- 英
- aortitis
WordNet
- inflammation of the aorta
UpToDate Contents
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- 1. 高安動脈炎の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of takayasu arteritis
- 2. 感染性（真菌）大動脈瘤の概要 overview of infected mycotic arterial aneurysm
- 3. IgG4関連疾患の概要 overview of igg4 related disease
- 4. 成人における血管炎のマネージメントの概要 overview of the management of vasculitis in adults
- 5. 胸部大動脈瘤の疫学、危険因子、病因、および自然史 epidemiology risk factors pathogenesis and natural history of thoracic aortic aneurysm
Japanese Journal
- 症例報告 大動脈炎症候群を有する子宮頸癌患者の広汎子宮全摘手術の経験例
- 谷本 博利,川井 和美,高尾 佑子 [他]
- 広島医学 65(6), 463-467, 2012-06
- NAID 40019371122
- 症例報告 FDG-PET/CTが診断に有用であった大動脈炎症候群の1例
- 西井 和也,重松 照伸,藤井 総一郎 [他]
- 岡山医学会雑誌 123(3), 217-219, 2011-12
- A 60-year-old female patient was admitted to our hospital in April, 2010 because of low-grade fever and malaise for several months. Physical examination on admission revealed no abnormalities except f …
- NAID 40019163969
Related Links
- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 大動脈炎症候群(高安動脈炎)とは 高安動脈炎は大動脈やそこから分かれている大きな血管に炎症 ...
- ACR1990年高安大動脈炎分類基準による。 1. 高安大動脈炎と関連する症状や所見が40歳以下で出現 2. 一つ以上の四肢、特に上肢で、運動時に筋肉の疲労感や不快感が増悪する 3. 片側または両側上腕動脈の脈動の低下 4. 両上肢間 ...
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| リンク元 | 「胸痛」「コーガン症候群」 |
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| 関連記事 | 「大動脈」「炎」「動脈」「動脈炎」 |
「胸痛」
- 英
- chest pain, thoracodynia, pectoralgia
- 同
- 胸部痛
- 関
- 胸壁痛。胸部圧迫感
鑑別疾患
- 診断エッセンシャルズ新訂版
救急疾患
その他
鑑別診断
- DIF.84
- 皮膚：帯状疱疹
- 筋肉：肋間神経痛、流行性胸膜痛、横隔膜下膿瘍、trichinosis、皮膚筋炎、外傷
- 肋骨・肋軟骨：骨髄炎、骨折、ティーツェ症候群、転移腫瘍、変形性骨炎、多発性骨髄腫、嚢胞性線維性骨炎
- 胸膜：肺炎に伴う胸膜炎、肺梗塞、蓄膿、中皮腫、転移腫瘍。気胸。(稀)結核性胸膜炎。
- 肺 ：肺炎、悪性腫瘍(転移性、原発性)、気胸、肺血栓塞栓症
- 心膜：急性特発性心膜炎、リウマチ性心膜炎、ウイルス性心膜炎、結核性心膜炎、腫瘍性心膜炎(neoplastic pericarditis)、尿毒症
- 心筋：狭心症、心筋梗塞、慢性冠状動脈不全、心筋炎(less severe pain)(心筋梗塞後症候群や心膜切開後症候群による炎症の場合激しい痛みを生じる)
- 食道：食道癌、食道憩室、逆流性食道炎、裂孔ヘルニア、食道破裂
- 縦隔：縦隔炎、胸骨下甲状腺炎、ホジキンリンパ腫(ふつう、それほど痛くない)
- 大動脈：解離性大動脈瘤、大動脈炎、中膜壊死
- 胸椎：骨髄炎、脊索腫瘍、変形性関節症、骨粗鬆症、骨軟骨症、ポット病、骨折、椎間板ヘルニア、リウマチ性脊椎炎、椎間板ヘルニア
- 脊髄：淋疾、結核、神経痛、腫瘍、横断性脊髄炎、脊髄出血
- 関連痛：胆嚢炎、膵臓炎、脾弯曲部症候群
- 頚部の神経圧迫：前斜角筋症候群、頚肋、頚椎の椎間板ヘルニア
- 心臓神経症 cardiac neurosis = 神経循環無力症 neurocirculatory asthenia -> psychiatric evaluation、過換気症候群
胸痛の質
- 圧迫されるような痛み：狭心症、心筋梗塞
- 刺すような痛み：心膜炎、胸膜炎、肋間神経痛
胸痛と呼吸困難
- 参考1
- 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全
診察
【現病歴】 誘因、発生様式(突発、緩徐)、経時的変化(一定、動揺、増悪/寛解傾向)、部位(一番痛い部位、放散する部位)、軽快因子、増悪因子、(反復するエピソードあれば)前回との比較、随伴症状 【既往歴】基礎疾患(DM, HT, DL) 【嗜好】smoking, alcohl 【服用薬】 【職業】 【身体所見】 Appearance: Face anguish, Diaphoresis, Cyanosis Vital: Consciousness: BT , BP / , HR (L Arm/R Arm, Lower Extrimity), RR , SpO2 Lymphnode: swollen/no swollen, breath sound →/↑/↓ Chest Heart:Is →/↑/↓, IIs →/↑/↓, IIIs(±)/IVs(±), murmur, friction rub ± Lung: crackle/rale Abdomen: soft/hard, tenderness Extremity: cold/pulse/edema Skin: dry/wet/hot/cold 【検査】 ECG: ST segment change Blood test: biochemistry: CK-MB, Troponine T, AST, LDH, H-FABP Blood count: WBC Arterial blood gas: PaO2 torr A-aDO2 = 150 - PaCO2/ 0.8 (torr) - PaO2 (normal below 20 Torr) Chest XP: Heart echography:
参考
- 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
「コーガン症候群」
- interstitial keratitis + vestibuloauditory symptoms が特徴で、全身性の血管炎を伴う。特に大動脈弁を巻き込んだ大動脈炎
- 治療：ステロイド
- 難聴が出現した後できるだけ早く治療を始めることが予後を決定する
- 再発性多発性軟骨炎の鑑別疾患になっている(HIM.2135)
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=Z0NRdyH7-Co</youtube> <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=F43OhllYz4g</youtube>
参考
- 1. [charged] コーガン症候群 - uptodate [1]
