- 英
- bradykinesia, bradycinesia
- 同
- 運動緩徐、運動緩慢
-運動緩慢
-bradykinesia
UpToDate Contents
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- 1. パーキンソン病の臨床症状 clinical manifestations of parkinson disease
- 2. パーキンソン病における症状の変動およびジスキネジア motor fluctuations and dyskinesia in parkinson disease
- 3. 心因性不随意運動 psychogenic movement disorders
- 4. 小児における運動減少性運動障害 bradykinetic movement disorders in children
- 5. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
Japanese Journal
- 「気になる子ども」に関する保育科学生の視点 : 教育実習での経験からの分析と保育者視点との比較
- 荻原 はるみ
- 研究紀要 32, 117-129, 2010-12-20
- … 内訳は、「多動・衝動性」「言葉遅れ・コミュニケーション」「発達の遅れ・動作緩慢」「情緒」「発達の遅れ・理解力・手の運動・ADL未自立」「障害・習癖・偏食等」「集団参加」「攻撃性・他害」「自閉傾向」「対人関係」の10であった。 …
- NAID 110008160296
- 急性可逆性パーキンソニズムを呈した糖尿病性腎症による維持血液透析の2例
- 前野 七門,中西 正一郎,神田 孝一,静川 裕彦,辻 幸子,寺江 聡,大越 隆一,竹山 吉博,作田 剛規,松村 欣也
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 40(11), 919-924, 2007-11-28
- … 【症例1】56歳, 男性症例で, 突然構音障害・動作緩慢・歩行困難が出現したが, 約8か月で寛解した. …
- NAID 10020000241
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- 動作緩慢（どうさかんまん）：. 動作緩慢の絵 動作が遅くなる、のろくなるという症状です。 パーキンソン病ではすべての動作にあてはまり、歩行がおそくなり、歩幅が小さくなり ます（小刻み歩行）。着脱衣、寝返り、食事動作など日常生活すべてに支障をきたします 。
- 動作緩慢とは : パーキンソン病の特徴的な症状といわれる“3大主徴”のひとつです。動作 が遅くなるという症状で、例えば歩行が遅くなったり、歩幅が小さくなったり、また着脱衣 や寝返り...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100I013」「108A038」「098B007」 |
| リンク元 | 「ハンチントン病」「パーキンソン病」「無動」「寡動」 |
| 関連記事 | 「緩慢」「動作」 |
「100I013」
- 68歳の男性。手の震えと動作緩慢とを主訴に来院した。1年前から右手に震えが起き、最近は右下肢にも震えが起きるようになった。半年前からボタンがけなど手の細かい動作がしにくくなった。最近前かがみで歩いていると指摘されるようになった。家族歴と既往歴とに特記すべきことはなく、常用薬もない。一般身体所見に異常はない。右上下肢に静止時振戦を認め、頸部と四肢とに歯車様筋固縮を認める。深部腱反射は正常で、感覚障害を認めない。
- この疾患でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［100I012］←［国試_100］→［100I014］
「108A038」
- 78歳の女性。手指振戦と動作緩慢とを主訴に来院した。 1年前から手指の震えが出現し、次第に動作が緩慢になっていた。半年前から物忘れを自覚していた。 1か月前から、誰もいないのに「人が座っている」と訴えたり、「蛇がいる」と怖がったりするようになったため、 1週前にリスペリドンを少量投与したところ、四肢の[[筋強剛]と流涎とを認めるようになった。
- この疾患にみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108A037］←［国試_108］→［108A039］
「098B007」
- 16歳の女子。食事に対する恐怖を訴え、家族に連れられて来院した。中学2年生の時に、叔母から「ぽっちゃりしている｡」と言われたことを契機に、体型に関する関心が高まり、ダイエットを始めた。その後食欲が低下した。身長162cm、体重38kg。血液所見：赤血球320万、Hb11.0g/dl。頭部MRIで大脳の軽度の萎縮を認める。この患者でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098B006］←［国試_098］→［098B008］
「ハンチントン病」
概念
- うつ、進行性痴呆(progressive dementia)、舞踏運動(choreiform movements)、尾状核の萎縮(caudate atrophy)
- 脳のGABA↓、ACh↓
- トリプレットリピート病
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患
疫学
- (有病率？)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
- 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
- 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)
病因
- 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7～34回。ハンチントン病では36回以上
- この結果として線条体のGABA作動性ニューロンの脱落。線条体の変性によりドパミン作動性ニューロンが優位となり、不随意運動が起こる(YN.J-122)。
遺伝
病理
- 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮 → 尾状核の萎縮は不随意運動、大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
- 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)
症状
- 運動：舞踏運動。構音障害、歩行障害、眼球運動異常。病気の進展により舞踏運動は目立たなくなり、ジストニア、固縮(rigidity)、動作緩慢(bradykinesia)、ミオクローヌス、spasticityが出現してくる。 → ×運動失調
- 認知：認知症
- 精神：自殺念慮を伴う抑うつ、攻撃的行動、精神病(psychosis)
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=JzAPh2v-SCQ</youtube>
診断
- リピート数の異常伸長
検査
CT
- 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。
MRI
- FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。
治療
- HIM.2562
- 舞踏運動：D2受容体拮抗薬(要するに抗精神病薬。ハロペリドール、クロルプロマジン)が効くが、副作用や運動症状を悪化させることを考えると使用しない方がよい。
- 精神症状：抗うつ薬や抗不安薬を処方し、自殺念慮や躁(mania)に対するモニターを行う。精神病に対しては非定型抗精神病薬(クロザピン、クエチアピン、リスペリドン)で治療を行う。
- 認知機能：良い治療法がない。
- 根治療：脳神経を保護する治療はまだ無い。
予後
- 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)
参考
- 1. CT
- 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
- 3. 認定基準 - 難病情報センター
「パーキンソン病」
- 英
- Parkinson disease Parkinson's disease PD
- 同
- Parkinson病
- 振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy、特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
- 関
- 症候性パーキソニズム、定位脳手術
疫学
- 50-60歳のに発症
- 有病率は10万人対約100人
病因
- 不明
病理
- 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
- 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
- 障害部位およびレビー小体の出現部位：黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
- 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)
病態生理
- at 黒質
- 脳の神経細胞は加齢により減少。
- パーキンソン病では減少が早く著しい
- ↓
- 黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
- 線条体コリン神経が優位
症状
- 1. 運動症状 3大徴候
- 安静時振戦 rest tremor
- 固縮 rigidity
- 無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
- 姿勢保持反射障害 postual instability
- 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
- 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(ﾘｭｳｾﾞﾝ)、排尿障害、脂漏
症状の頻度
- 振戦 58.2%
- 歩行障害 24.0%
- 動作緩慢 20.9%
症状の初発
- 振戦 ＞ 歩行障害、固縮、無動
- すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない
病因
- 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
- 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
- chr6にあるパーキン遺伝子の変異
- パーキンはユビキチンリガーゼの一種
- パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
- 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
- chr4上のα-synuclein gene
- リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
- ドパミン神経細胞師を引き起こす
- 薬剤性：黒質線条体ドーパミン神経の脱落
- 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン
治療
薬物療法
薬物治療の副作用
- wearing-off phenomenon：レボドパによって生じる
脳深部刺激療法
その他
症状
- these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる