UpToDate Contents
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- 1. 腎血管性高血圧の診断 establishing the diagnosis of renovascular hypertension
- 2. 副腎皮質腫瘍の臨床症状および評価 clinical presentation and evaluation of adrenocortical tumors
- 3. 副腎疾患におけるレニン-アンギオテンシン-アルドステロン系の評価 assays of the renin angiotensin aldosterone system in adrenal disease
- 4. 高血圧治療におけるレニン・アンギオテンシン系阻害 renin angiotensin system inhibition in the treatment of hypertension
- 5. Chapter 2B：レニン－アンギオテンシン系 chapter 2b renin angiotensin system
Japanese Journal
- 内分泌性高血圧症 レニン産生腫瘍 (高血圧(第4版)--日本における最新の研究動向(下)) -- (二次性高血圧の治療)
- 田辺 晶代,成瀬 光栄,高野 加寿恵
- 日本臨床 67(-) (966), 503-506, 2009-11
- NAID 40016874350
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- 「原発性レニン産生腫瘍 」の掲示板 / 関連記事 / コメント ゲンパツセイレニンサンセイシュヨウ 【英】primary reninism 《同義語》傍糸球体顆粒細胞腫 juxtaglomerular cell tumor，ロバートソン・木原症候群Robertson-Kibara syndrome， ...
- 傍糸球体細胞腫は稀な疾患であり,腫瘍よりのレニン分泌亢進により2次性高血圧症を呈する.症例は25歳の女性,主訴は頭痛・悪心であり,血圧の上昇・レニン活性の上昇を認めた.CT,US検査にて右腎上極に腫瘤を認め,腎動脈造影では同部位 ...
- レニンとアルドステロンは血液量、電解質、血圧のバランスを保つ上で重要な役割を果たしており、ナトリウム、カリウム代謝異常の診断、代謝性アシドーシス・アルカローシスの診断とともに高血圧の診断に際して重要な検査と ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「悪性高血圧」「レニン・アンジオテンシン系」「腎性高血圧」 |
| 関連記事 | 「レニン」「腫瘍」「産生」 |
「悪性高血圧」
概念
- 拡張期血圧が120-130mmHg以上であり、腎機能障害が急進行し、放置すると全身症状が急激に増悪し、心不全、高血圧性脳症、脳出血などを発症する予後不良の病態である。長期の高度の高血圧による細動脈の内皮障害、血管壁への血漿成分の浸入に続くフィブリノイド壊死、増殖性内膜炎が病理学的特徴であり、腎の病理所見は悪性腎硬化症と呼ばれる。腎臓の小動脈の狭窄・閉塞に伴い腎血流量が低下し、RAA系の亢進により血圧を生じるなど、この病態では進行性の腎機能障害と昇圧の悪循環を生じる。眼底では網膜出血、軟性白斑、網膜浮腫や乳頭浮腫を認める。脳においては、血管障害によって血流の自動調節能が破綻し、脳浮腫が生ずれば、高血圧性脳症となりうる。(参考1を改変)
疫学
- 高血圧患者の1%。(YN.C-165)
- 男性、黒人に多い。(YN.C-165)
- 男性で40-50に多い。女性で30-40歳代に多い。(YN.C-165)
基礎疾患
- 本態性高血圧症(腎硬化症)、慢性糸球体腎炎、慢性腎盂腎炎、糖尿病性腎症、褐色細胞腫、クッシング症候群、腎血管性高血圧症、レニン産生腫瘍、原発性アルドステロン症など
- 悪性高血圧症をきたしやすい病態：高レニン性本態性高血圧、腎血管性高血圧症、褐色細胞腫、末期腎不全、強皮症腎、妊娠高血圧症候群
- 悪性高血圧症に占める割合：本態性高血圧症(40%)、慢性糸球体腎炎(15%)、慢性糸球体腎炎(15%)(QB.C-525)
病態生理
診断基準
- 病態で定義され、臨床診断される。
- 血圧、眼、腎、全身(脳、心臓)で診断する。
- 高血圧の基礎疾患に関係なく、次の症候を示す重症高血圧をいう。
悪性高血圧A群
- 定型的悪性高血圧
- 下記1)～4)のすべてを満たすもの
