錐体外路症候群

英

extrapyramidal syndrome, extrapyramidal tract syndrome (SP)

関

大脳基底核疾患

• 大脳基底核の障害(=大脳基底核疾患)によって生じる症状群
• 筋緊張の異常
• 不随意運動
• 麻痺を伴わない運動減少

• 注意：錐体外路症候群だからと言って、錐体路とか錐体外路のどちらかが関係しなくなることはない。両方とも関わっている。

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/07/04 07:58:49」(JST)

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錐体外路症状（すいたいがいろしょうじょう、英語: extrapyramidal symptom）は、大脳基底核が主として関与する神経学的症状である。錐体外路症候群とも呼ばれる。頭文字をとってEPSと略す場合がある。

概要

錐体外路症状は一般に、筋緊張亢進‐運動減退症候群（英語：hypertonic-hypokinetic syndrome）、筋緊張低下‐運動亢進症候群（英語：hypotonic-hyperkinetic syndrome）の2つに大別される。

筋緊張亢進‐運動減退症候群

筋緊張亢進‐運動減退症候群は、主に淡蒼球、黒質の障害で、筋緊張は亢進し、寡動、固縮が見られる。例として、パーキンソン症候群、ウィルソン病の末期、マンガン中毒、パントテン酸キナーゼ関連神経変性症（旧称：ハラーホルデン･スパッツ病またはハレルホルデン･シュパッツ病）がある。

筋緊張低下‐運動亢進症候群

筋緊張低下‐運動亢進症候群は、主に視床とも関連する新線条体（尾状核、被殻）の障害で、筋緊張は低下し、多動状態が見られる。例として、舞踏病、アテトーゼ、バリスムス、ミオクローヌス、ジスキネジア等がある。疾患としては、リウマチ性舞踏病（小舞踏病）、ハンチントン舞踏病、脳性麻痺、脳血管障害等がある。 また、クロルプロマジン、ハロペリドール、アモキサピンといった抗精神病薬等の副作用としてみられる錐体外路症状は、ほとんどがこちらのことを指す。

その他

パーキンソン病においては、筋固縮等の緊張亢進があるが、不随意運動としての運動亢進を伴うことが多く、上記の二群に大別できない場合がある。

錐体路に対する錐体外路における症状は、既述の通り大脳基底核が関与しているが、小脳、大脳皮質等も関与していることが分かっており、それらも含めて他の神経機構の関与についてもまだ不明な点が多い。錐体外路という呼称は、歴史的な経緯によるものであるが概念上の問題がある。

詳細は「運動系#「錐体外路」について」を参照

他の精神疾患との関わり

最近（2015年現在）になってようやく、ADHDのメカニズムが専門研究医、また、病識について深く研究することが、患者自らできる、という好転、かなりの資料や精神科領域の進歩によって、また、専門医が患者本人らとの話し合う結果等によって、例えば、国立発達障害研究所の所長を務める山下医師などの研究によって、ほぼ解明されつつある。ADHDについて、まず、間違いないこと、として世界的に、「ADHDのメカニズムは伝達物質のアンバランス」が、もはや認められており、さらには、

2015年7月10日に、第一版が発行された

「おとなのADHD （ちくま新書）」

という著書の中で、ADHD専門医であり、研究医で著名な、岩波明氏によってもそれは、記述されてあるほどである（また、生まれついて、障害を持っていることすら、自分でも気が付かず、周りからも「単に変わった人間」「16年、不眠とうつ病」、との誤診を受け続けて、まったく治る気配もなかったので、仕方なく、自分で治したく、勉強するために、

「薬理学を選考していたあるADHD患者の証言」

にも、それは強く訴えられており、おそらく、「こどもが、教室内をうろつきまわらずには落ち着いてじっと耐えていることすら困難な、症状、つまり、焦燥感といえばそれまでだが、それはつまり、脳内のドーパミンが、『アンバランス』にみまわれ、揺さぶられ、特に、ドーパミンの欠如（D2遮断薬でこの症状が認められる）がその、錐体外路症状となって現れる」、と指摘されてある。　つまり、じっと、落ち着いていることすら、集中を保つのが困難なのであり、これが、明らかに、投薬の効果だけからみても、あるいは、錐体外路症状のあのそわそわした落ち着かなさ（つまり、筋肉のこわばりと同じく）焦燥感（ドーパミンによる集中の欠如から、落ち着いていることすら歩きまわらねば耐えられない。アカシジアである）を証明、…言い方を変えれば、生まれもって、

