- 英
- essential thrombocytosis
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Japanese Journal
- III.疾患と病態 4.本態性血小板増加症の病態と診断
- 岡村 精一
- 日本内科学会雑誌 89(6), 1108-1113, 2000-06-10
- … 本態性血小板増加症は骨髄増殖性疾患の一つであり,末梢血中に血小板が著増する.本症では造血幹細胞のクローン性増殖により,骨髄巨核球からの血小板産生が亢進している.比較的高齢者に多い稀な疾患であるが,血小板数は60万/μL以上となり,血栓症や出血傾向をきたすことが多い.病因として血小板調節因子であるトロンボポエチンやその受容体が注目されているが,原因遺伝子は不明で,現時点では反応性血小板増加症や …
- NAID 10005228459
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- 真性赤血球増加症・本態性血小板血症 血液中を流れる主な細胞は、赤血球、白血球、血小板ですが、これらの血球は、骨の中の骨髄という組織で、造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)という細胞から作られます。この造血幹細胞に ...
- 本態性血小板血症の解説(もくじ) →本態性血小板血症の特徴 →100万/μl以上の数値を示すことも珍しくない →血小板増加症は原因不明の発症ケースも多い 本態性血小板血症の特徴 本態性血小板血症は、骨髄の機能に異常が生じること ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Raynaud phenomenon, Raynaud's phenomenon
- 関
- (国試)Raynaud現象、レイノー病、レイノー症状 Raynaud症状、レイノー症候群
概念
- 寒冷刺激などが誘因となり四肢末梢の発作的血流障害(小動脈の攣縮)をきたし、蒼白から始まり、チアノーゼ、および発赤という色調変化を示す末梢循環障害による現象をいう。
疫学
- 健常人の5%までに見られる(REU.44)
- 90%以上が女性、25歳以下(REU.44)
分類
- 出現頻度:強皮症(>95%)、筋炎(25%)、シェーグレン症候群(20-30%)、全身性エリテマトーデス(20-30%)、関節リウマチ(<5%)。
病因
- REU.44、皮膚病アトラス 西山 茂夫
誘因
症状
- 第一指をのぞく手の指にレイノー現象は好発する。多くの場合左右対称。足趾はまれにある。
治療
- 生活療法:寒冷をさけ保温する。禁煙。
- 薬物療法:血管拡張薬(カルシウム拮抗薬)、プロスタグランジン、交感神経遮断薬。
- カルシウム拮抗薬はニフェジピンを使うが、ジルチアゼムでも有効。ニコチン酸系薬や硝酸薬も有効。(REU.45)
- アンジオテンシンII受容体拮抗薬、ACE阻害薬、シロスタゾールも有効な事がある。(REU.45)
- 手術療法:頚部の交感神経切断術。ただし一過性。(REU.45)
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenomenon - uptodate [1]
[★]
本態性血小板増加症
[★]
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命:10日
- 体積:5-10 fl
- 直径:2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 出典不明
産生組織
- トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)
貯蔵組織
組織学
- P-セレクチンを膜上に持つ
- フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)
- ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- TXA2,セロトニンは血管収縮作用
- ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
血小板減少による症状
- 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
- 2-3万 :下肢に点状出血 (→皮下出血)
- 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
機能の異常
[★]
- 英
- thrombocytosis
- 同
- 血小板増多
- 関
- 血小板
[show details]
一次性増加
二次性増加
- 反応性増加ともいう
[★]
- 英
- increase、rise、gain、increment、(発現量の)up-regulation、upregulation、increase、rise、multiply、elevate
- 関
- 上げる、アップレギュレーション、得る、獲得、ゲイン、上昇、上方制御、増殖、増殖期、増大、繁殖、利益、増す、増える、上向き調節、発現上昇、高める、発現増加、上がる
[★]
- 英
- essential
- 関
- 基本的、重要、必須、必要、本質的、必要不可欠
[★]
- 英
- sis, pathy