UpToDate Contents
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- 1. 強皮症腎クリーゼを含む全身性硬化症（強皮症）における腎疾患 renal disease in systemic sclerosis scleroderma including scleroderma renal crisis
- 2. 成人における全身性硬化症（強皮症）の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 3. 成人における血栓性血小板減少性紫斑病-溶血性尿毒症症候群の診断 diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome in adults
- 4. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
- 5. 成人における全身性硬化症（強皮症）の治療および予後の概要 overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis scleroderma in adults
Japanese Journal
- 今月の症例 高用量ステロイド+タクロリムス投与を契機に強皮症腎,可逆性後頭葉白質脳症を来したオーバーラップ症候群の1例
- 松井 綾子,池内 秀和,清水 愛果 [他]
- 日本内科学会雑誌 101(7), 2051-2054, 2012-07-10
- NAID 40019392521
- 強皮症・皮膚筋炎 (特集 全身性疾患と腎障害) -- (全身性疾患に伴う腎障害の診断と治療の実際)
- 柏原 直樹,十倉 健彦,佐々木 環
- 綜合臨床 60(6), 1361-1364, 2011-06
- NAID 40018872152
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- 強皮症性腎疾患は，強皮症（全身性硬化症）が腎に作用することにより発症し，ときには腎不全に至る。症状と徴候は慢性腎不全と高血圧のそれらと同様に強皮症のそれらである。強皮症腎クリーゼは高血圧緊急症と腎不全の症状が ...
- 検査所見 血清学的検査では、抗トポイソメラーゼI抗体（抗Scl-70抗体）、抗セントロメア抗体、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体のいずれかが検出されることが多い。強皮症腎発症者では、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体の陽性者が多いと報告されて ...
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| 国試過去問 | 「098D053」 |
| リンク元 | 「悪性高血圧」 |
| 拡張検索 | 「強皮症腎クリーゼ」 |
| 関連記事 | 「強皮症」「腎」 |
「098D053」
- 65歳の男性。手指の蒼白化と階段昇降時の息切れとを主訴に来院した。5年前の冬から寒冷時に手指が蒼白になり、紫色に変色することに気付いている。1か月前から指先の皮膚に潰瘍が出現した。また、手指と顔面とのむくみと胸やけとを自覚している。脈拍72/分、整。血圧120/74mmHg。両側上下肢の末梢から1/3までと顔面とに皮膚硬化を認める。指先に皮膚の陥凹を認める。聴診上、両下肺にfine crackles(捻髪音)を聴取する。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球420万、Hb 14.0g/dl、白血球6,500、血小板22万。血清生化学所見：総蛋白7.2g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl。免疫学所見：CRP0.1mg/dl(基準0.3以下)、抗核抗体10,240倍(基準20以下)、抗セントロメア抗体(＋)、抗Scl-70抗体(－)。この患者で考えられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098D052］←［国試_098］→［098D054］
「悪性高血圧」
概念
- 拡張期血圧が120-130mmHg以上であり、腎機能障害が急進行し、放置すると全身症状が急激に増悪し、心不全、高血圧性脳症、脳出血などを発症する予後不良の病態である。長期の高度の高血圧による細動脈の内皮障害、血管壁への血漿成分の浸入に続くフィブリノイド壊死、増殖性内膜炎が病理学的特徴であり、腎の病理所見は悪性腎硬化症と呼ばれる。腎臓の小動脈の狭窄・閉塞に伴い腎血流量が低下し、RAA系の亢進により血圧を生じるなど、この病態では進行性の腎機能障害と昇圧の悪循環を生じる。眼底では網膜出血、軟性白斑、網膜浮腫や乳頭浮腫を認める。脳においては、血管障害によって血流の自動調節能が破綻し、脳浮腫が生ずれば、高血圧性脳症となりうる。(参考1を改変)
疫学
- 高血圧患者の1%。(YN.C-165)
- 男性、黒人に多い。(YN.C-165)
- 男性で40-50に多い。女性で30-40歳代に多い。(YN.C-165)
基礎疾患
- 本態性高血圧症(腎硬化症)、慢性糸球体腎炎、慢性腎盂腎炎、糖尿病性腎症、褐色細胞腫、クッシング症候群、腎血管性高血圧症、レニン産生腫瘍、原発性アルドステロン症など
- 悪性高血圧症をきたしやすい病態：高レニン性本態性高血圧、腎血管性高血圧症、褐色細胞腫、末期腎不全、強皮症腎、妊娠高血圧症候群
- 悪性高血圧症に占める割合：本態性高血圧症(40%)、慢性糸球体腎炎(15%)、慢性糸球体腎炎(15%)(QB.C-525)
病態生理
診断基準
- 病態で定義され、臨床診断される。
- 血圧、眼、腎、全身(脳、心臓)で診断する。
- 高血圧の基礎疾患に関係なく、次の症候を示す重症高血圧をいう。
悪性高血圧A群
- 定型的悪性高血圧
- 下記1)～4)のすべてを満たすもの
- 1) 治療前の拡張期血圧が常に130mmHg以上
- 2) 眼底所見はキース・ワグナー分類(Kieth-Wagener分類) IV度で、乳頭浮腫及び網膜出血を示す。
- 3) 腎機能障害をきたし、腎不全(血清クレアチニン5.0mg/dl以上)に至ったもの
- 4) 全身症状の急激な悪化を示し、特に脳症状(運動失調、知覚障害、頭痛、めまい、悪心など)や心症状(呼吸困難、胸痛、不整脈など)を伴うもの
