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- 1. 新生児てんかん症候群 neonatal epileptic syndromes
- 2. 新生児痙攣の病因および予後 etiology and prognosis of neonatal seizures
- 3. 痙攣発作およびてんかんの病態生理 pathophysiology of seizures and epilepsy
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- 脳症，遺伝子異常などである．原因不明のものには常染色体優性遺伝を示す良性家族 性新. 生児けいれんや，生後 5 日目に発症することが多く fifth day fits と呼ばれる良性 特発性. 新生児けいれんがあり，20番染色体上に遺伝子座があるとされている． 2． 分類 ...
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| リンク元 | 「benign familial neonatal convulsion」「良性家族性新生児痙攣」「良性家族性新生児けいれん」 |
| 関連記事 | 「新生児」「新生児痙攣」「痙攣」「家族」「家族性」 |
「benign familial neonatal convulsion」
良性家族性新生児痙攣、良性家族性新生児けいれん、家族性良性新生児痙攣
「良性家族性新生児痙攣」
「良性家族性新生児けいれん」
「新生児」
定義
- 出生後28日未満の乳児
- 早期新生児期：出生後1週未満
- 後期新生児期：7日から28日未満
出生後にみとめられるもの
- 吸啜反射：出生時より
- 胎便：出生直後-3日頃
- 生理的黄疸：出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク ← 出生時～出生後24時間内の黄疸は病的
- 生理的体重減少：出生後3-4日で最大。
- 臍帯の脱落：出生後5-7日
解剖
生理
腎機能
- 尿量：1-2ml/kg/hr-
免疫
- 細胞性免疫＞液性免疫
- 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
- 出生後5ヶ月で消失
血液
- Ht：50-55%：生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
- Hb：17-19g/dL
- 白血球：9,000-30,000/mm3
- 血小板：10-28万/mm3 (SPE.74)
身体所見
身体の大きさ
- QB.P-329
- 前後径、肩幅：11cm
- 大横径、小斜径、殿幅：9cm
- 体重：3300g
- 頭囲：33cm
- 胸囲：33cm
正常なバイタルサインなど
呼吸器
- SPE.78
- 腹式呼吸
- 呼吸数：40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
- 聴診：呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。
経過観察できる所見
- QB.O-76改変
- 新生児中毒性紅斑
- 蒙古斑
- 産瘤、頭血腫
- 眼球結膜出血
- 上皮真珠腫
- 乳房肥大
- 臍ヘルニア
- 生理的範囲内の心雑音
- 処女膜ポリープ、性器出血(新生児月経)
- 陰嚢水腫
- サーモンパッチ
- 啼泣時の口唇チアノーゼ ← 生後3日後に見られるようでは異常と考える
- 出生直後の頻呼吸(60/分)、軽度アシデミア(pH7.23は許容できる(089D030)
診察箇所と疑われる疾患
- SPE.77
出生体重による分類
- 高出生体重児 high birth weight infant
- 正出生体重児 normal birth weight infant ：2500g以上、4000g未満
- 低出生体重児 low birth weight infant ： 2500g未満
身長、体重による区分
- SPE.48
- 日本での定義/体重のみで評価
- light for gestational age infant / light for dates infant ： 体重が10パーセンタイル未満の児
- apropriate for gestational age infant AGA infant ： 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
- heavy for gestational age infant ：体重が90パーセンタイル以上の児
- 参考1
- 体重による評価
- light for date LFD
- appropriate for date AFD
- hearve for date
- 参考1
- 身長と体重による評価
- small for date SFD / small for gestational age SGA
- large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?
成熟新生児の身体所見
- 参考2 G10.M235 SPE.78 など
- 頭部
- 体幹
- うぶ毛は背中、肩甲部に限局 ← 未成熟の場合、うぶ毛は多い
- 皮膚は厚く、血管は透けない
- 四肢
- 足底にしわを認める ← 未成熟の場合、しわは少ない
- 四肢に浮腫を認めない
- 関節屈曲部に胎脂が残る
- 姿勢
- 上下肢は屈曲位をとる
- ホルモンの影響
- 乳房組織を触れる
- 大陰唇の発達
新生児と疾患
在胎週数と疾患
- 早産時に多い
- 正産児～過期産児
参考
- 1. C．産婦人科検査法 14．胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
- 2.
国試
「新生児痙攣」
- 英
- convulsion of the newborn, neonatal seizure
- 同
- (国試)新生児けいれん
- 関
- 痙攣
疫学
- 出生児の1/500～1/125。
- 正期産児で0.2%ないし0.4-0.6%。(出典不明)
- 低出生体重児、早産児、糖尿病母体胎児、遷延分娩、難産児に多い。(SPE.620)
病因
- SPE.83 YN.D-144
- 血管病変：頭蓋内出血、脳梗塞、脳室内出血
- 感染症：脳炎、髄膜炎、敗血症
- 薬物・毒物中毒：低酸素性虚血性脳症(周産期仮死)？、核黄疸、麻薬、抗痙攣薬
- 先天性：中枢神経奇形
- 内分泌：低血糖(←多血症)、低カルシウム血症、低マグネシウム血症、低ナトリウム血症、高アンモニア血症、アミノ酸代謝異常、有機酸代謝異常
症状
- 痙攣：焦点性、多少天性、全身強直、強直間代痙攣、局在性筋痙攣、秘計錬成無呼吸、チアノーゼ (SPE.620)
- 新生児に独特の発作型がある：眼振・異常眼球運動、吸啜・舌挺出動作(口をもぐもぐさせるような動作)、ボート漕ぎ様・ペダル漕ぎ様動作
治療
国試
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=0j-pwZSKOpc</youtube>
「痙攣」
痙攣
- 英
- (脳脊髄性)convulsion、seizure、(痛性)cramp、(痙縮)spasm、convulsive
- 同
- 痙攣発作
- 関
- 筋痙攣、痙縮、痙直、痙攣、痙攣性、スパスム、スパズム、てんかん、癲癇、てんかん発作、腹痛、発作、攣縮、けいれん性、れん縮、こむら返り、腓返り、筋けいれん
分類
部位
- 全身性
- 局所性
原因
- 全身性
アミノ酸代謝異常で痙攣を呈さないもの
乳幼児期の精神発達遅延＋痙攣
- YN.J-39
- 代謝異常 ：フェニルケトン尿症、糖原病
- 神経皮膚症候群：結節性硬化症、スタージ・ウェバー症候群
- てんかん ：レノックス・ガストー症候群、ウェスト症候群
参考
- 1. 小児科診療・2009年・6号 （103）1083 けいれん