「大動脈炎症候群」
- 英
- aortitis syndrome
- 同
- 高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA、高安病 Takayasu's disease Takayasu disease、脈なし病 pulseless disease、高安閉塞症 Takayasu occlusive disease、特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
- 関
- 難病、血管炎
概念
- 中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
- 大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)
- 特定疾患治療研究事業(特定疾患)
病因
- 不明
疫学
- 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
- 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
- 若年者。 10-40歳(PHD.360)
- 女性に多い
- 男:女=1:10 1:9(IMD YN.C-151)
我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない
病理
- 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)
- 顕微鏡的所見：
- 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
- 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
- 内膜の過形成。中膜、外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
- there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
- 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
- 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化
症状
- 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
- 全身症状：発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
- 血管狭窄・閉塞による症状：上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
- 皮膚症状：結節性紅斑、壊死性膿皮症
閉塞部位と症状 HIM.2127
| table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis | ||
| 動脈 | 動脈造影状の異常(%) | 来しうる症状 |
| 鎖骨下動脈 | 93 | 上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群 |
| 総頚動脈 | 58 | 視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞 |
| 腹部大動脈 | 47 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 腎動脈 | 38 | 高血圧、腎不全 |
| 大動脈弓/大動脈根部 | 35 | 大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全 |
| 椎骨動脈 | 35 | 視覚の変化(visual change)、めまい |
| 腹腔動脈 | 18 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 上腸間膜動脈 | 18 | 腹痛、悪心、嘔吐 |
| 腸骨動脈 | 17 | 下肢の跛行(leg claudication) |
| 肺動脈 | 10?40 | 非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難 |
| 冠状動脈 | <10 | 胸痛、心筋梗塞 |
資料3
| 表１ 大動脈炎症候群の症状出現頻度 | |
| 症状 | 頻度(%) |
| 脳循環障害（めまい、頭痛、失神） | 60 |
| 眼症状 | 20 |
| 心症状（狭心症様症状） | 60 |
| 高血圧 | 50 |
| 四肢循環障害（しびれ、冷感、脈拍欠損） | 70 |
| 全身症状（発熱、倦怠感） | 70 |
身体所見
- 脈を触れない
- 血圧の左右差、上下肢差(下肢＞＞上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
- 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
- 高血圧：32-93%の患者で(HIM. 2127)
- (古典的？)脈なし病の三徴：(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
- 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)
検査
- ESR上昇、CRP上昇
- 単純CT：全周性に血管壁が肥厚。肥厚した血管壁に高吸収を認めることがある。
- 造影CT：中膜から外膜にかけて造影効果あり。内膜は造影されない。
診断
- 参考1-1
- 1. 確定診断は画像診断（DSA，CT，MRA）によって行う。
- 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群（高安動脈炎）を第１に疑う。
- 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群（高安動脈炎）と診断する。
- 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。
鑑別診断
合併症
- 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
- 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)
治療
薬物療法
- 糖質コルチコイド
- 免疫抑制薬
- 糖質コルチコイドでコントロールできない場合。
外科療法＆カテーテルインターベンション
- 血管内腔の狭窄に対して
外科療法
- バイパス術
死因
- うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
- 大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)
予後
- 5年生存率：80-90%(PHD.361)
参考
- 1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター
- 2. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 3. まとまっている
- 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
「梅毒性大動脈炎」
「大動脈」
- 大動脈径：胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis
「動脈」
「動脈炎」
- 英
- arteritis
- ラ
- arteriitis