「薬物の禁断症状」（脳内の麻薬性物質欠如）

に苦しめられており、よって眠りすら、とれない、寝ていてもしんどい、落ちつかないのであるのだ。ここから、もっと、今後はいろいろ研究が進むだろうことは、容易に予想できる。

きわめつけなことに、パーキンソン病の治療は、薬品を見る限り、ほとんど覚せい剤、であり、そして飲むと治まる。実際に対処法が劇薬しかない。その、薬のカテゴライズは、ADHDにも、薬理的には当てはまり、現に有効な薬が、ほぼ、そういう治療薬しかない。この、日本においてはそういった禁制品に近いものしかないのが現状である。

　まだ、なんとか、期待ができうる医療大麻の動きについて、

「やっと最近、政治団体（医療大麻開放党）が、日本国内において、ADHD患者（発達障害者）自らの手により、現在ついに、なんとか設立されたところ」

という、情けなさが、つまり、日本の精神医学の退廃を言い表してある、といえよう。

関連項目

• アカシジア
• 運動系
• 神経系
• パーキンソン病
• 錐体外路障害
• en:Extrapyramidal_system（錐体外路系）

外部リンク

• 錐体外路症状 - 脳科学辞典

UpToDate Contents

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• 1. 統合失調症に対する薬物療法：副作用マネージメント pharmacotherapy for schizophrenia side effect management
• 2. 遅発性ジスキネジア：予防および治療 tardive dyskinesia prevention and treatment
• 3. 遅発性ジスキネジア：臨床的特徴および診断 tardive dyskinesia clinical features and diagnosis
• 4. 第一世代（定型）抗精神病剤中毒 first generation typical antipsychotic medication poisoning
• 5. 成人における双極性障害：第2世代抗精神病薬による大うつ病の治療 bipolar disorder in adults treating major depression with second generation antipsychotics

Japanese Journal

• 展望 遅発性錐体外路症候群の治療--遅発性ジストニアの治療を中心に

• 融 道男
• 精神医学 44(9), 934-947, 2002-09
• NAID 40005450098

• 錐体外路症候群と脳手術適応判定(症候からみた神経疾患 特集)

• 森 和夫 [他]
• 臨床科学 6(1), 17-23, 1970-01
• NAID 40018585465

• 錐体外路症候群と脳手術適応判定 (症候からみた神経疾患(特集)) -- (臨床)

• 森 和夫 [他]
• 臨床科学 6(1), 17-23, 1970-01
• NAID 40018585451

Related Links

• 錐体外路症候群/伝導路/錐体路/錐体外路/薬剤性 ...

薬剤性パーキンソニズム （厚生労働省） 英語名：Drug induced Parkinsonism 同義語：錐体外路障害、錐体外路症状 大脳から出る運動経路の1つである錐体外路の障害によって起きた、不随意運動を特徴とする一群の状態をいう。

• 錐体外路症候群(すいたいがいろしょうこうぐん)とは - コトバンク

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - 錐体外路症候群の用語解説 - 錐体外路の障害によって起る症候群で，臨床的には筋緊張障害と運動障害が組合されて出現する。その現れ方によって次の2つに大別できる。 (1) 筋緊張亢進運動減少 ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「ハンチントン病」「尾状核」「大脳基底核疾患」「EPS」
関連記事	「症候群」「錐体」「錐体外路」「群」「症候」

「ハンチントン病」

　　[★]

英

Huntington disease

同

ハンチントン舞踏病 Huntington chorea Huntington's chorea

関

錐体外路症候群、大脳基底核疾患

概念

• うつ、進行性痴呆(progressive dementia)、舞踏運動(choreiform movements)、尾状核の萎縮(caudate atrophy)
• 脳のGABA↓、ACh↓
• トリプレットリピート病
• 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患

疫学

• (有病率？)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
• 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
• 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)

病因

• 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7～34回。ハンチントン病では36回以上

• この結果として線条体のGABA作動性ニューロンの脱落。線条体の変性によりドパミン作動性ニューロンが優位となり、不随意運動が起こる(YN.J-122)。

遺伝

• 常染色体優性遺伝 AD

病理

• 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮　　→　　尾状核の萎縮は不随意運動、大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
• 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)

