アミロイド腎

アミロイド腎症

UpToDate Contents

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• 1. 腎アミロイドーシス renal amyloidosis
• 2. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシス（原発性アミロイドーシス）の臨床像、
  検査所見、および診断 clinical presentation laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis primary amyloidosis
• 3. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の予後および治療 prognosis and treatment of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases
• 4. アミロイドーシスの概要 an overview of amyloidosis
• 5. 続発性（AA）アミロイドーシスの治療 treatment of secondary aa amyloidosis

Japanese Journal

• アミロイドーシス

• 斉藤 喬雄,笹冨 佳江,千葉 淑朗,佐藤 博
• 日本内科学会雑誌 94(5), 891-896, 2005-05-10
• … アミロイドーシスは,アミロイド線維が全身の臓器や組織の細胞外に沈着して機能障害を起こす疾患であり,腎臓はアミロイドが沈着しやすい臓器である.アミロイド腎症の診断は腎生検によるが,実施に当たっては安全性を確認する必要がある.治療として, ALアミロイドーシスに対してmelphalanとprednisoloneによるMP療法, AAアミロイドーシスに対してprednisoloneとcyclophosphamideの併用療法が行われるが,その予後は不良である. …
• NAID 10016422132

• 症例 急速進行性アミロイド腎症の1例

• 清本 芳史,立川 裕史,縄田 智子 [他]
• 内科 95(2), 387-389, 2005-02
• NAID 40006597318

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★リンクテーブル★

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関連記事	「腎」「アミロイド」

「腎性高血圧」

　　[★]

英

renal hypertension

関

分類

• 腎血管性高血圧

• 腎動脈硬化症(粥状硬化症(中高年男性))、線維筋性異形成(遠位2/3に多く、若年・中年女性に多い)、大動脈炎症候群(20%の症例)、解離性大動脈瘤、腎動脈塞栓

• 腎実質性高血圧：糸球体損傷によるGFRの低下に起因

• 急性糸球体腎炎、慢性糸球体腎炎、糖尿病性腎症、慢性腎盂腎炎、多発性嚢胞腎、膠原病による腎障害、水腎症、痛風腎、アミロイド腎、腎梗塞、腎移植後

• その他：レニン産生腫瘍、Liddle症候群

「アミロイド腎症」

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英

renal amyloidosis, amyloid nephropathy

同

アミロイド腎？、腎アミロイドーシス？、腎アミロイド症

関

アミロイドーシス、アミロイド

病因

• 各種疾患が原因となりアミロイドーシスをきたすことによる。詳しくはアミロイドーシスを参照

• 家族性アミロイドーシス
• 多発性骨髄腫
• 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)

検査

光学顕微鏡

参考1

• 糸球体にびまん性に無構造のヒアリン物質(アミロイド)が蓄積する。
• アミロイドは結節性に蓄積していく　→　メサンギウム領域に沈着していくので糖尿病性腎症の場合と同様に結節状に見える？？？
• 典型的には最初にメサンギウム領域、ついで糸球体係蹄に蓄積する。
• 最後には糸球体の管腔が狭窄し、閉塞してしまう。
• アミロイドによる結節性病変？は糖尿病腎症のキンメルスティール・ウィルソン病変と違って無構造であるが、光学顕微鏡だけでは診断できない。

参考

• 1. [charged] Renal amyloidosis - uptodate [1]

「腎」

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英

kidney、renal

関

腎性、腎臓

漢方医学

機能

• 1. 成長、発達、生殖能を維持する
• 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
• 3. 水分代謝を調節する
• 4. 呼吸脳を維持する
• 5. 思考力、判断力、集中力を維持する

失調

• 症状：性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
• 治療方剤

	地黄	山茱萸	山薬	沢瀉	茯苓	牡丹皮	桂皮	附子	牛膝	車前子	特徴的な効能
八味地黄丸	○	○	○	○	○	○	○	○			四肢の冷え
六味丸	○	○	○	○	○	○					四肢のほてり
牛車腎気丸	○	○	○	○	○	○	○	○	○	○	四肢の冷え、下肢のむくみ

「アミロイド」

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英

amyloid

同

類デンプン質

関

アミロイドタンパク質、アミロイド線維