UpToDate Contents
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- 1. 肥満細胞由来のメディエーター mast cell derived mediators
- 2. 初期肺移植片機能不全 primary lung graft dysfunction
- 3. アナフィラキシーの病態生理 pathophysiology of anaphylaxis
- 4. 肥満細胞：表面受容体とシグナル伝達 mast cells surface receptors and signal transduction
- 5. 機械的人工換気の肺障害の炎症メカニズム inflammatory mechanisms of lung injury during mechanical ventilation
Japanese Journal
- 血小板活性化因子アセチルヒドロラーゼ (生理活性脂質)
- 佐藤 敬
- 臨床検査 56(2), 151-156, 2012-02-00
- NAID 40019188972
- 0533 肥大型心筋症の発症進展における修飾因子としての血小板活性化因子アセチルヒドロラーゼ(PAF-AH)活性欠損の意義
- 山田 芳司
- Japanese circulation journal 64(SupplementI), 318, 2000-03-01
- NAID 110002570217
- 血小板活性化因子
- 佐藤 敬
- 静脈学 10(4), 301-306, 1999-11-09
- NAID 10013379825
Related Links
- 血小板活性化因子，PAF アセチルヒドロラーゼ，および重症アナフィラキシー. Platelet- Activating Factor ... ヒトのアナフィラキシーにおける PAF および PAF を不活性化する 酵素 PAF アセチルヒドロラーゼの役割はまだ報告されていない． 方 法, アナフィラキシー ...
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| リンク元 | 「PAF acetylhydrolase」「PAFアセチルヒドロラーゼ」 |
| 関連記事 | 「血小板」「活性化」「血小板活性化因子」「活性」「活性化因子」 |
「PAF acetylhydrolase」
PAFアセチルヒドロラーゼ、血小板活性化因子アセチルヒドロラーゼ
- 関
- 1-alkyl-2-acetylglycerophosphocholine esterase、lipoprotein-associated phospholipase A2、Lp-PLA2、platelet-activating factor acetylhydrolase
「PAFアセチルヒドロラーゼ」
- 英
- PAF acetylhydrolase
- 関
- 血小板活性化因子アセチルヒドロラーゼ、1-アルキル-2-アセチルグリセロホスホコリンエステラーゼ、リ・タンパク質関連ホスホリパーゼA2
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如