- 1) 治療前の拡張期血圧が常に130mmHg以上
- 2) 眼底所見はキース・ワグナー分類(Kieth-Wagener分類) IV度で、乳頭浮腫及び網膜出血を示す。
- 3) 腎機能障害をきたし、腎不全(血清クレアチニン5.0mg/dl以上)に至ったもの
- 4) 全身症状の急激な悪化を示し、特に脳症状(運動失調、知覚障害、頭痛、めまい、悪心など)や心症状(呼吸困難、胸痛、不整脈など)を伴うもの
悪性高血圧B群
- 非定型的悪性高血圧
- 次の3つの条件のどれかに該当すれば
- 1) 拡張期血圧が120mmHg以上、130mmHg未満で、上記1の2)、3)、4)のすべてを満たすもの
- 2) KW III度の高血圧性網膜症(眼底写真添付)で、上記1の1)、3)、4)のすべてを満たすもの
- 3) 腎機能障害(血清クレアチニン3.0mg/dl以上)はあるが腎不全には至らないもので、上記1の1)、2)、4)のすべてを満たすもの
症状
診断基準以外
- 溶血性貧血
- Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
診断基準の解説
- 眼底：高血圧により網膜細動脈の狭小に始まり、細動脈の攣縮、血管からの漏出による火炎状出血、軟性白斑、視神経乳頭浮腫をきたす(SOP.209)
- 腎機能：血清クレアチニン5.0mg/dl以上というと、GFRは20ml/min/1.73m2程度？CKDガイドラインでは＜15で腎不全と定義していたが？
治療
- 高血圧：降圧薬。高血圧の病歴が長い患者が多いため，急速な降圧は重要臓器の虚血をきたす危険を伴う。最初の24時間の降圧は拡張期血圧100-110mmHgまでにとどめる(参考1)。
参考
- 1. 第11章 特殊条件下高血圧の治療 - 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会／医療・GL（09年）／ガイドライン
- 2. 診断基準
- http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-c7.html
- http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/183akuaeikou.html
「レニン・アンジオテンシン系」
RA系
- QB.D-243
| レニン↑ | レジン→/↓ | |
| アルドステロン↑ | 悪性高血圧 | 原発性アルドステロン症 |
| 腎血管性高血圧 | 特発性アルドステロン症 | |
| レニン産生腫瘍 | 糖質コルチコウド反応性アルドステロン症 | |
| バーター症候群 | ||
| 偽性バーター症候群 | ||
| 浮腫・腹水 | ||
| アルドステロン↓ | アジソン病 | 偽性アルドステロン症 |
| 21-ヒドロキシラーゼ欠損症 | リドル症候群 | |
| 11β-ヒドロキシラーゼ欠損症 | ||
| 17α-ヒドロキシラーゼ欠損症 | ||
| デオキシコルチコステロン産生腫瘍 | ||
| 低レニン性選択性アルドステロン症 |
「腎性高血圧」
分類
- 腎実質性高血圧：糸球体損傷によるGFRの低下に起因
「レニン」
- 英
- renin
- 関
- アンジオテンシノゲン、アンジオテンシン
分類
産生組織
標的組織
- 血中のアンジオテンシノゲン
作用
- アンジオテンシノゲンを分解しアンジオテンシンI(ANG I)を生成する
分泌の調整 (PT. 480)
- 1. 交感神経刺激
- 循環中枢からの刺激→レニン放出↑ β1受容体を介する
- 立位 → 交感神経亢進(おそらく脳への血行を保つため) → レニン放出↑
- 2. 腎動脈圧
- 3. 遠位尿細管濾液中のNaCl濃度↓
- 遠位尿細管濾液中のNaCl濃度↓→レニン放出↑
- 緻密斑細胞により検出される
- 血漿濃度や輸入細動脈圧の減少はGFRを減少させ、それによって遠位尿細管濾液中のNaCl濃度を減少させる
- 4. アンジオテンシンII
- ネガティブフィードバック制御を受ける。
- アンジオテンシンII↑→レニン↓
分子機構
- プロテアーゼであり、アンジオテンシノゲンからアミノ酸を４残基除去する
臨床関連
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「産生」
- 英
- production, generation, produce, make, generate, yield, elaborate, [raise]]