- 英
- recessive dystrophic epidermolysis bullosa, RDEB
- ラ
- recessive epidermolysis bullosa dystrophica
- 関
- ジストロフィー型表皮水疱症、栄養障害型表皮水疱症、優性栄養障害型表皮水疱症、表皮水疱症
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
- 2. 表皮水疱症の疫学、病因、分類、および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis classification and clinical features of epidermolysis bullosa
- 3. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
- 4. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
- 5. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
Japanese Journal
- 症例報告 De novo優性栄養障害型表皮水疱症の1例
- 吉田 憲司,小原 芙美子,石井 真由美 [他]
- 臨床皮膚科 67(10), 768-772, 2013-09
- NAID 40019801409
- 劣性栄養障害型表皮水疱症患者に生じた難治性の潰瘍を呈した有棘細胞癌の1例
- 秦 洋郎,青柳 哲,宮内 俊成,伊東 孝政,本間 英里奈,新熊 悟,有田 賢,清水 宏
- Skin Cancer 28(2), 160-163, 2013
- … 劣性栄養障害型表皮水疱症患者の合併症として有棘細胞癌の発生は高頻度だが，自験例のように，全身に散在するびらんあるいは潰瘍と臨床的に区別できない病変でも，組織学的に有棘細胞癌であったことは特筆すべきである。 …
- NAID 130003396867
- 表皮水疱症の再生医療
- 玉井 克人
- 保健医療科学 60(2), 118-124, 2011-04
- … 近米国ミネソタ大学の研究グループは世界で初めて劣性栄養障害型表皮水疱症に対する骨髄移植を実施し,皮膚症状の改善効果を報告した.しかし,7例中2例が経過中に死亡しており,より安全な骨髄移植治療プロトコール開発が必要不可欠である.表皮水疱症に対する骨髄間葉系幹細胞移植療法:南米チリの研究グループは,重症劣性栄養障害型表皮水疱症の2症例に対して健常者骨髄由来培養間葉系幹細胞 …
- NAID 110009587753
Related Links
- 劣性栄養障害型表皮水疱症のような、重症例では栄養不良となることが多く、エンシュアリキッドなどの栄養剤の経口摂取や点滴や経鼻にて栄養を補給することがあります。 治療とは異なりますが、遺伝カウンセリングも行われて ...
- 栄養補給：特に劣性栄養障害型表皮水疱症では口腔粘膜や食道の病変により、栄養を十分摂取できず、慢性的な栄養不良、貧血になっていることが非常に多い。そのためエンシュアリキッドなどの栄養剤の経口摂取が有用である。経口 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「栄養障害型表皮水疱症」「優性栄養障害型表皮水疱症」「recessive epidermolysis bullosa dystrophica」「ジストロフィー型表皮水疱症」「RDEB」 |
| 拡張検索 | 「アロポー・シーメンス劣性栄養障害型表皮水疱症」 |
| 関連記事 | 「水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「障害」「表皮」 |
「栄養障害型表皮水疱症」
- 英
- dystrophic epidermolysis bullosa, DEB
- ラ
- epidermolysis bullosa dystrophica
- 関
- ジストロフィー型表皮水疱症、劣性栄養障害型表皮水疱症、優性栄養障害型表皮水疱症、表皮水疱症
「優性栄養障害型表皮水疱症」
「recessive epidermolysis bullosa dystrophica」
- 関
- dominant epidermolysis bullosa dystrophica、dystrophic epidermolysis bullosa、epidermolysis bullosa dystrophica
「ジストロフィー型表皮水疱症」
「RDEB」
[★] 劣性栄養障害型表皮水疱症 recessive dystrophic epidermolysis bullosa
「アロポー・シーメンス劣性栄養障害型表皮水疱症」
病因
- VII型コラーゲン遺伝子の変異による
予後
- 若年期に死に至ることがある。
- 青年期以降に水疱・びらん瘢痕部に悪性腫瘍(主に有棘細胞癌)を高頻度に生ずる。
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など
「表皮水疱症」
表皮水疱症
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
-
-
「障害」
- 英
- disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion
- 関
- 妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症
「表皮」
発生
- 外胚葉由来
組織学 (NDE)
国試
- 106B028：手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。