英: keratosis
同: 角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
関: 遺伝性掌蹠角化症

遺伝性の魚鱗癬

内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）

後天性魚鱗癬

掌蹠角化症

その他の遺伝性角化症

Darier 病
紅斑角皮症

後天性角化症

炎症性角化症

乾癬

毛孔性紅色粃糠
類乾癬

局面状類乾癬parapsoriasis en plaque
苔癬状粃糠疹

扁平苔癬
線状苔癬
光沢苔癬
Gibert ばら色粃糠疹

非炎症性角化症

UpToDate Contents

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1. 皮膚の良性病変の概要 overview of benign lesions of the skin
2. 皮膚病変のダーモスコピー評価 dermoscopic evaluation of skin lesions
3. 外陰部病変：形態に基づく鑑別診断 vulvar lesions differential diagnosis based on morphology
4. 顔面病変のダーモスコピー dermoscopy of facial lesions
5. 眼瞼の病変 eyelid lesions

Japanese Journal

症例ケラチン16遺伝子にp.Leu132Pro変異を認めたPachyonychia Congenita

竹島千夏,白藤宜紀,岩月啓氏 [他]
皮膚科の臨床 54(12), 1755-1758, 2012-11
NAID 40019487644

早期皮膚癌である日光角化症やボーエン病に対するフェノール治療の効果と免疫組織化学的研究

山本有紀
和歌山医学 63(3), 92-97, 2012-09
NAID 40019467030

角層バリア機能異常症としての角化症とフィラグリン (特集 Filaggrinとアトピー性皮膚炎)

関谷徳子,秋山真志
臨床免疫・アレルギー科 58(3), 300-304, 2012-09
NAID 40019439979

ジアフェニルスルホンとBath PUVA療法が奏効した急性痘瘡状苔癬状粃糠疹の1例 (特集角化症・炎症性角化症)

角田真弘,西島千博,竹内明子 [他]
皮膚科の臨床 54(6), 825-828, 2012-06
NAID 40019345975

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関連記事	「角化」「症」

「076B031」

　　[★]

角化症についてただしいもの？

(1) 成年に始まった魚鱗癬では悪性腫瘍の合併を疑う
(2) 局面性類乾癬では菌状息肉症への移行に注意する
(3) 粘膜の扁平苔癬は白板症に移行する
(4) 尋常性乾癬では表皮のturnover timeが延長する
(5) 毛孔性苔癬は下腿伸側に好発する。

「乾癬」

　　[★]

英: psoriasis
関: 角化症

概念

慢性再発性難治性の炎症性角化症
代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明：遺伝因子＋環境因子(生活習慣、気候、薬物)　→　HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。

乾癬の階層

角化症

後天性角化症

炎症性角化症

乾癬

病型

尋常性乾癬 psoriasis vulgaris

四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑

滴状乾癬 guttate psoriasis

背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹　Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。

膿疱性乾癬 pustular psoriasis

広範囲の皮膚の潮紅　紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
通常尋常性乾癬を伴う　　長期間のコントロールが必要
難病指定

乾癬性紅皮症 psoriatic erythroderma

膜様の麟屑を伴う　全身皮膚潮紅

乾癬性関節炎 psoriatic arthritis

関節炎を伴う
爪の租造化

爪の租造化は水虫でも見られる

手指の関節の著名な変形
尋常性乾癬を伴うことがある

病因

遺伝的+誘発因子, 悪化因子

誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)

遺伝的背景

家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与

両親が乾癬：50%、片親：16.4%、家族歴：4倍
HLA-Cw6と相関

HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連

HLA-B27

疫学

初発年齢：20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1%　←人種者あり

病変形成＆病理

keratinocyteとlymphocyteの相互作用

乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
血管増殖因子を出す

transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現？

keratinocyteの分化に関わる

通常は顆粒層のみで発現

樹状細胞の関与？

表皮細胞がケモカインを放出→樹状細胞がT細胞を刺激(IL-12/IL-23で抑制される)→T細胞がケラチノサイトの増殖させる。

病理組織像

表皮肥厚 acanthosis：規則的に波打っている
顆粒層消失　→　ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
錯核化 parakeratosis：角質層に核が残る
ムンロ微小膿瘍（好中球による無菌性膿瘍）
真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。

