- 英
- enlarged vestibular aqueduct enlarged vestibular aqueduct syndrome, large vestibular aqueduct LVA, large vestibular aqueduct syndrome
- 関
- ペンドレッド症候群
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疫学
病因
- 先天的・後天的に発症(E1)
- 先天性が一般的。内耳の発生異常である。前庭水管の発生異常。妊娠15週。(E1)
- SLC26A4(PDS)遺伝子の変異が原因(SOTO.170) → 前庭水管拡大を伴った非症候性難聴とPendred症候群は一連の症候群である可能性が高い(SOTO.170)
症状
- 幼少期から感音性難聴。ときにめまいを伴う。難聴は進行性、変動することがある。発症の契機はは頭部外傷。(SOTO.170)
診断・検査
- 側頭骨のCT(E1)。CTかMRI(SOTO.170)
- 画像所見(E1)：通常の水管径1mm以下なのに本症では1.5-2mm異常に拡大。(SOTO.170)
治療
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 両側前庭水管拡大症の確実例とボーダーライン例のSLC26A4遺伝子変異および臨床所見の特徴
- 岡本 康秀,松永 達雄,泰地 秀信,守本 倫子,坂田 英明,安達 のどか,貫野 彩子,山口 聡子,仲野 敦子,高木 明,加我 君孝,小川 郁
- Audiology Japan 53(2), 164-170, 2010-04-28
- NAID 10026423081
- 両側前庭水管拡大症の確実例とボーダーライン例の臨床所見およびSLC26A4変異
- 岡本 康秀,松永 達雄,守本 倫子,泰地 秀信,坂田 英明,安達 のどか,山口 聡子,貫野 彩子,小川 郁
- Audiology Japan 52(5), 273-274, 2009-09-15
- NAID 10025596055
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- fluctuating hearing loss
- 関
- 難聴
原因
外耳
中耳
内耳
参考
http://homepage1.nifty.com/jibiaka50/nantyouhendousei.htm
http://deafness.about.com/od/hearingbasic1/a/fluctuatingloss.htm
[★]
- 英
- enlargement
胸部X線写真上での拡大
[★]
- 英
- vestibular aqueduct
- ラ
- aqueductus vestibuli
臨床関連
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- 英
- vestibule
- ラ
- vestibulum
[★]
- 英
- aqueduct
- 関
- 水道