- 英
- primary lymphocytopenic immunodeficiency
- 関
- ジトリン症候群
UpToDate Contents
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- 1. 特発性CD4陽性リンパ球減少症 idiopathic cd4 lymphocytopenia
- 2. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
- 3. 新生児における原発性免疫不全のスクリーニング newborn screening for primary immunodeficiencies
- 4. 重度複合型免疫不全（SCID）：概要 severe combined immunodeficiency scid an overview
- 5. 免疫系の臨床検査評価 laboratory evaluation of the immune system
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- 家庭医学館 - 原発性免疫不全症の用語解説 - [どんな病気か] リンパ球、好中球（こうちゅうきゅう）、補体（ほたい）などの感染防御因子（かんせんぼうぎょいんし）のどれかが、先天的異常をおこしているためにおこる病気です。
- 原発性（先天性）免疫不全症。 先天的に免疫系のどこかに異常が存在する場合を原発性（先天性）免疫不全症といいます。細菌、ウイルス、真菌、寄生虫などにかかりやすく（易感染性(いかんせんせい)）、感染症を繰り返したり ...
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| 関連記事 | 「免疫」「リン」「不全」「不全症」「原発」 |
「ジトリン症候群」
- 英
- Gitlin syndrome
- 同
- 原発性リンパ球減少性免疫不全症 primary lymphocytopenic immunodeficiency
- 関
- X連鎖重症複合免疫不全症
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「不全」
「不全症」
- 英
- failure、insufficiency、(ラ)imperfecta
- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全、不足、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症