病変部、非病変部移行部のkeratin16発現

keratinocyteの最終分化に関与
ケラチン16は炎症がひどいときに発現する

症状

角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着

診断

検査

蝋片現象陽性：皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
Auspitz現象陽性：鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
Kobner現象陽性：しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。

治療

完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。

軽症

外用療法(つまり、局所療法)

第一選択薬は活性型ビタミンD3　→　再発までの期間を延長できる

ボンアルファ、ボンアルファハイ、カルシポトリオール(ボネックス)、オキサロール

効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい？

ビタミンD3による高カルシウム血症に注意

全身療法

紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服

中等症

紫外線治療(PUVA、narrow band UVB）

作用メカニズム；表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用

副作用；火傷、発癌作用（ほかの免疫抑制剤との併用禁忌）、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)

PUVA：オキソラレン+UVA。
narrow band UVB：311nm。発癌↓

重症

全身療法

シクロスポリン

作用メカニズム:T cellの活性化抑制
副作用:腎機能障害（血清クレアチニンが30％以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要）。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)

エトレチナート

作用メカニズム:分化誘導作用
副作用；催奇形性（女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要）、骨形成阻害（小児への長期投与は慎重に）、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。

メトトレキサート

副作用が強いので最後の手段として使用する。
作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
副作用:肝機能障害

日常生活治療、指導、補助

痒みに対する処置～抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
肥満、糖尿病、高脂血症の予防
アルコールの抑制、肝機能障害
スキンケア

角化傾向が強い場合はサリチル酸

参考

1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
2.

http://sweetmemory.sakura.ne.jp/kansen/kansen03_1.html

USMLE

Q book p.289 9
A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.

「魚鱗癬」

　　[★]

英: ichthyosis
関: 角化症

概念

角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

遺伝性の魚鱗癬

内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）

後天性魚鱗癬

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

		尋常性魚鱗癬	伴性遺伝性魚鱗癬	水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症	非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬	道化師様魚鱗癬
頻度		しばしば	ときに	まれ	まれ	きわめてまれ
遺伝形式		常染色体優性	X染色体劣性	常染色体優性	常染色体劣性	常染色体劣性
発症時期		乳幼児	生下時～出生直後	生下時～出生直後	生下時	生下時
皮膚症状	部位	四肢，体幹（背部＞腹部）間擦部伸側＞屈側	腹部＞背部間擦部伸側＝屈側	全身	全身	全身
皮膚症状	形態	細かい鱗屑	黒褐色，大きな鱗屑	角質増殖が強い	潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬）	きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反
病理組織		角質の肥厚と顆粒層の菲薄化	角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常	顆粒変性	わないものがある）	著明な角質増殖
病因		フィラグリン産生低下	ステロイドスルファターゼの欠損	ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常	一部はトランスグルタミナーゼの欠損	不明

「扁平苔癬」

　　[★]

ラ: lichen planus
同: 扁平紅色苔癬 lichen ruber planus、紅色苔癬 lichen ruber
関: 角化症

概念

頂上に白色の角質(鱗屑)をつけた多角形の、境界明瞭な灰青色から紫紅色調の扁平隆起性紅斑または丘疹を特徴とする、角化異常を示す皮膚疾患

四肢屈側や口腔に扁平で隆起した灰青色～紫紅色の局面を形成

病因

特発性
薬剤性：

潜在性に進行する(insidiously)。体部のどこ病変がでもみられる。口腔粘膜の病変は30-70%の症例でみられる。粘膜病変は有痛性であり、潰瘍化する。ベーターブロッカー、メチルドパ、ペニシラミン、キニジン、NSAID、ACE阻害薬、SU薬、カルバマゼピン、金製剤、リチウム、キニンが本疾患と関連している。(参考1)
薬剤、化学物質、金属アレルギーでも起こりうる(NDE.251)。