ハンマン-リッチ症候群

ハンマン・リッチ症候群

UpToDate Contents

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• 1. 急性間質性肺炎（ハマンリッチ症候群） acute interstitial pneumonia hamman rich syndrome
• 2. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
• 3. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
• 4. 急性呼吸窮迫症候群：臨床的特徴および診断 acute respiratory distress syndrome clinical features and diagnosis
• 5. 幼児および小児における間質性肺疾患分類 classification of interstitial lung disease in infants and children

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• 医学書院／書籍・電子メディア／疾病論

急性間質性肺炎（ハンマン・リッチ症候群） 日常の風景が突如変わるとき 慢性間質性 肺炎（特発性肺線維症） コンコンという咳から始まる呼吸不全への長い道 慢性肺気腫 ゆるやかに進行する呼吸困難 肺結核 古くて新しい感染症 肺癌 タバコは肺癌の危険 因子 ...

• 間質性肺炎治療薬 - 特開2004－137289 | j-tokkyo

間質性肺炎には急性型と慢性型があり、急性型には、ハンマン・リッチ症候群(Hamman -Rich syndrome)が知られる。間質性肺炎の治療には、主としてステロイド剤が用い られるが、一般に予後は不良で肺線維症へと移行するものが多く、肺線維症へ移行すれ ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「急性間質性肺炎」
関連記事	「症候群」「群」「症候」「リッチ」

「急性間質性肺炎」

　　[★]

英

acute interstitial pneumonitis acute interstitial pneumonia AIP

関

特発性間質性肺炎、diffuse alveolar damage DAD

ハンマン-リッチ症候群

特徴

臨床診断名	AIP
病理組織像	DAD
分布	びまん性,均質
時相	均質
間質への細胞浸潤	少ない
胞隔の炎症	なし
線維芽細胞巣	びまん性,間質
肺胞内マクロファージ集積	なし
肺胞腔内線維化	しばしば
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし
硝子膜	高頻度

概念

• 特発性間質性肺炎の一型
• 発熱、乾性咳、呼吸困難をもって急激に発症する特発性間質性肺炎の急性型。
• 急性発症、数日の経過で呼吸不全、数週間～数ヶ月で重篤な転帰
• 病理的にはびまん性肺胞障害 DAD、臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSを呈する。

原因

• 不明

病理組織所見

• びまん性肺胞障害 DAD

• 蜂巣肺
• 上肺野から下肺野までびまん性に肺胞障害が見られる。
• (急性期)間質浮腫、肺胞への進出、硝子膜形成、(器質化期)線維化

発症様式

• 急性

検査

BALF所見

• 好中球

胸部X線写真

• 両側びまん性浸潤様陰影

進行性に拡大するスリガラス陰影・肺胞性陰影

• 牽引性気管支拡張
• 蜂巣肺所見はない。

症状

• 臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSの像を呈する。

*ARDSとは

• 以下の条件を満たす病態

1. 急性発症，

2. 胸部X線写真で両側浸潤影，

3. PaO2/FIO2≦200，

4. 左心不全の否定

治療

治療が奏功するのは少数

• ステロイドホルモン
• 免疫抑制薬

予後

• 不良

• 2ヶ月以内に呼吸不全に至る

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候

「リッチ」

　　[★]

英

rich

関

富む、豊富