Japanese Journal
- 水晶体疾患 (特集 眼科における先天異常)
- 野村 耕治
- 眼科 51(6), 747-754, 2009-06
- NAID 40016644868
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「アルポート症候群」
- 英
- Alport syndrome, Alport's syndrome, AS
- 同
- 遺伝性腎炎、Alport症候群、難聴遺伝性腎炎 hereditary nephritis with deafness
概念
- 主にX連鎖劣性遺伝の遺伝性腎炎であり、血尿を伴う腎炎のほかに、感音難聴、眼症状を呈する。IV型コラーゲンの異常と考えられている。進行型であり、やがて蛋白尿、高血圧を来たし腎不全に陥る。
病因
- SPE.603
- 孤発性(10-15)
- 遺伝性：IV型コラーゲンの異常
- X-linked(70-80%)
- AR(10-15%)
- AD
遺伝形式
- 1. XD : 血尿、感音性難聴、水晶体の変形(円錐水晶体 lenticonus)
- 2. X-linked form : 1. + びまん性平滑筋腫(diffuse keiomyomatosis)
- 3. AR : 腎病変のみ
- 4. AD : 腎病変のみ
身体所見
- 円錐水晶
症候
- (XD型)男性の場合、幼少期に無症候性血尿として発見され、肉眼的血尿から、次第に蛋白尿(難治性ネフローゼ)を呈するようになり、20歳頃に腎不全に至る。女性の場合のまま緩徐に経過する。
検査
- SPE.604
光学顕微鏡
- メサンギウム細胞、基質の増加。進行例では巣状・分節状糸球体硬化
電子顕微鏡
- 糸球体基底膜の不規則な肥厚、層状化、断裂、菲薄化
蛍光顕微鏡
- IV型コラーゲン抗α鎖抗体で免疫蛍光染色すると、XD男性の糸球体基底膜、皮膚基底膜は染色されない。
「水晶体」
HIS.440
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