英: keratin-16

UpToDate Contents

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1. 頭蓋底の脊索腫および軟骨肉腫 chordoma and chondrosarcoma of the skull base
2. 研究用生物学的マーカーによる関節リウマチの診断および評価ま investigational biologic markers in the diagnosis and assessment of rheumatoid arthritis
3. 子宮頸部の小細胞神経内分泌癌 small cell neuroendocrine carcinoma of the cervix
4. 外陰部硬化性苔癬 vulvar lichen sclerosus
5. 乾癬の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical manifestations and diagnosis of psoriasis

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リンク元	「乾癬」
関連記事	「ケラチン」

「乾癬」

　　[★]

英: psoriasis
関: 角化症

概念

慢性再発性難治性の炎症性角化症
代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明：遺伝因子＋環境因子(生活習慣、気候、薬物)　→　HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。

乾癬の階層

角化症

後天性角化症

炎症性角化症

乾癬

病型

尋常性乾癬 psoriasis vulgaris

四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑

滴状乾癬 guttate psoriasis

背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹　Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。

膿疱性乾癬 pustular psoriasis

広範囲の皮膚の潮紅　紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
通常尋常性乾癬を伴う　　長期間のコントロールが必要
難病指定

乾癬性紅皮症 psoriatic erythroderma

膜様の麟屑を伴う　全身皮膚潮紅

乾癬性関節炎 psoriatic arthritis

関節炎を伴う
爪の租造化

爪の租造化は水虫でも見られる

手指の関節の著名な変形
尋常性乾癬を伴うことがある

病因

遺伝的+誘発因子, 悪化因子

誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)

遺伝的背景

家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与

両親が乾癬：50%、片親：16.4%、家族歴：4倍
HLA-Cw6と相関

HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連

HLA-B27

疫学

初発年齢：20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1%　←人種者あり

病変形成＆病理

keratinocyteとlymphocyteの相互作用

乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
血管増殖因子を出す

transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現？

keratinocyteの分化に関わる

通常は顆粒層のみで発現

樹状細胞の関与？

表皮細胞がケモカインを放出→樹状細胞がT細胞を刺激(IL-12/IL-23で抑制される)→T細胞がケラチノサイトの増殖させる。

病理組織像

表皮肥厚 acanthosis：規則的に波打っている
顆粒層消失　→　ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
錯核化 parakeratosis：角質層に核が残る
ムンロ微小膿瘍（好中球による無菌性膿瘍）
真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。

病変部、非病変部移行部のkeratin16発現

keratinocyteの最終分化に関与
ケラチン16は炎症がひどいときに発現する

症状

角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着

診断

検査

蝋片現象陽性：皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
Auspitz現象陽性：鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
Kobner現象陽性：しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。

治療

完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。

軽症

外用療法(つまり、局所療法)

第一選択薬は活性型ビタミンD3　→　再発までの期間を延長できる

ボンアルファ、ボンアルファハイ、カルシポトリオール(ボネックス)、オキサロール

効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい？

ビタミンD3による高カルシウム血症に注意

全身療法

紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服

中等症

紫外線治療(PUVA、narrow band UVB）

作用メカニズム；表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用

副作用；火傷、発癌作用（ほかの免疫抑制剤との併用禁忌）、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)

PUVA：オキソラレン+UVA。
narrow band UVB：311nm。発癌↓

重症

全身療法

シクロスポリン

作用メカニズム:T cellの活性化抑制
副作用:腎機能障害（血清クレアチニンが30％以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要）。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)

エトレチナート

作用メカニズム:分化誘導作用
副作用；催奇形性（女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要）、骨形成阻害（小児への長期投与は慎重に）、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。

メトトレキサート

副作用が強いので最後の手段として使用する。
作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
副作用:肝機能障害

日常生活治療、指導、補助

痒みに対する処置～抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
肥満、糖尿病、高脂血症の予防
アルコールの抑制、肝機能障害
スキンケア

角化傾向が強い場合はサリチル酸

参考

1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
2.

http://sweetmemory.sakura.ne.jp/kansen/kansen03_1.html

USMLE

Q book p.289 9
A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.

「ケラチン」

　　[★]

英: keratin
ラ: keratinum
関: 中間径フィラメント

ケラチン	主な発現部位	遺伝子異常により発症する疾患
K1, K10	有棘層から顆粒層の角化性表皮細胞	水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
K2e	表皮最外層の細胞	Siemens型水疱性魚鱗癬
K3, K12	角膜上皮細胞	Meesmann型角膜上皮変性症
K4, K13	粘膜	白色海綿状母斑
K5, K14	表皮の基底細胞	単純型表皮水疱症
K6, K16	爪	先天性厚硬爪甲症
K9	掌蹠の表皮の有棘層から顆粒層の細胞	Vörner型先天性掌蹠角化症

臨床関連

ケラチンの欠損により種々の皮膚疾患を呈する。上表参照。
免疫組織化学により発現しているケラチンのパターンで組織型を(ある程度？)鑑別できる。

ケラチンK8, K18　→　乳房外パジェット病

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ケラチン16