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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/05/14 00:13:20」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 肥満細胞由来のメディエーター mast cell derived mediators
- 2. アナフィラキシー：診断の確定および誘発因子の判定 anaphylaxis confirming the diagnosis and determining the triggers
- 3. IgEとアレルギー疾患の関係 the relationship between ige and allergic disease
- 4. 初期肺移植片機能不全 primary lung graft dysfunction
- 5. アナフィラキシーの病態生理 pathophysiology of anaphylaxis
Japanese Journal
- 知っておかなければならない アレルギー疾患の基礎的知識(4)血小板活性化因子(platelet activating factor ; PAF)によるマスト細胞の活性化
- 岡山 吉道,梶原 直樹,佐々木 朋美 [他]
- アレルギ-・免疫 17(6), 1102-1107, 2010-06
- NAID 40017143490
- Lp-PLA2 (PAF acetylhydrolase) (今月の主題 広義のアポリポ蛋白) -- (臨床検査への応用の可能性)
- 今泉 忠淳,吉田 秀見,松宮 朋穂 [他]
- 臨床検査 54(4), 389-393, 2010-04
- NAID 40017066108
Related Links
- 血小板活性化因子（けっしょうばんかっせいかいんし、英: platelet-activating factor、 PAF）は、血小板凝集や脱顆粒、炎症、アナフィラキシーを含む多くの白血球機能の 強力なリン脂質活性化剤・メディエーターである。AGEPC ...
- PAF（血小板活性化因子）. PAFは、platelet activating factor（血小板活性化因子）の略 。 PAFの構造は、1-O-アルキル-2-アセチル-snグリセロ-3-ホスホコリン。 細胞膜のリン 脂質が、ホスホリパーゼA2（PLA2）により加水分解され、アラキドン酸が遊離する際 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「リポ多糖」「オータコイド」「PAF」「PAF受容体」「platelet activating factor」 |
| 拡張検索 | 「血小板活性化因子アセチルヒドロラーゼ」「血小板活性化因子受容体」「血小板活性化因子レセプター」 |
| 関連記事 | 「血小板」「活性化」「活性」「活性化因子」「子」 |
「リポ多糖」
- エンドトキシン endotoxinである
- 主にマクロファージを刺激して多彩な生理作用を表す
- グラム陰性菌の細胞成分
- O抗原多糖体-Rコア-リピドA
LPSの生物活性 (SMB.115-117)
- 1. B細胞マイトジェン活性：B細胞の分裂を誘導
- DNA合成の促進
- 2. ポリクローナルB細胞活性化：B細胞を刺激し、抗原非特異的に抗体産生細胞へと分化誘導。IgMクラスの抗体を産生させる。
- 3. マクロファージの活性化：サイトカイン(IL-1、TNF-α、IFN、コロニー刺激因子(CSF)など)、フリーラジカルを放出させる。
- 4. 補体の古典的経路、別経路を活性化
- 5. アラキドン酸代謝経路の刺激：ロイコトリエン、プロスタグランジンの産生亢進
- 6. 白血球との結合：生体ではLPS投与後1時間目に顆粒球減少(白血球凝集や末梢血管への貯留による)。2-4時間後、急激に白血球増加(骨髄の顆粒球の放出や顆粒球産
生の増加による)
- 7. 血小板の活性化と破壊：セロトニン、核酸、血小板因子3などを放出。LPSにより破壊されやすい
- 8. NK細胞やNKT細胞によるIFN-γの産生亢進
リポ多糖の受容体
リポ多糖のクリアランス(SMB.117)
- 血流に入ったLPSは、LPS結合タンパク質(LBP)や遊離CD14と結合し、ついで血清タンパク質(特に高比重リポタンパク質(HDL)と結合し、速やかに主に肝臓に取り込まれる。肝臓、脾臓などのマクロファージ系の貪食細胞がLPSを捕獲し、比較的長い時間かかって分解するらしい。
リポ多糖の臨床的意義 (SMB.117-118)
エンドトキシンショック
- 1. マクロファージ、単球、好中球、NK細胞、血管内皮細胞、線維芽細胞などに作用し、TNF、IFN、IL-1、IL-6、IL-8などのサイトカインを誘導
- 2. 1.のサイトカインは、標的細胞に作用し、血小板活性化因子(PAF)、ロイコトリエン、プロスタグランジン、活性酸素、NO、プロテアーゼなどを放出させる。
- 3. 発熱、悪寒、白血球減少、DIC、出血、低血圧、頻脈、アシドーシス、多臓器障害、多臓器不全をもたらす。
抗生物質誘発内毒素遊離
- 内毒素は菌が増殖するときに、外膜より遊離。
- ある種の抗生物質は菌を殺す際、大量の内毒素の遊離を招く
検査
「オータコイド」
定義
- 局所で生成される調節物質
- 特定の細胞から分泌され他の細胞に作用する物質。
特徴 (SPC. 89)
- 生理的・病態時に出現する生体内活性物質
- 極めて微量しか遊離しない
- 強い薬理活性を有する
- 作用範囲はホルモンと神経伝達物質の中間
オータコイドに分類される物質 (SPC.)
「PAF」
[★] 血小板活性化因子, platelet activating factor, platelet-activating factor
「PAF受容体」
- 英
- PAF receptor
- 関
- 血小板活性化因子
「platelet activating factor」
「血小板活性化因子アセチルヒドロラーゼ」
「血小板活性化因子受容体」
「血小板活性化因子レセプター」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如