CHS

チェディアック・東症候群 Chediak-Higashi syndrome

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the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
(music) the keynote of the scale of C major
a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system

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carbonの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/03/01 05:39:08」(JST)

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1. Congenital central hypoventilation syndrome and other causes of sleep-related hypoventilation in children
2. チェディアック・東症候群 chediak higashi syndrome
3. 小児における歯周病：関連する全身疾患 periodontal disease in children associated systemic conditions
4. 貧食細胞機能の原発性疾患：概要 primary disorders of phagocytic function an overview
5. 大動脈弁硬化症および大動脈弁石灰化の病因 aortic valve sclerosis and pathogenesis of calcific aortic stenosis

English Journal

Self-assembled drug delivery systems. Part 6: In vitro/in vivo studies of anticancer N-octadecanoyl gemcitabine nanoassemblies.

Jin Y, Lian Y, Du L, Wang S, Su C, Gao C.SourceDepartment of Pharmaceutical Sciences, Beijing Institute of Radiation Medicine, Beijing 100850, China; Institute of Pharmacy, Pharmaceutical College of Henan University, Kaifeng 475004, China.
International journal of pharmaceutics.Int J Pharm.2012 Jul 1;430(1-2):276-81. Epub 2012 Apr 1.
The nanoassemblies were prepared from N-octadecanoyl gemcitabine (NOG)/cholesteryl succinyl poly(ethylene glycol) 1500 (CHS-PEG(1500)) (5:1, mol/mol). They showed higher cytotoxicity than gemcitabine on HpG2 cell model. The amphiphilicity of NOG may improve permeation of prodrugs and destruction of
PMID 22486963

Outcomes research in surgical oncology.

Ko CY, Merkow RP.SourceDepartment of Surgery, University of California, Los Angeles and VA Greater Los Angeles Healthcare System, 10833 LeConte Avenue, 72-215 CHS, Los Angeles, CA 90095, USA; Division of Research and Optimal Patient Care, American College of Surgeons, 633 North Saint Clair Street, Chicago, IL 60611, USA.
Surgical oncology clinics of North America.Surg Oncol Clin N Am.2012 Jul;21(3):xv-xvi.
PMID 22583999

Japanese Journal

『十二門論』和訳と訳註(第3章〜第7章)

五島清隆
仏教学部論集 96, 1-28, 2012-03-01
NAID 110008920996

„Körper und Stimme leiht die Schrift dem stummen Gedanken“ Anmerkungen zur Geschichte der Gesprächs-, Schrift- und Lesekultur

Vodosek Peter
Lifelong education and libraries 11, 89-99, 2011-11
NAID 120003644416

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リンク元	「免疫不全症候群」「チェディアック・東症候群」「Chediak-Higashi syndrome」
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関連記事	「C」「CH」

「免疫不全症候群」

英: immunodeficiency syndrome, immunodeficiency
同: 免疫不全症、免疫不全 immune deficiency、immunodeficiency disease immunodeficiency disorder ID
関: 先天性免疫不全症、原発性免疫不全症、免疫不全患者

先天性免疫不全症候群

重症複合免疫不全症 severe combined immunodeficiency SCID：重篤で主なものはX連鎖劣性遺伝。T細胞-でB細胞とNK細胞は病型ごとに欠損

1. T-B+ SCID
2. T-B- SCID
3. 特殊型：Omenn症候群、X連鎖型高IgM症候群(高IgM症候群)

抗体欠乏を主徴とする免疫不全症：B細胞の内因性欠陥またはT－B細胞相互間の異常により，抗体産生が障害された疾患群で，最も頻度が高い(原発性免疫不全症の約45%)

無ガンマグロブリン血症

X連鎖無ガンマグロブリン血症()
常染色体劣性無ガンマグロブリン血症

IgGサブクラス欠損症/IgGサブクラス欠乏症(IgG subclass deficiency)/Ig heavy-chain gene deletions
IgA欠損症

