分類 (SP.381)
疾患の分類 (SP.381)
| 筋緊張 | ||||
| 低下 | 正常 | 亢進 | ||
| 運動 | 亢進 | ハンチントン舞踏病 | アテトーゼ | ジストニア |
| ヘミバリスム | ||||
| 正常 | ||||
| 低下 | パーキンソン病 | |||
UpToDate Contents
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- 1. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 2. アレキサンダー病 alexander disease
- 3. ウィルソン病：臨床症状、診断、および自然史 wilson disease clinical manifestations diagnosis and natural history
- 4. もやもや病：病因、臨床的特徴、および診断 moyamoya disease etiology clinical features and diagnosis
- 5. ペリツェウス・メルツバッハー病 pelizaeus merzbacher disease
Japanese Journal
- 脳波・節電図の臨床 大脳基底核疾患における皮質SEPの自己ペース運動前gating異常
- 緒方 勝也,飛松 省三
- 臨床脳波 52(6), 326-331, 2010-06
- NAID 40017157562
- 大脳基底核疾患に対する脳深部刺激療法--パーキンソン病手術法の実際
- 浦崎 永一郎,山川 勇造,廣瀬 誠 [他]
- 医療 64(2), 91-98, 2010-02
- NAID 40017154251
- 覚醒下モデルマウスからニューロン活動を記録し, 大脳基底核疾患の病態を解明する
- 知見 聡美
- 比較生理生化学 26(4), 169-174, 2009-11-20
- … 大脳基底核疾患の１つであるジストニアは，筋収縮が不随意に起こることによって，姿勢の異常や不随意運動が生じる難病であるが，解析を行うために適したモデル動物が存在しなかったこともあり，その病態についてはほとんど明らかにされていなかった。 …
- NAID 10026144963
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- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 大脳皮質基底核変性症とは? パーキンソン症状(筋肉の硬さ、運動ののろさ、歩行障害など)と ...
- 0）まずはじめに 神経細胞体の集合体のことを末梢神経系では神経節（ganglion）というが、中枢神経系では灰白質（gray matter）ないしは神経核（nucleus）とよぶ。大脳の白質内に存在する灰白質の塊のことを大脳基底核とよび、視床と ...
- 大脳基底核の構造と機能 1. 大脳基底核とは 大脳基底核は小脳とともに、 随意運動の発現と制御 ... 、 線条体でドーパミンが枯渇 し、無動、固縮、振戦を主徴とする運動障害が発症する疾患です。その際、D1受容体を介する線条体の ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ハンチントン病」「錐体外路症候群」「basal ganglia disease」「大脳基底核障害」 |
| 関連記事 | 「大脳」「大脳基底核」「基底」「疾患」「基底核疾患」 |
「ハンチントン病」
概念
- うつ、進行性痴呆(progressive dementia)、舞踏運動(choreiform movements)、尾状核の萎縮(caudate atrophy)
- 脳のGABA↓、ACh↓
- トリプレットリピート病
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患
疫学
- (有病率？)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
- 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
- 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)
病因
- 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7～34回。ハンチントン病では36回以上
- この結果として線条体のGABA作動性ニューロンの脱落。線条体の変性によりドパミン作動性ニューロンが優位となり、不随意運動が起こる(YN.J-122)。
遺伝
病理
- 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮 → 尾状核の萎縮は不随意運動、大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
- 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)
症状
- 運動：舞踏運動。構音障害、歩行障害、眼球運動異常。病気の進展により舞踏運動は目立たなくなり、ジストニア、固縮(rigidity)、動作緩慢(bradykinesia)、ミオクローヌス、spasticityが出現してくる。 → ×運動失調
- 認知：認知症
- 精神：自殺念慮を伴う抑うつ、攻撃的行動、精神病(psychosis)
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=JzAPh2v-SCQ</youtube>
診断
- リピート数の異常伸長
検査
CT
- 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。
MRI
- FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。
治療
- HIM.2562
- 舞踏運動：D2受容体拮抗薬(要するに抗精神病薬。ハロペリドール、クロルプロマジン)が効くが、副作用や運動症状を悪化させることを考えると使用しない方がよい。
- 精神症状：抗うつ薬や抗不安薬を処方し、自殺念慮や躁(mania)に対するモニターを行う。精神病に対しては非定型抗精神病薬(クロザピン、クエチアピン、リスペリドン)で治療を行う。
- 認知機能：良い治療法がない。
- 根治療：脳神経を保護する治療はまだ無い。
予後
- 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)
参考
- 1. CT
- 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
- 3. 認定基準 - 難病情報センター
「錐体外路症候群」
「basal ganglia disease」
「大脳基底核障害」
「大脳」
ブロードマン野
感覚野、運動野
- 身体各部局在 →
発生学
機能障害
| 優位半球 | 劣位半球 | |
| 左 | 右 | |
| 側頭葉 | 感覚性失語、Wernicke失語、同名性上1/4半盲 | |
| 頭頂葉 | 対側の感覚 | |
| ゲルストマン症候群(手指失認、左右識別障害、失算、失書) | 半側空間無視、病態失認、自己身体失認など | |
| 前頭葉 | 対側の運動麻痺、眼球運動(対側への追視)障害、運動性失語、知的及び精神的高次機能障害など | |
| 後頭葉 | 対側の同名半盲、両側後頭葉の障害ではアントン症候群 | |
| 小脳 | 筋共同運動障害、運動・平衡障害に関係し、運動失調を呈する。測定異常、反復拮抗運動障害、筋緊張低下、運動過多、歩行異常、異常姿勢、発語障害、眼振など | |
「大脳基底核」
- 英
- basal ganglion, (pl.)basal ganglia, cerebral basal nuclei (KL)
- ラ
- nuclei basales
- 同
- 大脳核 nuclei cerebri、基底核 basal nucleus
- 参考：PT.112, SP.381
解剖
機能
- 大脳皮質とともに運動計画、運動開始、作業手順に関係している。
- 連続運動の相対強度や方向を制御する。
- 目的に沿って多くの運動を並列的に遂行させたり、遂行の順序を決めることによって、大の皮質による複雑なパターンの筋運動の企画と制御を助ける。
- 運動の学習、特に運動手続きの学習と記憶に重要な役割を果たす。
大脳基底核の回路
- 入力
- 出力
直接路 (SP.376)
間接路 (SP.377)
障害
- ある種の不随運動を抑制できない。
- 急速な随意運動が実行不能となる。