UpToDate Contents
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- 1. 乾癬の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical manifestations and diagnosis of psoriasis
- 2. 成人スティル病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of adult stills disease
- 3. 多形紅斑の病因、臨床的特徴、および診断 pathogenesis clinical features and diagnosis of erythema multiforme
- 4. 毛孔性紅色粃糠疹 pityriasis rubra pilaris
- 5. 性器外硬化性苔癬 extragenital lichen sclerosus
Japanese Journal
- 列序性表皮母斑に対する皮膚剥削術後に生じた乾癬--27年間経過観察した症例 (特集 角化症・炎症性角化症)
- 相川 美和,東郷 香奈,落合 豊子
- 皮膚科の臨床 51(13), 1825-1828, 2009-12
- NAID 40016921125
- 今月の症例 表皮および角層内に特徴的な角化細胞壊死を認める持続性皮疹を生じた成人Still病の1例
- 山本 純照,福本 隆也,宮川 幸子
- 臨床皮膚科 62(6), 354-357, 2008-05
- NAID 40016049872
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- 医学生時代に知識の整理のために書き留めておいたメモの集積です。 ... 概念 無疹部皮膚に種々の刺激が加わると、その部に皮疹が現れてくる現象 乾癬、扁平苔癬、青年性扁平疣贅、尋常性白斑などでみられる
- 【ベストアンサー】Kobner現象は、 健常皮膚を刺激すると同一の病変を生じます。 Nikolsky現象は、 健常皮膚を刺激すると表皮剥離・水疱の病変を生じます。 ひろい意味では ...
- 文献「Kobner現象をおこす皮膚疾患〈臨床例〉 2 乾せん Kobner現象の明瞭な例」の詳細情報です。J-GLOBAL 科学技術総合リンクセンターは研究者、文献、特許などの情報をつなぐことで、異分野の知や意外な J-GLOBALホーム ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「109B045」「105E026」「099E010」「104I004」「095B010」「103D011」「100B010」 |
| リンク元 | 「乾癬」「扁平苔癬」 |
| 関連記事 | 「現象」 |
「109B045」
- 34歳の男性。全身の皮疹を主訴に来院した。数年前から白色の鱗屑を伴う紅斑が体幹と四肢とに多数みられ痒みを伴っていた。1か月前から皮疹が増加したため受診した。背部の写真(別冊No. 3)を別に示す。
- この患者でみられるのはどれか。
- a Darier徴候
- b Kobner現象
- c Leser-Trelat徴候
- d Nikolsky現象
- e Tinel徴候
※国試ナビ4※ ［109B044］←［国試_109］→［109B046］
「105E026」
- a Auspitz現象
- b Darier徴候
- c Kobner現象
- d Leser-Trelat徴候
- e Nikolsky現象
※国試ナビ4※ ［105E025］←［国試_105］→［105E027］
「099E010」
- Kobner現象を示すのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［099E009］←［国試_099］→［099E011］
「104I004」
- 尋常性乾癬でみられるのはどれか。2つ選べ。
- a Auspitz現象
- b Darier徴候
- c Kobner現象
- d Leser-Trelat徴候
- e Nikolsky現象
※国試ナビ4※ ［104I003］←［国試_104］→［104I005］
「095B010」
- 乾癬でみられるのはどれか。
- (1) Leser-Trelat徴候
- (2) Nikolsky現象
- (3) Auspitz現象
- (4) Kobner現象
- (5) Darier徴候
※国試ナビ4※ ［095B009］←［国試_095］→［095B011］
「103D011」
- Kobner現象を示すのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103D010］←［国試_103］→［103D012］
「100B010」
- 肥満細胞腫でみられるのはどれか。
- a. Auspitz現象
- b. Darier徴候
- c. Kobner現象
- d. Leser-Trelat徴候
- e. Nikolsky現象
※国試ナビ4※ ［100B009］←［国試_100］→［100B011］
「乾癬」
概念
- 慢性再発性難治性の炎症性角化症
- 代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明：遺伝因子＋環境因子(生活習慣、気候、薬物) → HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
- 青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。
乾癬の階層
病型
- 四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑
- 背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹 Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
- 先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。
- 広範囲の皮膚の潮紅 紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
- 通常尋常性乾癬を伴う 長期間のコントロールが必要
- 難病指定
- 膜様の麟屑を伴う 全身皮膚潮紅
- 関節炎を伴う
- 爪の租造化
- 爪の租造化は水虫でも見られる
- 手指の関節の著名な変形
- 尋常性乾癬を伴うことがある
病因
- 遺伝的+誘発因子, 悪化因子
- 誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)
遺伝的背景
- 家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与
- 両親が乾癬：50%、片親：16.4%、家族歴：4倍
- HLA-Cw6と相関
- HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連
- HLA-B27
疫学
- 初発年齢：20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
