UpToDate Contents
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- 1. Congenital lipoid adrenal hyperplasia
- 2. Uncommon congenital adrenal hyperplasias
- 3. 小児における原発性副腎不全の原因および臨床症状 causes and clinical manifestations of primary adrenal insufficiency in children
- 4. 副腎ステロイド生合成 adrenal steroid biosynthesis
Japanese Journal
- 症例 副腎のリポイド過形成を認めなかったStAR遺伝子異常症の1例
- 高村 恭子,市川 知則,倉辻 言 [他]
- 周産期医学 41(12), 1642-1645, 2011-12
- NAID 40019150732
- 先天性副腎皮質ステロイド合成異常症の分子基盤 (第5土曜特集 内分泌疾患UPDATE) -- (副腎)
- 藤枝 憲二,田島 敏広,向井 徳男
- 医学のあゆみ 213(5), 401-407, 2005-04-30
- NAID 40006694448
Related Links
- リポイド過形成症(Prader病). ステロイドホルモン合成の律速段階にあるコレステロール よりプレグネノロンヘのステロイド合成過程に関与するコレステロール移送蛋白である Steroidogenic acute regualtory proteinに異常があるため、副腎及び性腺における ...
- このうち、特にコルチゾールができないことにより、下垂体から ACTH（副腎皮質刺激 ホルモン）が過剰に分泌される結果副腎が過形成をきたすものを先天性副腎過形成症と 呼んでいる。これにはリポイド過形成症、21水酸化酵素欠損症、11β-水酸化酵素欠損 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「先天性副腎皮質過形成症」「プラダー症候群」 |
| 関連記事 | 「形成」「過形成」「リポイド」 |
「先天性副腎皮質過形成症」
- 英
- congenital adrenal hyperplasia CAH
- 同
- 先天性副腎性器症候群 congenital adrenogenital syndrome、先天性副腎過形成
- 関
- 新生児マススクリーニング。副腎皮質ホルモン
遺伝
病因
- 21-水酸化酵素欠損：最も多い。
- 3β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠損
- 11β-水酸化酵素欠損欠損
- 17α-水酸化酵素欠損
- リポイド過形成症(プラダー症候群)
病型
検査
- デキサメサゾン抑制試験：尿中17-KSが抑制される
国試
「プラダー症候群」
- 英
- Prader syndrome, Prader's syndrome
- 同
- リポイド副腎過形成 lipoid adrenal hyperplasia、Prader症候群
- 関
- リポイド過形成、先天性副腎リポイド過形成症
「形成」
「過形成」
- 英
- hyperplasia
- 同
- 増殖 production
- 関
- 肥大、増殖症、増生、ハイパーモルフ hypermorph