UpToDate Contents
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- 1. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
- 2. 成人における溶血性貧血の診断へのアプローチ approach to the diagnosis of hemolytic anemia in the adult
- 3. 薬物および毒素による外因性非自己免疫性溶血性貧血 extrinsic nonautoimmune hemolytic anemia due to drugs and toxins
- 4. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
- 5. 遺伝性球状赤血球症：溶血の機序および原因 hereditary spherocytosis mechanism of hemolysis and pathogenesis
Japanese Journal
- その他の主要赤血球酵素活性 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血球化学検査)
- 藤井 寿一
- 日本臨床 68(-) (970), 895-900, 2010-01
- NAID 40016932985
- 遺伝性球状赤血球症
- 石田 陽治,小野寺 志眞,筑紫 泰彦
- 日本内科学会雑誌 95(10), 2056-2059, 2006-10-10
- … 遺伝性球状赤血球症は遺伝性溶血性貧血のなかで約2/3を占める疾患である. …
- NAID 10018863985
- 遺伝性溶血性貧血の新たな疾患感受性遺伝子
- 菅野 仁
- 遺伝医学研究会抄録 35回, 2005
- 第35回遺伝医学研究会 平成17年7月29日（金） 東京女子医科大学 中央校舎4F 400号室
- NAID 120002361032
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- 溶血性貧血（ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia）は、赤血球が破壊されて起こる 貧血。赤血球が破壊されることを溶血といい、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性 貧血という。 目次. 1 原因とメカニズム; 2 症状. 2.1 合併症. 3 主要な治療方法; 4 分類 ...
- HOME >> 病気の解説（一般利用者向け） >> 溶血性貧血(1) 自己免疫性溶血性貧血 ... がみられることがあります。また、マイコプラズマ肺炎患者さんにも冷式自己免疫性 溶血性貧血がみられることがあります。 ... 病気の原因と遺伝性：遺伝性はありません。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「脾腫」「hereditary hemolytic anemia」 |
| 関連記事 | 「貧血」「溶血性貧血」「溶血」「遺伝」「遺伝性」 |
「脾腫」
- 英
- splenomegaly
- 関
- 脾臓
定義
- 脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
- 脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
- 正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
- 慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。
頻度
- 急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)
症状
- ほぼない。
- 胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。
診察
- 仰臥位で右季肋部を触診
- 小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
- 臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
- 打診または触診で診察する
打診
- IMD 544
Nixon法
- 右側臥位とする
- 後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
- 正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。
Castell法
- 仰臥位とする
- 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
Traube法
- 左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
- 空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
検査
- 腹部エコー、腹部CT
- 腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる
鑑別疾患
病因による鑑別
- V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
- I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
- N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
- D
- I
- C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
- A
- T
- E
病態による鑑別疾患
- 脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。
| 産生増加 | 新生物 | 破壊亢進 | 閉塞 | 浸潤 | |
| 赤血球 | 再生不良性貧血 骨髄癆性貧血 |
赤血球増加症 | 溶血性貧血 エリテマトーデス 悪性貧血 |
||
| 白血球 | 骨髄異形成 感染症 |
白血病 | 無顆粒球症 | ||
| 血小板 | 特発性血小板減少性紫斑病 | ||||
| リンパ組織 | 伝染性単核球症 | ホジキンリンパ腫 嚢胞性リンパ管腫 |
|||
| 支持組織 | 転移性癌 | エリテマトーデス コラーゲン病 |
ヘモクロマトーシス 細網内皮症 ハーラー病 アミロイドーシス サルコイドーシス | ||
| 動脈 | 塞栓症 動脈瘤 |
||||
| 静脈 | 血管腫 | うっ血性心不全 肝硬変 血栓症 バンチ病 膵尾部膵癌 |
治療
- 基礎疾患の治療
- 脾摘：脾機能亢進、遺伝性溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、脾破裂
「hereditary hemolytic anemia」
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「溶血」
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分 | 単位 | 血漿 | 赤血球 | 赤血球/血漿 |
| クレアチニン | mg/dl | 1.1 | 1.8 | 1.63636363636364 |
| 非タンパク性窒素 | mg/dl | 8 | 14.4 | 1.8 |
| Mg | mEq/l | 2.2 | 5.5 | 2.5 |
| 非糖性還元物質 | mg/dl | 8 | 40 | 5 |
| ALT | IU/l | 30 | 150 | 5 |
| AST | IU/l | 25 | 500 | 20 |
| カリウム | mEq/l | 1.1 | 100 | 90.9090909090909 |
| 酸性ホスファターゼ | IU/l | 3 | 200 | 66.6666666666667 |
| Fe | ug/dl | 100 | 9700 | 97 |
| LDH | IU/l | 360 | 58000 | 161.111111111111 |
| アルギナーゼ | IU/l | trace | 12 | ＞1,000,000 |
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。