その他

1. Wiskott-Aldrich症候群 WAS：血小板減少、免疫低下、湿疹。X連鎖劣性遺伝。WASpをコードする遺伝子の変異による。T細胞における免疫シナプス形成不全が本態。IgG,IgMは正常～低下、IgE, IgAは増加。リンパ球数は漸減。
2. DNA修復の欠陥

毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia AT：毛細血管拡張、小脳失調症、。常染色体劣性遺伝。ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、遺伝子異常により(in vitroで？)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる。T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少。

3. 胸腺の欠損

ディジョージ症候群 DiGeorge syndrome

4. immuno-osseous dysplasia

5. 高IgE症候群 HIES

Job症候群

6. 皮膚粘膜カンジダ症
7. 免疫不全を伴う肝静脈閉鎖症
8. Hoyerall-Hreidarsson症候群

免疫調節異常

1. 白子症を伴う免疫不全

Chediak-Higashi症候群 CHS：好中球機能低下、NK細胞機能低下、白子症。常染色体劣性遺伝。細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害される。

貪食細胞の数、機能、もしくは両方の異常

ADA欠損症
RAG-1/2欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RSSの認識と切断に関わるリコンビナーゼを欠損
Artemis欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RAGによる切断末端の修復に関わる酵素Artemisの欠損

LIG IV欠損症
TREC定量
CVID/IgA欠損症

XLP
IPEX
APECED
NEMO欠損症

補体欠損症
若年性サルコイドーシス
CINCA症候群
家族性地中海熱
TNF受容体関連周期熱症候群
HyperIgD症候群

免疫不全症に伴う反復感染の病原体

細菌性　　　　　　　→　抗体、補体、貪食細胞の欠損・障害
真菌性、ウイルス性　→　T細胞の欠損・障害

免疫不全症に伴う感染症

1. 体液性免疫不全：B細胞欠損、Ig欠損・機能不全

重症感染症

侵襲性の強いグラム陽性菌による肺炎、敗血症、髄膜炎、中耳炎

Stapylococcus pneumonia, Stapylococcus pyrogens, Haemophilis influenzae

2. 細胞性免疫不全：T細胞欠損・機能不全

日和見感染を起こす

1) 重症感染症

侵襲性の弱いグラム陰性菌による肺炎、敗血症、皮膚感染症

Psudomonas, Escherichia coli, Seratia

2) ウイルス感染

cytomegalovirus, helpes simplex virus, varicela zoaster virus

3) 真菌感染

Candida albicans, cryptococcus, aspergillus

4) 原虫

3. 複合型免疫不全症(体液性免疫と細胞性免疫の両方の異常)

①＋②

4. 食細胞機能異常

細菌感染症による肺炎、皮膚炎、化膿性リンパ節炎　→　重症ではない

参考

1. 先天性免疫不全症候群 - MyMed

http://mymed.jp/di/d42.html

「チェディアック・東症候群」

英: Chediak-Higashi syndrome, Chediak-Higashi syndrome, CHS
同: Chediak・Higashi症候群、チェディアック-東症候群 Chediak-Higashi症候群、チェディアック-シュタインブリンク-東症候群 Chediak-Steinbrinck-Higashi syndrome
関: 免疫不全症候群

概念

先天性免疫不全症
部分的白子症、日光過敏症、反復細菌感染、好中球減少、白血球などの顆粒含有体細胞に巨大顆粒が存在

遺伝

常染色体劣性遺伝

病態

SPE.280

細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害されている。

症状

易感染性：好中球の殺菌能・遊走能低下、NK細胞活性の低下
部分白子症
神経症状
増悪期(accelerated phase)

治療

骨髄移植

参考

1. CHEDIAK-HIGASHI SYNDROME; CHS

http://omim.org/entry/214500

. [charged] Chediak-Higashi syndrome - uptodate [1]

ビタミンCの少量投与(200mg per day)で異常白血球の治療できるらしい

「Chediak-Higashi syndrome」

　　[★] チェディアック・東症候群 CHS

「CCHS」

同: congenital central hypoventilation syndrome

「C」

炭素 carbon
シトシン cytosine
システイン cysteine
シチジン
セルシウス度摂氏 degrees Celsius degree C
産婦人科領域で「子宮外頚子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

　　　　

「CH」

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