RAG

recombination-activating gene

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play in ragtime; "rag that old tune"
a week at British universities during which side-shows and processions of floats are organized to raise money for charities (同)rag_week
break into lumps before sorting; "rag ore"
a small piece of cloth or paper (同)shred, tag, tag end, tatter
a boisterous practical joke (especially by college students)
the 18th letter of the Roman alphabet (同)r

PrepTutorEJDIC

『布切れ』;(特に)『ぼろ切れ』,ぼろくず / 《複数形で》ぼろ服 / (一般に)(…の)小片,切れ端,かけら《+『of』+『名』》 / 《話》ぼろ新聞
《米》〈人〉‘を'しかる / 《英》〈人〉‘を'からかう,〈人〉‘に'悪ふざけする / 悪ふざけ,ばか騒ぎ / 大学生が資金集めのために練り歩く愉快な行列
ラグタイム(ragtime)の曲
resistance / 17歳以下父兄同伴映画の表示 / rook
Regular Army正規軍

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/20 03:28:22」(JST)

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1. T細胞陰性、B細胞陰性、NK細胞陽性の重度複合型免疫不全 t cell negative b cell negative nk cell positive severe combined immunodeficiency
2. 食事中の炭水化物 dietary carbohydrates
3. マントル細胞リンパ腫の病理学 pathobiology of mantle cell lymphoma
4. 濾胞性リンパ腫の病理生物学 pathobiology of follicular lymphoma
5. 乳癌スクリーニングのためのリスク予測 risk prediction for breast cancer screening

English Journal

Invertebrate immune diversity.

Ghosh J, Lun CM, Majeske AJ, Sacchi S, Schrankel CS, Smith LC.SourceDepartment of Biological Sciences, George Washington University, Washington, DC United States.
Developmental and comparative immunology.Dev Comp Immunol.2011 Sep;35(9):959-74. Epub 2010 Dec 21.
The arms race between hosts and pathogens (and other non-self) drives the molecular diversification of immune response genes in the host. Over long periods of evolutionary time, many different defense strategies have been employed by a wide variety of invertebrates. We review here penaeidins and cru
PMID 21182860

Enforced expression of the apoptosis inhibitor Bcl-2 ablates tolerance induction in DNA-reactive B cells through a novel mechanism.

Wang YH, Yan Y, Rice JS, Volpe BT, Diamond B.SourceThe Center for Autoimmune and Musculoskeletal Disease, The Feinstein Institute for Medical Research, North Shore LIJ Health System, 350 Community Drive, Manhasset, NY 11030, USA.
Journal of autoimmunity.J Autoimmun.2011 Aug;37(1):18-27. Epub 2011 Apr 1.
How self tolerance is maintained during B cell development in the bone marrow has been a focal area of study in immunology. Receptor editing, anergy and clonal deletion all play important roles in the regulation of autoimmunity in the immature population. The mechanisms of tolerance induction in the
PMID 21458954

Japanese Journal

混交の寓話 : The Rag Doll Plagues 論 (野々山久也教授横山博教授退職記念号) (英語英米文学科)

大森義彦
甲南大学紀要. 文学編 161, 49-60, 2011-03
NAID 110008448287

Analysis of mutations and recombination activity in RAG-deficient patients

Asai Erika,Wada Taizo,Sakakibara Yasuhisa,Toga Akiko,Toma Tomoko,Shimizu Takashi,Nampoothiri Sheela,Imai Kohsuke,Nonoyama Shigeaki,Morio Tomohiro,Muramatsu Hideki,Kamachi Yoshiro,Ohara Osamu,Yachie Akihiro
Clinical Immunology 138(2), 172-177, 2011-02
… Mutations in the recombination activating genes (RAG1 or RAG2) can lead to a variety of immunodeficiencies. … Herein, we report 5 cases of RAG deficiency from 5 families: 3 of Omenn syndrome, 1 of severe combined immunodeficiency, and 1 of combined immunodeficiency with oligoclonal TCRγδ+ T cells, autoimmunity and cytomegalovirus infection. … The genetic defects were heterogeneous and included 6 novel RAG mutations. …
NAID 120002772030

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リンク元	「免疫不全症候群」「再構成シグナル配列」
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関連記事	「RA」「R」「rag」