症状

• 運動：舞踏運動。構音障害、歩行障害、眼球運動異常。病気の進展により舞踏運動は目立たなくなり、ジストニア、固縮(rigidity)、動作緩慢(bradykinesia)、ミオクローヌス、spasticityが出現してくる。　　→　×運動失調
• 認知：認知症
• 精神：自殺念慮を伴う抑うつ、攻撃的行動、精神病(psychosis)

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=JzAPh2v-SCQ</youtube>

診断

• リピート数の異常伸長

検査

CT

• 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。

MRI

• FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。

治療

HIM.2562

• 舞踏運動：D2受容体拮抗薬(要するに抗精神病薬。ハロペリドール、クロルプロマジン)が効くが、副作用や運動症状を悪化させることを考えると使用しない方がよい。
• 精神症状：抗うつ薬や抗不安薬を処方し、自殺念慮や躁(mania)に対するモニターを行う。精神病に対しては非定型抗精神病薬(クロザピン、クエチアピン、リスペリドン)で治療を行う。
• 認知機能：良い治療法がない。
• 根治療：脳神経を保護する治療はまだ無い。

予後

• 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)

参考

• 1. CT

http://www.mypacs.net/cases/HUNTINGTONS-DISEASE-12726430.html

• 2. ハンチントン病 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/318

• 3. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/092_s.pdf

「尾状核」

　　[★]

英

caudate nucleus (B)

ラ

nucleus caudatus

関

大脳基底核、線条体、レンズ核

• 図：大脳半球の矢状断
• 大脳基底核
• 線条体 = 被殻 + 尾状核

発生学的に同一の灰白質から発生するが、内包の発達により被殻と尾状核が分断される。被殻と尾状核との間には線条の灰白質連絡が残るため、これらを合わせて線条体と呼ぶ (KL.753)

ニューロン

GABAとアセチルコリンのバランスが重要　→　くずれると錐体外路症候群(パーキンソン病、パーキン粗にズム)

• GABA作動性ニューロン
• アセチルコリン作動性ニューロン

線条体内の伝達に用いられる？

大脳皮質・大脳基底核ループ回路

入力

• 大脳皮質(グルタミン酸作動性ニューロンが入力)
• 黒質緻密部(ドーパミン作動性ニューロンが入力)

出力

• 直接路：黒質網様部・淡蒼球内節(GABA作動性ニューロンが出力)
• 間接路：淡蒼球外節(GABA作動性ニューロンが出力)

「大脳基底核疾患」

　　[★]

英

basal ganglia disease

関

錐体外路症候群, movement disorder

分類 (SP.381)

• 運動減少疾患
• 運動亢進疾患
  • 不随意運動を伴う

疾患の分類 (SP.381)

		筋緊張
		低下	正常	亢進
運動	亢進	ハンチントン舞踏病	アテトーゼ	ジストニア
		ヘミバリスム
	正常
	低下			パーキンソン病

「EPS」

　　[★]

• 被嚢性腹膜硬化症 encapsulating peritoneal sclerosis
• 蛇行性穿孔性弾性線維症 elastosis perforans serpiginosa
• 前立腺圧出液 expressed prostatic secretion
• 錐体外路症候群 extrapyramidal syndrome
• 内視鏡的膵管ステント留置術 endoscopic pancreatic stenting
• 電気生理学的検査 electrophysiological study

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「錐体」

　　[★]

側頭骨の錐体

英

pyramid (KH)

ラ

pyramis

• 側頭骨岩様部から乳様突起を除いた部分

---

延髄の錐体、延髄錐体

英

pyramis

• 図：N.108
• 錐体の高まりの下層に縦走する白い神経線維の束が存在し、これが錐体束である。
• 延髄の前正中裂と前外側溝に挟まれた高まり

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

---

網膜の錐体

英

cone, cone cell, retinal cone

ラ

conus

同

錐状体

関

網膜、桿状体 桿体 杆体

「錐体外路」

　　[★]

英

extrapyramidal tract

ラ

tractus extrapyramidalis

関

錐体路、movement disorder、extrapyramidal system

• 錐体外路症候群は、大脳基底核から始まる錐体路以外の下行性伝達経路が傷害されることで生じると考えられてきた。
• 大脳基底核からの下行性の線維はわずかであり、ほとんどが大脳皮質に投射する
• 従って、錐体外路という概念は正しくない

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候