ジストロフィー型表皮水疱症

英

dystrophic epidermolysis bullosa

関

栄養障害型表皮水疱症、劣性栄養障害型表皮水疱症、優性栄養障害型表皮水疱症

UpToDate Contents

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• 1. 表皮水疱症の疫学、病因、分類、および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis classification and clinical features of epidermolysis bullosa
• 2. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
• 3. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
• 4. キンドラー症候群 kindler syndrome
• 5. 高リスク (浸潤性) 皮膚扁平上皮癌の認識およびマネージメント recognition and management of high risk aggressive cutaneous squamous cell carcinoma

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★リンクテーブル★

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関連記事	「水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「表皮」「症」

「栄養障害型表皮水疱症」

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英

dystrophic epidermolysis bullosa, DEB

ラ

epidermolysis bullosa dystrophica

関

ジストロフィー型表皮水疱症、劣性栄養障害型表皮水疱症、優性栄養障害型表皮水疱症、表皮水疱症

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栄養障害性表皮水疱症 : 34 件
栄養障害型表皮水疱症 : 約 260,000 件

「劣性栄養障害型表皮水疱症」

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英

recessive dystrophic epidermolysis bullosa, RDEB

ラ

recessive epidermolysis bullosa dystrophica

関

ジストロフィー型表皮水疱症、栄養障害型表皮水疱症、優性栄養障害型表皮水疱症、表皮水疱症

「優性栄養障害型表皮水疱症」

　　[★]

ラ

dominant epidermolysis bullosa dystrophica

関

ジストロフィー型表皮水疱症、栄養障害型表皮水疱症、劣性栄養障害型表皮水疱症

「水疱症」

　　[★]

英

bullous disease、vesiculobullous skin disease

関

水疱性皮膚症、角層下膿疱性皮膚症

• 水疱症

• 遺伝性水疱症(先天性水疱症)

• 表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

• 単純型表皮水疱症

• Dowling-Meara型（重症型）
• Kobner型（中等症型）
• Weber-Cockayne型（軽症型）
• 筋ジストロフィー合併型

• 接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

• Herlitz型
• 非Herlitz型
• 幽門閉鎖症合併型

• 栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

• Hallopeau-Siemens劣性型
• 非Hallopeau-Siemens劣性型
• 優性型

• その他の遺伝性水疱症

• ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus

• 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

• 表皮内水疱症（天疱瘡群）

• 尋常性天疱瘡 pemphigus vulgaris
• 増殖性天疱瘡 pemphigus vegetans
• 落葉状天疱瘡 pemphigus foliaceus
• 紅斑性天疱瘡 pemphigus erythematosus=Senear-Usher症候群 シネア・アッシャー症候群
• 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus

• 表皮下水疱症（類天疱瘡群）

• 水疱性類天疱瘡 bullous pemphigoid
• 妊娠性疱疹
• 瘢痕性類天疱瘡
• 後天性表皮水疱症
• Duhring疱疹状皮膚炎
• 線状IgA水疱症

「水疱」

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英

blister, bulla

関

小水疱、弛緩性水疱、緊満性水疱、水疱症、発疹

• 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
• 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

• 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患

• 熱傷・化学熱傷、凍瘡・凍傷、褥瘡、外傷性水疱]]など

• 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患

• ポルフィリン症、種痘様水疱症、多形日光疹、色素性乾皮症など

• 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患

• ブドウ球菌性膿痂疹、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群など

• 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患

• 単純ヘルペス感染症(口唇ヘルペス、陰部ヘルペス)、水痘・帯状疱疹など

• 5. 炎症性水疱性皮膚疾患

• 接触皮膚炎、多形滲出性紅斑、血管炎、皮膚筋炎など

• 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患

• 固定薬疹、スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死症など

• 7. 自己免疫性水疱症

• 尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、水疱性類天疱瘡など

• 8. 先天性水病症

• ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など

「表皮水疱症」

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英

epidermolysis bullosa EB

同

先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria

関

水疱症

表皮水疱症

• 表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

• 単純型表皮水疱症

• Dowling-Meara型（重症型）
• Kobner型（中等症型）
• Weber-Cockayne型（軽症型）
• 筋ジストロフィー合併型

• 接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

• Herlitz型
• 非Herlitz型
• 幽門閉鎖症合併型

• 栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

• Hallopeau-Siemens劣性型
• 非Hallopeau-Siemens劣性型
• 優性型

「表皮」

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英

epidermis (M)

関

皮膚の構造、皮膚、真皮

発生

• 外胚葉由来

組織学 (NDE)

• 角層/角質細胞層 horny cell layer

• 淡明層/透明層

• 顆粒層/顆粒細胞層 granular cell layer
• 有棘層/有棘細胞層 prickle cell layer
• 基底層/基底細胞層 basal cell layer

国試

• 106B028：手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。

「症」

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英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？