悪性高血圧B群
- 非定型的悪性高血圧
- 次の3つの条件のどれかに該当すれば
- 1) 拡張期血圧が120mmHg以上、130mmHg未満で、上記1の2)、3)、4)のすべてを満たすもの
- 2) KW III度の高血圧性網膜症(眼底写真添付)で、上記1の1)、3)、4)のすべてを満たすもの
- 3) 腎機能障害(血清クレアチニン3.0mg/dl以上)はあるが腎不全には至らないもので、上記1の1)、2)、4)のすべてを満たすもの
症状
診断基準以外
- 溶血性貧血
- Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
診断基準の解説
- 眼底：高血圧により網膜細動脈の狭小に始まり、細動脈の攣縮、血管からの漏出による火炎状出血、軟性白斑、視神経乳頭浮腫をきたす(SOP.209)
- 腎機能：血清クレアチニン5.0mg/dl以上というと、GFRは20ml/min/1.73m2程度？CKDガイドラインでは＜15で腎不全と定義していたが？
治療
- 高血圧：降圧薬。高血圧の病歴が長い患者が多いため，急速な降圧は重要臓器の虚血をきたす危険を伴う。最初の24時間の降圧は拡張期血圧100-110mmHgまでにとどめる(参考1)。
参考
- 1. 第11章 特殊条件下高血圧の治療 - 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会／医療・GL（09年）／ガイドライン
- 2. 診断基準
- http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-c7.html
- http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/183akuaeikou.html
「強皮症腎クリーゼ」
- 英
- scleroderma renal crisis, renal crisis due to scleroderma
「強皮症」
- 英
- scleroderma SD
- ラ
- sclerodermia
- 同
- 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
- 関
- 膠原病
概念
- 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。
病型
- 限局性強皮症：限局性の皮膚病変のみ：抗核抗体は陽性となるが、抗Scl-70抗体や抗セントロメア抗体は陽性とならない
- 全身性強皮症：皮膚と全身の諸臓器が侵される：抗Scl-70抗体または抗セントロメア抗体が陽性のことが多い
- limited cutaneous SSc：抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
- diffuse cutaneous SSc：抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
- CREST症候群：全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。
病理
- 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加
病因
- 不明
病態
- 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
- 食道：早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。
症状
- 消化器病変：(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
- 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞
・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。
- 胃：胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
- 肺病変：慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
- 口咽頭病変
- 食道病変
- 胃病変
- 小腸病変
- 結腸病変・肛門直腸病変
- 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。
検査
自己抗体
- 抗セントロメア抗体：陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
- 抗トポイソメラーゼI抗体：陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
- 抗U1RNP抗体：浮腫性硬化、炎症所見、肺病変
参考
- 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [2]
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| Scl-70 | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
「腎」
漢方医学
機能
- 1. 成長、発達、生殖能を維持する
- 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
- 3. 水分代謝を調節する
- 4. 呼吸脳を維持する
- 5. 思考力、判断力、集中力を維持する
失調
- 症状：性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
- 治療方剤
| 地黄 | 山茱萸 | 山薬 | 沢瀉 | 茯苓 | 牡丹皮 | 桂皮 | 附子 | 牛膝 | 車前子 | 特徴的な効能 | |
| 八味地黄丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え | ||
| 六味丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢のほてり | ||||
| 牛車腎気丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え、下肢のむくみ |