損spf-ashマウスの高アンモニア血症治療へのオルニチンアミノトランスフェラーゼ阻害剤の応用

李孟賢,小林圭子,佐伯武頼,SEILER N
日本先天代謝異常学会雑誌 14(2), 209, 1998-10-15
NAID 10018922146

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英: ornithine transcarbamylase
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「オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ欠損症」

　　[★]

英: ornithine carbamoyltransferase deficiency disease
関: オルニチンカルバモイル基転移酵素欠損症

「オルニチン」

　　[★]

英: ornithine, Orn
同: α,δ-ジアミノ-n-吉草酸 α,δ-diamino-n-valeric acid、2,5-ジアミノ-n-吉草酸 2,5-diamino-n-valeric acid、2,5ジアミノペンタン酸 2,5-diamino pentanoic acid
関: オルニチン回路

アミノ酸の一種
尿素回路でアルギニンから得られる。アルギニンから-C(NH)(NH₃⁺)が取れた形。
極性、塩基性

　-CH2-CH2-CH2-NH2
  α  β  γ ＞γアミノ基を有する。即ち、側鎖には炭素が３つ含まれる。＜リジンと比べて炭素が一つ少ない。

オルニチン回路での反応

アルギニン + H₂O －アルギナーゼ→　オルニチン + 尿素 O=C(NH₂)₂
オルニチン + カルバモイルリン酸　－ornithine transcarbamoylase→　シトルリン +Pi

これはリジン

「トランス」

　　[★]

英: trans、t-、(心理)trance = 催眠状態 = トランス状態

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