- 白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1% ←人種者あり
病変形成＆病理
- keratinocyteとlymphocyteの相互作用
- 乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
- 乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
- 表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
- 炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
- 血管増殖因子を出す
- transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現？
- keratinocyteの分化に関わる
- 通常は顆粒層のみで発現
- 樹状細胞の関与？
病理組織像
- 表皮肥厚 acanthosis：規則的に波打っている
- 顆粒層消失 → ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
- 錯核化 parakeratosis：角質層に核が残る
- ムンロ微小膿瘍（好中球による無菌性膿瘍）
- 真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。
- 病変部、非病変部移行部のkeratin16発現
- keratinocyteの最終分化に関与
- ケラチン16は炎症がひどいときに発現する
症状
- 角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着
診断
検査
- 蝋片現象陽性：皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
- Auspitz現象陽性：鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
- Kobner現象陽性：しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。
治療
- 完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。
軽症
- 外用療法(つまり、局所療法)
- 第一選択薬は活性型ビタミンD3 → 再発までの期間を延長できる
- ボンアルファ、ボンアルファハイ、カルシポトリオール(ボネックス)、オキサロール
- 効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
- ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
- 少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい？
- ビタミンD3による高カルシウム血症に注意
- 全身療法
- 紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服
中等症
- 紫外線治療(PUVA、narrow band UVB）
- 作用メカニズム；表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用
- 副作用；火傷、発癌作用（ほかの免疫抑制剤との併用禁忌）、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)
重症
- 全身療法
-
- 作用メカニズム:T cellの活性化抑制
- 副作用:腎機能障害（血清クレアチニンが30％以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要）。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)
- 作用メカニズム:分化誘導作用
- 副作用；催奇形性（女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要）、骨形成阻害（小児への長期投与は慎重に）、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。
- 副作用が強いので最後の手段として使用する。
- 作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
- 副作用:肝機能障害
日常生活治療、指導、補助
- 痒みに対する処置～抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
- 肥満、糖尿病、高脂血症の予防
- アルコールの抑制、肝機能障害
- スキンケア
- 角化傾向が強い場合はサリチル酸
参考
- 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
- 2.
USMLE
- Q book p.289 9
- A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.
「扁平苔癬」
- ラ
- lichen planus
- 同
- 扁平紅色苔癬 lichen ruber planus、紅色苔癬 lichen ruber
- 関
- 角化症
概念
- 頂上に白色の角質(鱗屑)をつけた多角形の、境界明瞭な灰青色から紫紅色調の扁平隆起性紅斑または丘疹を特徴とする、角化異常を示す皮膚疾患
- 四肢屈側や口腔に扁平で隆起した灰青色～紫紅色の局面を形成
病因
- 特発性
- 薬剤性：
- 潜在性に進行する(insidiously)。体部のどこ病変がでもみられる。口腔粘膜の病変は30-70%の症例でみられる。粘膜病変は有痛性であり、潰瘍化する。ベーターブロッカー、メチルドパ、ペニシラミン、キニジン、NSAID、ACE阻害薬、SU薬、カルバマゼピン、金製剤、リチウム、キニンが本疾患と関連している。(参考1)
- 薬剤、化学物質、金属アレルギーでも起こりうる(NDE.251)。
- C型肝炎ウイルス (参考1)
- 骨髄移植：
- 慢性GVHD：ドナーのT細胞による宿主表皮基底層に対する障害による。
病理
- 錯角化を伴わない過角化。真皮上層に帯状のリンパ球浸潤(CD4+ T細胞)。基底層に液状変性。 ⇔ 乾癬：acanthosis+parakeratosis
- 基底細胞の障害に伴う異常角化を来たし、外観上、扁平隆起性の紫紅色紅斑や丘疹がみられる。 (NDE.251)
症状
- 皮膚、爪、粘膜(口腔粘膜)、外陰、陰茎に皮疹が出現する。皮膚には扁平で隆起した灰青色～紫色の局面を形成 (NDE.250)
- 時に掻痒感 (NDE.251)
- びらん、潰瘍を形成すれば疼痛 (参考1)
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身体所見
- 掻破したところに皮疹が出現する現象
- Wickham線条がみれる。
治療
- 薬剤性の場合は原因薬剤の中止。
- ステロイド軟膏、タクロリムス軟膏
参考
- 1. [charged] Lichen planus - uptodate [2]
- 2. Lichen Planus | Health | Patient UK