「免疫不全症候群」

英: immunodeficiency syndrome, immunodeficiency
同: 免疫不全症、免疫不全 immune deficiency、immunodeficiency disease immunodeficiency disorder ID
関: 先天性免疫不全症、原発性免疫不全症、免疫不全患者

先天性免疫不全症候群

重症複合免疫不全症 severe combined immunodeficiency SCID：重篤で主なものはX連鎖劣性遺伝。T細胞-でB細胞とNK細胞は病型ごとに欠損

1. T-B+ SCID
2. T-B- SCID
3. 特殊型：Omenn症候群、X連鎖型高IgM症候群(高IgM症候群)

抗体欠乏を主徴とする免疫不全症：B細胞の内因性欠陥またはT－B細胞相互間の異常により，抗体産生が障害された疾患群で，最も頻度が高い(原発性免疫不全症の約45%)

無ガンマグロブリン血症

X連鎖無ガンマグロブリン血症()
常染色体劣性無ガンマグロブリン血症

IgGサブクラス欠損症/IgGサブクラス欠乏症(IgG subclass deficiency)/Ig heavy-chain gene deletions
IgA欠損症

その他

1. Wiskott-Aldrich症候群 WAS：血小板減少、免疫低下、湿疹。X連鎖劣性遺伝。WASpをコードする遺伝子の変異による。T細胞における免疫シナプス形成不全が本態。IgG,IgMは正常～低下、IgE, IgAは増加。リンパ球数は漸減。
2. DNA修復の欠陥

毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia AT：毛細血管拡張、小脳失調症、。常染色体劣性遺伝。ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、遺伝子異常により(in vitroで？)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる。T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少。

3. 胸腺の欠損

ディジョージ症候群 DiGeorge syndrome

4. immuno-osseous dysplasia

5. 高IgE症候群 HIES

Job症候群

6. 皮膚粘膜カンジダ症
7. 免疫不全を伴う肝静脈閉鎖症
8. Hoyerall-Hreidarsson症候群

免疫調節異常

1. 白子症を伴う免疫不全

Chediak-Higashi症候群 CHS：好中球機能低下、NK細胞機能低下、白子症。常染色体劣性遺伝。細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害される。

貪食細胞の数、機能、もしくは両方の異常

ADA欠損症
RAG-1/2欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RSSの認識と切断に関わるリコンビナーゼを欠損
Artemis欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RAGによる切断末端の修復に関わる酵素Artemisの欠損

LIG IV欠損症
TREC定量
CVID/IgA欠損症

XLP
IPEX
APECED
NEMO欠損症

補体欠損症
若年性サルコイドーシス
CINCA症候群
家族性地中海熱
TNF受容体関連周期熱症候群
HyperIgD症候群

免疫不全症に伴う反復感染の病原体

細菌性　　　　　　　→　抗体、補体、貪食細胞の欠損・障害
真菌性、ウイルス性　→　T細胞の欠損・障害

免疫不全症に伴う感染症

1. 体液性免疫不全：B細胞欠損、Ig欠損・機能不全

重症感染症

侵襲性の強いグラム陽性菌による肺炎、敗血症、髄膜炎、中耳炎

Stapylococcus pneumonia, Stapylococcus pyrogens, Haemophilis influenzae

2. 細胞性免疫不全：T細胞欠損・機能不全

日和見感染を起こす

1) 重症感染症

侵襲性の弱いグラム陰性菌による肺炎、敗血症、皮膚感染症

Psudomonas, Escherichia coli, Seratia

2) ウイルス感染

cytomegalovirus, helpes simplex virus, varicela zoaster virus

3) 真菌感染

Candida albicans, cryptococcus, aspergillus

4) 原虫

3. 複合型免疫不全症(体液性免疫と細胞性免疫の両方の異常)

①＋②

4. 食細胞機能異常

細菌感染症による肺炎、皮膚炎、化膿性リンパ節炎　→　重症ではない

参考

1. 先天性免疫不全症候群 - MyMed

http://mymed.jp/di/d42.html

「再構成シグナル配列」

英: recombination signal sequence, recombination signal sequences
同: RSS, RSSs
関: RAG

heptamer + spacer + nonamer

heptamer

7bp:CACAGTG

spacer

12bp or 23bp

nonamer

9bp:ACAAAAACC

「RAGE」

終末糖化産物受容体

関: receptor for advanced glycation end products

「RAG-2」

同: recombinase activating gene 2

「RA」

　

「R」

　　

「rag」

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