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immunological disorder in which some part of the bodys immune system is inadequate and resistance to infectious diseases is reduced

UpToDate Contents

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1. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immune deficiencies an overview
2. 感染症を繰り返す小児に対するアプローチ approach to the child with recurrent infections
3. 新生児における原発性免疫不全のスクリーニング newborn screening for primary immunodeficiencies
4. 感染症を繰り返す成人に対するアプローチ approach to the adult with recurrent infections
5. 重度複合型免疫不全（SCID）：概要 severe combined immunodeficiency scid an overview

Japanese Journal

救急外来（ER型）時間外初診の血液腫瘍疾患の検討

富本亜由美,渡邉力,久保田真理,近藤梨恵子,谷口多嘉子,七條光市,高橋昭良,生越剛司,中津忠則
徳島赤十字病院医学雑誌 = Tokushima Red Cross Hospital Medical Journal 18(1), 1-5, 2013-03-25
… ２例，溶血性貧血１例，血友病A１例，再生不良性貧血１例，免疫不全症１例），固形腫瘍７例（脳腫瘍５例，眼窩rhabdoid tumor１例，卵巣奇形腫１例）であった．ER のコンビニ化を反映し，多くは紹介状をもって時間外受診し，診察や検査で診断される例であったが，頭蓋内出血のAML，頭蓋内圧亢進症状の脳腫瘍，敗血症髄膜炎の免疫不全症，人工透析要した溶血性尿毒症症候群，脳症呈した慢性活動 …
NAID 120005273666

臨床研究・症例報告重症複合型免疫不全症と先天性サイトメガロウイルス感染の新生児スクリーニングの比較検討

泉信夫
小児科臨床 66(2), 253-260, 2013-02-00
NAID 40019547039

診療皮膚病変から診る免疫不全症

野々山恵章
小児科 53(13), 1831-1835, 2012-12-00
NAID 40019533316

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★リンクテーブル★

リンク元	「免疫不全症候群」「アスペルギルス属」「原発性免疫不全症」「immunodeficiency」
拡張検索	「ヒト免疫不全症ウイルス1型逆転写酵素」「後天性免疫不全症候群の予防に関する法律」「原発性リンパ球減少性免疫不全症」「複合型免疫不全症候群」「ネコ後天性免疫不全症候群」
関連記事	「免疫」「不全」「不全症」「症」

「免疫不全症候群」

　　[★]

英: immunodeficiency syndrome, immunodeficiency
同: 免疫不全症、免疫不全 immune deficiency、immunodeficiency disease immunodeficiency disorder ID
関: 先天性免疫不全症、原発性免疫不全症、免疫不全患者

先天性免疫不全症候群

重症複合免疫不全症 severe combined immunodeficiency SCID：重篤で主なものはX連鎖劣性遺伝。T細胞-でB細胞とNK細胞は病型ごとに欠損

1. T-B+ SCID
2. T-B- SCID
3. 特殊型：Omenn症候群、X連鎖型高IgM症候群(高IgM症候群)

抗体欠乏を主徴とする免疫不全症：B細胞の内因性欠陥またはT－B細胞相互間の異常により，抗体産生が障害された疾患群で，最も頻度が高い(原発性免疫不全症の約45%)

無ガンマグロブリン血症

X連鎖無ガンマグロブリン血症()
常染色体劣性無ガンマグロブリン血症

IgGサブクラス欠損症/IgGサブクラス欠乏症(IgG subclass deficiency)/Ig heavy-chain gene deletions
IgA欠損症

その他

1. Wiskott-Aldrich症候群 WAS：血小板減少、免疫低下、湿疹。X連鎖劣性遺伝。WASpをコードする遺伝子の変異による。T細胞における免疫シナプス形成不全が本態。IgG,IgMは正常～低下、IgE, IgAは増加。リンパ球数は漸減。
2. DNA修復の欠陥

毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia AT：毛細血管拡張、小脳失調症、。常染色体劣性遺伝。ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、遺伝子異常により(in vitroで？)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる。T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少。

3. 胸腺の欠損

ディジョージ症候群 DiGeorge syndrome

4. immuno-osseous dysplasia

5. 高IgE症候群 HIES

Job症候群

6. 皮膚粘膜カンジダ症
7. 免疫不全を伴う肝静脈閉鎖症
8. Hoyerall-Hreidarsson症候群

免疫調節異常

1. 白子症を伴う免疫不全

Chediak-Higashi症候群 CHS：好中球機能低下、NK細胞機能低下、白子症。常染色体劣性遺伝。細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害される。

貪食細胞の数、機能、もしくは両方の異常

ADA欠損症
RAG-1/2欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RSSの認識と切断に関わるリコンビナーゼを欠損
Artemis欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RAGによる切断末端の修復に関わる酵素Artemisの欠損

LIG IV欠損症
TREC定量
CVID/IgA欠損症

XLP
IPEX
APECED
NEMO欠損症

補体欠損症
若年性サルコイドーシス
CINCA症候群
家族性地中海熱
TNF受容体関連周期熱症候群
HyperIgD症候群

免疫不全症に伴う反復感染の病原体

細菌性　　　　　　　→　抗体、補体、貪食細胞の欠損・障害
真菌性、ウイルス性　→　T細胞の欠損・障害

免疫不全症に伴う感染症

1. 体液性免疫不全：B細胞欠損、Ig欠損・機能不全

重症感染症

侵襲性の強いグラム陽性菌による肺炎、敗血症、髄膜炎、中耳炎

Stapylococcus pneumonia, Stapylococcus pyrogens, Haemophilis influenzae

2. 細胞性免疫不全：T細胞欠損・機能不全

日和見感染を起こす

1) 重症感染症

侵襲性の弱いグラム陰性菌による肺炎、敗血症、皮膚感染症

Psudomonas, Escherichia coli, Seratia

2) ウイルス感染

cytomegalovirus, helpes simplex virus, varicela zoaster virus

3) 真菌感染

Candida albicans, cryptococcus, aspergillus

4) 原虫

3. 複合型免疫不全症(体液性免疫と細胞性免疫の両方の異常)

SCID

①＋②

4. 食細胞機能異常

細菌感染症による肺炎、皮膚炎、化膿性リンパ節炎　→　重症ではない

参考

1. 先天性免疫不全症候群 - MyMed

http://mymed.jp/di/d42.html

「アスペルギルス属」

　　[★]

ラ: Aspergillus
同: Aspergillus属
同: コウジカビ
関: アスペルギルス症

ラクトフェノール・コトン青による染色で

生物的特徴

真菌
腐生性の不完全菌に属する糸状菌
有隔性菌糸を持つ(branching septate hyphae)
土壌や朽ちた植物に存在。空気中に浮遊胞子として存在。アスペルギルスの分生子は暖かく湿った場所で多く作られる　→　空調器のエアフィルターや加湿器などで増殖
日和見病原体。基礎疾患(好中球減少や免疫不全症)を有する患者に感染

感染経路

空気感染

A. fumigatusの胞子は2-3.5umで、気管支に達し肺を冒す

アスペルギルス属

Aspergillus fumigatus　一般的。抗生物質フミガシンを産生する
Aspergillus flavus
Aspergillus niger
Aspergillus nidulans
Aspergillus terreus

感染症

アスペルギルス症

肺アスペルギローマ：結核・気管支拡張症などで生じた空洞・嚢胞で分生子が生長・増殖し、大きな菌糸塊を形成　菌球形成
侵襲性アスペルギルス症：好中球機能不全などの患者に発生し、より急性でより重症やしやすい。肺・消化管障害、心内膜炎、脳・骨膿瘍、全身播種
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症：喘息様発作、末梢血好中球増加、中枢性気管支拡張

「原発性免疫不全症」

　　[★]

英: primary immunodeficiency
同: 先天性免疫不全症、primary immunodeficiency disease
関: 原発性免疫不全症候群、先天性免疫不全症候群、免疫不全症

「immunodeficiency」

　　[★] 免疫不全症 → 免疫不全症候群　

「ヒト免疫不全症ウイルス1型逆転写酵素」

　　[★]

英: human immunodeficiency virus type 1 reverse transcriptase, human immunodeficiency virus 1 reverse transcriptase, HIV-1 reverse transcriptase
同: HIV-1逆転写酵素
関: ヒト免疫不全症ウイルス1型

HIV-1ウイルスpol遺伝子産物

「後天性免疫不全症候群の予防に関する法律」

　　[★]

英: Law Concerning the Prevention of Acquired Immunodeficiency Syndrome
関: 後天性免疫不全症候群

「原発性リンパ球減少性免疫不全症」

　　[★]

英: primary lymphocytopenic immunodeficiency
関: ジトリン症候群

「複合型免疫不全症候群」

　　[★]

英: combined immunodeficiency syndrome
関: 複合免疫不全症候群

「ネコ後天性免疫不全症候群」

　　[★]

英: feline acquired immunodeficiency syndrome

「免疫」

　　[★]

英: immunity, immune
関: 免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。　(2)即時型アレルギーに関与